Neurofibromen
De klinische gelijkenis met neurofibromatose type 1 ontstaat wanneer subcutaan, dwz in het subcutane vetweefsel, perifeer zenuwen worden aangetast, die dan indruk maken als neurofibromen. Histologisch, dat wil zeggen fijn weefsel, is er geen overeenkomst. Ongeveer de helft van de getroffenen vertoont café-au-lait-plekken. Er verschijnen zelden meer dan 3 vlekken.
Therapie
Sinds neurofibromatose type 2 is ook een genetische ziekte, een therapie om de oorzaak weg te nemen is niet mogelijk. Daarom is de therapie gebaseerd op de symptomen. Door middel van chirurgische ingrepen aan het oog is het nu mogelijk troebele lenzen te vervangen door kunstlenzen.
Om progressief te voorkomen gehoorverlies, wordt aanbevolen dat tumoren van de auditieve en evenwicht zenuw worden ook in een vroeg stadium operatief verwijderd. Zelfs als andere craniale of spinale zenuwen worden aangetast, wordt een operatie aanbevolen om de resterende zenuwfunctie te behouden. Dergelijke operaties brengen echter ook risico's met zich mee.
zenuwen kan door de operatie worden beschadigd. Bovendien keren tumoren vaak terug. Daarom moeten regelmatig preventieve en controleonderzoeken plaatsvinden.
Men mag ook niet vergeten dat goedaardige tumoren altijd een risico op kwaadaardige degeneratie met zich meebrengen. Als het gehoorverlies tot doofheid is gevorderd, moet men de mogelijkheden van cochleair of gebruiken hersenstam implantaten. Elektroden worden geïmplanteerd het binnenoor or hersenen en de getroffen persoon kan weer een breed scala aan communicatie horen of eraan deelnemen.
