De ziekte van Moyamoya is een ziekte die de schepen van de hersenen Als gevolg van de ziekte, de schepen op het gebied van de hersenen spontaan sluiten. De afsluiting treedt op gedurende een lange periode als gevolg van vezelige hermodellering in het gebied van de basis van de hersenen Vaak vindt de hermodellering plaats in het interne halsslagader.
Wat is de ziekte van moyamoya?
De ziekte van Moyamoya komt het meest voor in Japan. Volgens de huidige medische bevindingen is de ziekte het gevolg van genetische mutaties op het 17e chromosoom. Naast de genetische en dus aangeboren vorm van de ziekte van moyamoya is er ook een verworven vorm van de ziekte. Dit wordt bijvoorbeeld gezien in verband met Downsyndroom or arteriosclerose en staat ook bekend als het Moyamoya-syndroom. De naam van de ziekte van Moyamoya komt uit de Japanse taal. Hier betekent moyamoya 'rookwolk', verwijzend naar het kleine onderpand schepen die vormen als gevolg van stenose en lijken op rook in vorm op een angiogram.
Oorzaken
In de meeste gevallen zijn de oorzaken van de ziekte van moyamoya genetische mutaties. De gen mutatie vindt plaats op chromosoom 17 op een specifieke genlocus. De exacte prevalentie van de ziekte van moyamoya is nog niet bekend. De ziekte van Moyamoya wordt bij de getroffen personen vanaf de geboorte verholpen en ontwikkelt zich gedurende het hele leven. In dit proces vordert de ziekte langzaam maar gestaag, wat leidt tot afsluiting van bloedvaten in de hersenen, die bijgevolg op het angiogram een uiterlijk vertonen als rook of mist.
Symptomen, klachten en tekenen
De ziekte van Moyamoya wordt geassocieerd met afsluiting van vaten in de hersenen. De bloed schepen versmallen aanvankelijk over een relatief lange periode. De geleidelijke vernauwing van de bloedvaten leidt uiteindelijk tot volledige afsluiting van de slagaders. In de meeste gevallen worden de arteria cerebri media en de arteria carotis interna beïnvloed door de pathologische veranderingen. Als gevolg van de verstopte bloedvaten, neemt het toe bloedarmoede ontwikkelt zich in de hersenen van de zieke individuen. Er bestaat dus een risico op ischemische aanvallen en beroertes. Ter compensatie van de verstopte bloedvaten, tal van kleine bloed schepen ontwikkelen. Deze vaten verschijnen bij beeldvorming als zijachtige of rokerige formaties. In Europa is de ziekte van Moyamoya relatief zeldzaam. Het komt veel vaker voor in Azië, vooral in Japan. De ziekte van Moyamoya manifesteert zich bijzonder vaak bij kinderen van twee tot tien jaar en tussen de 30 en 40 jaar. Als gevolg van de ziekte van moyamoya en de occlusie van bloed bloedvaten lopen patiënten een verhoogd risico op herseninfarcten en hersenbloedingen. Dientengevolge ontdekken artsen vaak de ziekte van moyamoya in de context van dergelijke complicaties.
Diagnose en ziekteprogressie
In de meeste gevallen vindt de diagnose van de ziekte van moyamoya pas plaats als de ziekte zich manifesteert met typische complicaties. Deze omvatten in de eerste plaats beroertes en bloedingen in het hersengebied. Dit komt omdat bij veel patiënten pas na dergelijke incidenten de juiste onderzoeken worden uitgevoerd, die uiteindelijk wijzen op een moyamoya-ziekte. Vrij zelden wordt de diagnose moyamoya-ziekte gesteld vóór acute noodsituaties, zoals beroerte, optreden. De diagnose van de ziekte van moyamoya vindt meestal plaats in gespecialiseerde centra die zijn uitgerust met de nodige technologie voor het afbeelden van hersengebieden. Eerst een medische geschiedenis wordt ingenomen met de persoon die lijdt aan de ziekte van moyamoya, die zijn of haar klachten en eventuele complicaties beschrijft. Het optreden van de tekenen van de ziekte van moyamoya is altijd belangrijk. Het klinisch onderzoek is voornamelijk gebaseerd op beeldvormende technieken. De focus ligt op het brein van de patiënt. In de meeste gevallen een MRI-scan en angiografie worden gebruikt. Patiënten krijgen meestal speciale contrastmiddelen voor het beeldvormend onderzoek. Dit maakt het mogelijk om de kleine bloedvaten te detecteren, evenals een verminderde toevoer van bloed en zuurstof in de hersenen.
Complicaties
Omdat de ziekte van moyamoya voornamelijk de hersenen aantast, kan het een zeer negatieve invloed hebben op het leven en de dagelijkse routine van de getroffen persoon. beroerte in een vroeg stadium, wat kan leiden tot verschillende onherstelbare gevolgschade. Het is niet ongebruikelijk dat patiënten last hebben van sensorische stoornissen en verlamming. Verschillende motorische en fysieke mogelijkheden van de getroffen persoon worden hierdoor beperkt, zodat de getroffen persoon in het dagelijks leven zelfs afhankelijk kan zijn van de hulp van andere mensen. Zonder behandeling kan de ziekte van Moyamoya ook leiden tot de dood. Het is niet mogelijk om de ziekte van moyamoya causaal te behandelen. Met behulp van medicatie kunnen de symptomen en complicaties echter worden beperkt. Bovendien zijn getroffenen in de meeste gevallen afhankelijk van regelmatig onderzoek om gevolgschade te voorkomen. In ernstige gevallen kan ook een bypass worden uitgevoerd. Een gezond dieet en een bewuste levensstijl hebben een zeer positief effect op de ziekte en kunnen verdere complicaties voorkomen. In de regel wordt de levensverwachting van de patiënt echter aanzienlijk verminderd door de ziekte van moyamoya.
Wanneer moet je naar een dokter?
De ziekte van Moyamoya is ernstig voorwaarde dat in alle gevallen onmiddellijke medische aandacht vereist. Individuen die ervaren hoofdpijn, bewustzijnsverlies en andere ongebruikelijke symptomen met regelmatige tussenpozen, moet snel medisch advies worden ingewonnen. De arts kan elk moyamoyasyndroom diagnosticeren en vervolgens de behandeling onmiddellijk starten. Als dit vroegtijdig gebeurt, kunnen ernstige complicaties vaak worden voorkomen. Als de behandeling niet wordt gestart, kan de vernauwing van de hersenvaten leiden beroertes en andere volksgezondheid gevolgen. Uiterlijk na a beroerte or hersenbloedingmoet een arts een diagnose stellen. Getroffen personen moeten vervolgens in een speciale kliniek worden behandeld en nauwlettend worden gevolgd. De ziekte van Moyamoya wordt behandeld door neurologen en internisten. Omdat het een ernstige ziekte is die vaak dodelijk is, moeten patiënten ook de zorg van een therapeut inroepen. Als een herhaling van vasculaire occlusie wordt vermoed, moet de juiste arts onmiddellijk worden geïnformeerd of moet het dichtstbijzijnde ziekenhuis onmiddellijk worden bezocht.
Behandeling en therapie
Therapie van de ziekte van moyamoya is uitsluitend symptomatisch, aangezien behandeling van de oorzaken van de ziekte tot nu toe niet haalbaar was. Het is vooral belangrijk om medicijnen te verstrekken therapie voor mensen die getroffen zijn door de ziekte van moyamoya. In deze context nemen de personen meestal zogenaamde anticoagulantia. Bovendien zijn encefalomyosynangiose en encefaloduroarteriosynangiose geschikte therapeutische maatregelen Het is ook mogelijk om de ziekte van moyamoya te behandelen door middel van chirurgische ingrepen. In dit geval krijgen patiënten een neurochirurgische bypass tijdens intramurale interventies. Deze vorm van therapie heeft tot nu toe relatief veel succes laten zien. Tijdens de operatie verbinden artsen de cerebrale en temporale slagaders. Het is ook van groot belang bij de succesvolle symptomatische therapie van de ziekte van moyamoya dat patiënten zoveel mogelijk persoonlijk minimaliseren risicofactoren mogelijk in hun eigen levensstijl. Dit omvat bijvoorbeeld het verminderen zwaarlijvigheid en hoge bloeddruk en opgeven roken In principe regulier en permanent medisch Grensverkeer van patiënten is nodig om de progressie van de ziekte te volgen en, indien nodig, zo snel mogelijk gericht in te grijpen met behulp van de juiste therapeutische maatregelen.
Vooruitzichten en prognose
De ziekte van Moyamoya kan goed worden behandeld. Er is echter weinig bekend over het langetermijncursus. Er zijn gevallen bekend waarbij helemaal geen symptomen optreden. In andere gevallen treden beroertes en circulatiestoornissen van de hersenen op. Het verloop van de ziekte hangt af van de leeftijd waarop de symptomen optreden en hoe ernstig ze zijn. Indien onbehandeld, de voorwaarde volgt een ongunstig verloop, waarbij zich ernstige neurologische gebreken ontwikkelen. Eerst en vooral is er een hoog risico op een beroerte, en een beroerte kan ernstig invaliderend of fataal zijn. Het risico op een beroerte wordt aanzienlijk verminderd door directe of indirecte bypass, die de bloedstroom in de hersenen bevordert. Ongeveer 60 procent van alle patiënten is symptoomvrij na de procedure. Fysiotherapie, logopedie en ergotherapie kan bovendien de prognose verbeteren. De leidinggevende neuroloog kan op basis van het symptoombeeld een prognose maken. Dit moet echter regelmatig worden aangepast, vooral in het geval van herhaalde circulatiestoornissen en andere complicaties. Alle bijkomende ziekten, die vooral voorkomen bij ernstige cerebrovasculaire misvormingen, verslechteren de prognose. Risicopatiënten bereiken een optimale prognose met vroege evaluatie en behandeling.
het voorkomen
De ziekte van Moyamoya wordt genetisch veroorzaakt bij getroffen individuen en wordt dus vanaf de geboorte verholpen. Om deze reden kan de ziekte niet causaal worden voorkomen. De medische wetenschap onderzoekt echter manieren om genetische aandoeningen zoals de moyamoya-ziekte effectief te voorkomen.
Follow-up
Aangezien de ziekte van moyamoya meestal een erfelijke ziekte is, is er geen volledige genezing. Daarom moet de getroffen persoon bij de eerste symptomen en tekenen van de ziekte een arts raadplegen om het optreden van verdere complicaties en ongemak te voorkomen. Hoe eerder een arts wordt geraadpleegd, hoe beter het verloop van de ziekte gewoonlijk is. Als er een kinderwens is, moeten genetische tests en counseling worden gedaan om herhaling van de ziekte bij de kinderen te voorkomen. De meeste patiënten zijn afhankelijk van het nemen van verschillende medicijnen voor de ziekte. De patiënt dient altijd te letten op een regelmatige inname en ook op een juiste dosering van de medicijnen. Bij vragen of onduidelijkheden dient altijd eerst een arts te worden geraadpleegd. In het algemeen dient ook aandacht te worden besteed aan een gezonde levensstijl, waarbij overgewicht dient te worden vermeden. De patiënt moet ook vermijden alcohol en roken Mogelijk vermindert daardoor de ziekte van Moyamoya de levensverwachting van de patiënt.
Dit is wat u zelf kunt doen
Tot nu toe kan de ziekte van moyamoya alleen symptomatisch worden behandeld. Medicamenteuze therapie kan worden ondersteund door degenen die zijn getroffen door een aantal maatregelen Individuele symptomen zoals zwaarlijvigheid en hypertensie kan worden verlicht door veranderingen in levensstijl. Patiënten dienen in principe een gezonde levensstijl te behouden en te zorgen voor een evenwichtige levensstijl dieet Als u tegelijkertijd regelmatig aan lichaamsbeweging doet, kunnen de typische symptomen al sterk worden verminderd. Stimulerende middelen zoals sigaretten, alcohol en koffie moet worden vermeden. Omdat de ziekte al vanaf de geboorte bestaat, kan in een vroeg stadium een diagnose worden gesteld. Ouders die de kenmerkende symptomen bij hun kind opmerken, dienen een arts te raadplegen. Enerzijds verbeteren vroege diagnose en behandeling de behandelingsopties. Voor een ander mogelijk risicofactoren kan van meet af aan worden uitgesloten. Desalniettemin hebben moyamoya-patiënten permanent medisch toezicht nodig. Omdat de ziekte een grote belasting is voor alle betrokkenen, wordt altijd een begeleidende therapie voor de ouders en voor het getroffen kind aanbevolen. Na de operatie heeft de patiënt vooral bedwarmte en rust nodig. Bovendien zijn verdere bezoeken aan de arts geïndiceerd, waarbij de toestand van de patiënt volksgezondheid kunnen worden gecontroleerd en eventuele complicaties in een vroeg stadium worden ontdekt.
