Liposarcoom

Liposarcoom is een kwaadaardige tumor van vetweefsel. Zoals alle sarcomen komt het relatief zelden voor. De vetcellen ontwikkelen zich niet standaard, waarna de gedegenereerde cellen uitgroeien tot een tumor.

Van de wekedelensarcomen is liposarcoom de tweede meest voorkomende na kwaadaardig fibreus histiocytoom. Ongeveer 15% tot 20% van de wekedelensarcomen zijn liposarcomen. In 1857 was Rudolf Virchow de eerste die liposarcoom beschreef als een onafhankelijk klinisch beeld.

Epidemiologie / voorkomen

De tumor komt vooral voor bij volwassenen, maar er zijn ook gevallen (ongeveer 60 in totaal) geweest waarin kinderen en adolescenten zijn getroffen. De gemiddelde leeftijd van de ziekte is 50 jaar. Liposarcoom komt het vaakst voor tussen de leeftijd van 50 en 70 jaar.

Mannen hebben iets vaker last van liposarcoom dan vrouwen. De incidentie is ongeveer 2.5 nieuwe gevallen1. 000. 000 inwoners-jaar.

Oorzaken

Een duidelijke verklaring van de oorzaak van liposarcoomvorming is nog niet bekend en wordt nog onderzocht. De meeste tumoren worden "de novo" veroorzaakt door degeneratie van embryonale voorlopercellen. Er zijn echter theorieën over mogelijke oorzaken: Er is een vermoeden dat er een verband is met eerdere bestraling met ioniserende straling. In individuele gevallen ontwikkelde zich een liposarcoom uit a lipoom of zelfs van een brandwondlitteken. Of het liposarcoom genetische oorzaken kan hebben, is ook nog niet bevestigd, maar het wordt vermoed.

Lokalisatie

Meestal ontwikkelen liposarcomen zich in het diepe zachte weefsel van de onderste extremiteit (meestal op de dij). De tweede meest voorkomende locatie is de bovenste extremiteit en het retroperitoneum. Ze kunnen ook voorkomen op de romp van het lichaam.

In 15% tot 20% van de gevallen metastasen optreden, die zich het vaakst in de longen bevinden. Echter, metastasen kan ook vormen in de buikvlies, diafragma, hartzakje, lever, botten en weefselvocht knooppunten. Liposarcoom van de dij komt bijzonder vaak voor (40%).

De getroffenen merken een kleine knobbel of zwelling onder de huid op. Normaal gesproken is de tumor op de dij Veroorzaakt geen pijn. Beeldvormingsprocedures zoals CT, ultrageluid en MRI kan informatie geven of het een liposarcoom of een onschadelijke vettumor is (lipoom).

Ze bepalen ook de werkelijke grootte en omvang van de tumor in het omliggende weefsel. Voor een meer gedetailleerd onderzoek moet een weefselmonster worden genomen om de mate van maligniteit te bepalen. Liposarcoom kan zich ook in de buikholte vormen of het maag-darmkanaal aantasten.

Normaal ontwikkelen de vettige tumoren zich hier eerst als pijnloze massa's en duurt het langer dan op andere plaatsen voordat ze worden opgemerkt en behandeld. Liposarcomen die in de buikholte voorkomen, kunnen gedurende een lange periode onopgemerkt blijven en zeer groot worden zonder enige zichtbare externe zwelling. De patiënt merkt het vaak als eerste op pijn en gaat naar een dokter als de tumor al een behoorlijke omvang heeft bereikt en op omliggende organen drukt of schepen in de buik.

De symptomen van een abdominaal liposarcoom zijn niet-specifiek en hangen af ​​van welke organen zijn aangetast. De symptomen variëren van pijn in de buik die niet precies kan worden gelokaliseerd, problemen met de spijsvertering, constipatie en misselijkheid naar bloedarmoede. Als het liposarcoom niet operatief kan worden verwijderd omdat het erg groot is en mogelijk samen met andere organen of grote schepen in de buik ontvangen patiënten radiotherapie. Het doel van deze behandeling is om de tumor zodanig te verkleinen dat deze chirurgisch volledig kan worden verwijderd.