Microtia is een aangeboren misvorming van het uitwendige oor. In dit geval is het buitenoor niet volledig gevormd. Soms is de gehoorgang maar heel klein of helemaal afwezig. Reconstructie van het oor en een operatie om het gehoor te verbeteren zijn mogelijke behandelingen.
Wat is microtia?
De misvorming van het uitwendige oor is aangeboren. Door een onvolledige ontwikkeling van het oor kunnen er kleine misvormingen optreden of kan de gehoorgang helemaal ontbreken. De term microtia is afgeleid van de vertaling "klein oor". EEN kraakbeen plaat scheidt het buitenoor volledig van het binnenoor, wat vervolgens resulteert in een aanzienlijke gehoorbeperking. Microtia kan optreden aan slechts één kant van de hoofd of aan beide kanten. In veel gevallen is onderontwikkeling van de onderkaak treedt gelijktijdig op met microtia. microtia is een van de grootste manifestaties van aangeboren oorafwijkingen. Microtia is ingedeeld in vier fasen:
- Graad 1 beschrijft een minimale misvorming waarbij het grootste deel van het oor een normale anatomie heeft.
- Graad 2 heeft een visueel normale auriculaire formatie, vooral in het onderste deel. De gehoorgang kan echter anders, kleiner of volledig gesloten zijn.
- In graad 3 heeft het oor een vorm die lijkt op de pinda en heeft het geen gehoorgang.
- In graad 4, het uitwendige oor en de gehoorgang zijn volledig afwezig.
Oorzaken
De oorzaken van microtia zijn waarschijnlijk niet helemaal duidelijk. Zowel genetische factoren als omgevingsinvloeden kunnen een rol spelen bij deze aangeboren afwijking. Echter, genetica is waarschijnlijk slechts bij vijf procent van de patiënten verantwoordelijk. Bloedvataandoeningen die optraden tijdens de ontwikkeling van de foetus zijn ook mogelijk, maar het is onwaarschijnlijk dat dit duidelijk wordt bewezen. Mogelijke oorzaken van microtia zijn waarschijnlijk gerelateerd aan de consumptie van koffie, alcohol of drugsmisbruik tijdens zwangerschap - vooral in het eerste trimester. Medicijnen kunnen ook mogelijke triggers zijn voor deze misvorming. De frequentie van het voorkomen van microtia komt vaker voor bij bepaalde volkeren, zoals Aziaten of inwoners uit de Andes. De kans dat een kind met microtia wordt geboren, is respectievelijk 1 op 6000 en 12,000 geboorten.
Symptomen, klachten en tekenen
Microtia wordt aan beide kanten aangetroffen bij tien procent van de getroffen personen, bilaterale microtia genoemd. De incidentie van deze aangeboren afwijking wordt meestal vaker aan de rechterkant van de hoofd en vormt zich meestal slechts aan één kant. De belangrijkste klacht is gehoorverlies door het ontbreken van een normale gehoorgang, trommelvlies en gehoorbeentjes. Getroffen personen met microtia horen nog steeds enkele geluiden, maar niet via de gehoorgang. Bij microtia ontbreekt de oorschelp en soms is er een oorlel met een restant van de oorschelp aanwezig.
Diagnose en verloop van de ziekte
menselijk genetica moet worden geraadpleegd voor opheldering in gevallen van microtia die vaker in gezinnen voorkomt. Vroegtijdige opheldering door specialisten zoals otolaryngologen, kinderartsen en fonologen en pediatrische audiologen wordt ook aanbevolen. Mogelijke negatieve invloeden tijdens vroege zwangerschap moet worden verduidelijkt. Vanaf 10 jaar kan een computertomografie preciezere informatie geven over de middenoor structuren. Al vroeg jeugd een diagnose van de misvorming wordt aanbevolen. Geschikte methoden voor opheldering zijn hier regelmatige gehoortesten en computertomografie detecteren middenoor defecten.
Complicaties
Door microtie ervaren patiënten voornamelijk gehoorproblemen. Door de gebrekkige vorming van de oorschelp kan dit leiden tot beperkt gehoor of volledige doofheid. De levensverwachting van de patiënt wordt door deze klacht echter niet verminderd of beperkt. Vooral jongeren of kleine kinderen kunnen ernstige psychische klachten krijgen of Depressie vanwege de microtia. De getroffenen kunnen alleen bepaalde geluiden horen en lijden aan aanzienlijke beperkingen in hun dagelijks leven. Bij kinderen kan microtia ook leiden tot ontwikkelingsstoornissen, waardoor de ontwikkeling wordt vertraagd, met gevolgschade op volwassen leeftijd tot gevolg. In sommige gevallen kan microtia ook leiden naar evenwicht De symptomen van de ziekte kunnen relatief goed beperkt en verholpen worden met behulp van implantaten en horen AIDS Er zijn geen bijzondere complicaties of ongemakken. Ouders moeten echter het gevoel van eigenwaarde van hun kinderen versterken om minderwaardigheidscomplexen te vermijden. Door chirurgische ingrepen kunnen gehoorklachten verder worden verminderd. Nogmaals, er zijn geen speciale complicaties.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Een ernstige microtie wordt meestal onmiddellijk na de geboorte of in de eerste maanden van het leven van het kind gediagnosticeerd. Deze misvorming van het oor is in principe niet gevaarlijk, tenzij het deel uitmaakt van een syndroom. In de meeste gevallen is dit niet het geval. Desalniettemin is het raadzaam om de kinderarts of een specialist te raadplegen. Afhankelijk van de ernst en vorm van de microtia, kan dit het gehoor van het kind aanzienlijk beperken. Indien onbehandeld, kan dit leiden tot spraakachterstanden en daaropvolgende schade op volwassen leeftijd. Om deze reden is het raadzaam om zo vroeg mogelijk een gehoortest te laten uitvoeren door een KNO-arts. Een arts moet zeker worden geraadpleegd als die er ook zijn evenwicht aandoeningen. Chirurgische correctie van microtia en het inbrengen van een beengeleidingshoortoestel kan op zijn vroegst vanaf de leeftijd van vier of vijf jaar worden uitgevoerd, aangezien deze procedures een zekere mate van fysieke volwassenheid vereisen. Echter, op voorwaarde dat er slechts een milde vorm van microtie aanwezig is en het kind er niet door wordt beperkt, is er geen medische behandeling nodig. In sommige gevallen kan de getroffen persoon psychische klachten krijgen, zoals minderwaardigheidscomplexen of Depressie vanwege microtia, vooral in jeugd en adolescentie. In dit geval wordt aanbevolen om therapeutische hulp te zoeken.
Behandeling en therapie
Door de gehoorverlies geassocieerd met microtie, is behandeling door pediatrische audiologen en otolaryngologen nuttig. Het bestaan gehoorverlies moet voortdurend worden verduidelijkt en dienovereenkomstig worden behandeld. Met een zogenaamde otoplastiek kan de ontbrekende oorschelp uit het eigen lichaamsweefsel worden gereconstrueerd. Het normaal horende oor heeft ook constante controle nodig. Als er een conductief of perceptief gehoorverlies optreedt, is actie vereist. Bij een bilaterale misvorming door microtie kan het kind worden voorzien van een beengeleidingshoortoestel. Een operatie om de misvorming te corrigeren mag pas worden uitgevoerd als het kind op zijn vroegst vier tot vijf jaar oud is, om de nodige fysieke volwassenheid voor deze procedure te hebben. Als alternatief kan in het geval van microtia een implantaat worden geplaatst om de invasieve ingreep chirurgisch te vermijden. Omdat microtie niet zo duidelijk is als gebreken in het gezicht, is de psychologische last niet per se groot. Reconstructie van het oor is echter een verbetering van de kwaliteit van leven van de getroffenen en ook een boost voor het zelfrespect. Bovendien gaat de vermindering van het aangeboren tekort aan microtia gepaard met een toename van de veiligheid in de sociale omgeving. Aangezien het gehoorvermogen bij microtia bijna altijd beperkt is, is een KNO-operatie meestal noodzakelijk of aanbevolen om het gehoor te verbeteren. Voordat het oor is opgebouwd, moet de operatie van de middenoor moet worden uitgevoerd, want als de procedure wordt omgekeerd, mogelijk littekens kan de reconstructie van het oor verstoren. De bewerking wordt uitgevoerd in verschillende deelstappen. Na ongeveer een jaar keert het gevoel in de nieuw opgebouwde oorschelp terug bij getroffen personen. Gehoorwinst na een operatie om het gehoor te verbeteren varieert van 20 tot 40 decibel.
Vooruitzichten en prognose
Als aangeboren afwijking heeft microtia geen uitzicht op spontaan herstel of verbetering. De prognose met betrekking tot mogelijke verbetering van auriculaire misvormingen is echter meestal erg goed. Verschillende factoren zijn relevant voor de exacte prognose - bijvoorbeeld of beide oren zijn aangetast en het binnen- en middenoor volledig intact zijn. Als bijvoorbeeld alleen de oorschelpen als zodanig misvormd zijn, kunnen kleinschalige ingrepen uit de plastische chirurgie het gehoor in ieder geval enorm verbeteren. Verdere aanpassing en reconstructie van een normaal oor is vaak mogelijk. Mogelijke ontwikkelingsstoornissen die optreden als gevolg van gehoorverlies, brengen echter het risico op grotere beperkingen met zich mee. Deze moeten vroegtijdig worden aangepakt voor de beste kans op compensatie. Er moet ook worden opgemerkt dat de waargenomen kwaliteit van leven voor de getroffenen aanzienlijk wordt verbeterd door snel handelen. In veel gevallen is het beperkte gehoor niet de enige last voor getroffenen, maar ook de ontevredenheid over hun eigen gezicht en hoofd vanwege de vervorming. Als microtie ook vaker voorkomt in families, kan worden uitgegaan van een genetische component. Bij twijfel kan dit worden onderzocht. Bevindingen hierover zijn relevant met het oog op verdere gezinsplanning en een zekerheid die heeft plaatsgevonden. Op dit moment kan ook geen echte preventie van auriculaire misvorming worden beloofd, maar zekerheid over het risico voor het eigen kind kan zeer nuttig zijn.
het voorkomen
Om microtie te voorkomen, is speciale voorzichtigheid geboden, vooral tijdens het eerste trimester van zwangerschap, om ervoor te zorgen dat zwangere vrouwen geen alcoholische dranken consumeren, niet roken of gebruiken drugs Eventueel moet het gebruik van medicijnen ook met de behandelende arts worden besproken om elk risico uit te sluiten.
Nazorg
Bestaand gehoorverlies kan leiden op verschillende klachten en complicaties bij getroffen personen die mogelijk voortdurende nazorg nodig hebben. Hoewel deze klachten de levensverwachting niet verminderen, kunnen ze een zeer negatieve invloed hebben op de kwaliteit van leven van de patiënt en leiden tot aanzienlijke beperkingen in het dagelijks leven. Daarom moet bij de eerste tekenen en symptomen een onderzoek door een arts plaatsvinden. De getroffenen zijn soms gespannen vanwege het beperkte gehoorvermogen en hebben niet zelden last van psychische stoornissen. Gevoelige gesprekken met vrienden en familie helpen het mentale lijden te verlichten. Het is ook nuttig om de sociale omgeving bewust te maken van de bestaande ziekte om vooroordelen of misverstanden te voorkomen. Soms kan dit leiden tot minderwaardigheidscomplexen of een verminderd zelfrespect bij de getroffenen als de ziekte aanhoudt en het dagelijkse leven van de getroffen persoon beperkt. Vooral in stressvolle situaties kunnen de symptomen verergeren, waardoor de getroffen persoon zich niet meer goed kan concentreren. Het specifiek aanspreken van medepatiënten is daarom een essentieel onderdeel van de nazorg om de ziekte op lange termijn onder de knie te krijgen.
Wat u zelf kunt doen
Getroffen personen lijden meestal niet alleen aan gehoorverlies, maar ook aan de esthetische beperking die gepaard gaat met de ontbrekende of onvolledig gevormde oorschelp. In gezinnen waar een misvorming van de oorschelp veel voorkomt, moet bij zeer jonge kinderen een gehoortest worden uitgevoerd om eventuele aandoeningen in een vroeg stadium op te sporen. Niet-gedetecteerde gehoorbeschadiging kan leiden tot ontwikkelingsachterstanden die, in ernstige gevallen, de getroffen personen zelfs als volwassenen blijven treffen. Gehoorproblemen kunnen in eerste instantie meestal worden gecompenseerd door te horen AIDS Later is correctie van de stoornis meestal ook mogelijk door middel van een operatie aan het middenoor. Pas daarna wordt een plastische chirurgische reconstructie van de oorschelp aanbevolen. Chirurgische ingrepen aan het oor worden echter meestal niet uitgevoerd jeugd Kinderen die lijden aan microtie, die gepaard gaat met een duidelijk zichtbare misvorming van het uitwendige oor, worden daarom vaak geplaagd in kleuterschool en basisschool. Ouders moeten erop letten of hun kind ook psychisch aan de stoornis lijdt en tijdig tegenmaatregelen nemen. Simpele remedies helpen vaak, bijvoorbeeld een kapsel dat de oren bedekt, zodat de misvorming niet constant zichtbaar is in het dagelijks leven. Voor zover kinderen emotioneel lijden aan de esthetische beperking, dient een kinderpsycholoog te worden geraadpleegd.
