Kwaadaardige hyperthermie is een zeldzame maar levensbedreigende complicatie van anesthesie Het wordt geactiveerd door verschillende triggers, waaronder sommige anesthetica, wanneer er een genetische aanleg aanwezig is.
Wat is kwaadaardige hyperthermie?
De oorzaak van kwaadaardige hyperthermie is een genetische wijziging van receptoren in skeletspieren. Normaal gesproken trekken skeletspieren samen door los te laten calcium ionen uit het sarcoplasmatisch reticulum, een calciumopslag in skeletspiercellen. Wanneer een spiercontractie moet worden geactiveerd, wordt via de motorische eindplaat een elektrisch signaal naar de spiercel gestuurd. Dit leidt tot de activering van een spanningsafhankelijk ionenkanaal in de T-tubuli, dus in het bijzonder celmembraan uitsteeksels. Dit ionenkanaal ligt naast een calcium kanaal van het sarcoplasmatisch reticulum. Dit wordt op zijn beurt de ryanodinereceptor genoemd. Het wordt vervolgens geopend. Calcium stroomt nu in het cytosol, waardoor samentrekking van de myosine- en actinefilamenten van de spier mogelijk is. Dit resulteert in samentrekking van de hele spier. Als kwaadaardige hyperthermie aanwezig is, worden de bovengenoemde receptoren zodanig gewijzigd als gevolg van een genetische aanleg dat calciumafgifte in de spier optreedt, zelfs wanneer bepaalde triggersubstanties worden toegediend, waaronder verdovende middelen Dit is echter veel sterker dan in normale gevallen. Daarom worden spiervezels overdreven geactiveerd.
Oorzaken
Deze overmatige activering is zeer kritisch omdat het uitgescheiden calcium vervolgens terug naar het sarcoplasmatisch reticulum moet worden getransporteerd. Bovendien moeten de contractiele elementen actine en myosine weer van elkaar loskomen. Voor deze twee regeneratieve processen heeft het lichaam ATP nodig als energieleverancier. Door de disproportie ontstaat er snel een energietekort in de spiercellen. De vrije calciumionen verhogen het celmetabolisme aanzienlijk, wat op zijn beurt weer een toename veroorzaakt zuurstof omzet en gestegen carbon kooldioxide en warmteproductie. Aanvankelijk vinden de bovengenoemde processen uitsluitend plaats in de skeletspieren, maar naarmate de tijd verstrijkt, necrose en spierafbraak treedt op als gevolg van het voortdurend verslechterende regeneratieve vermogen. Bovendien schadelijk carbon dioxide en melk geven accumuleren, welke oorzaak hyperaciditeit van het lichaam. In verband hiermee stijgt de lichaamstemperatuur, wat op zijn beurt andere organen beschadigt. De hart- spieren worden niet primair beïnvloed door de pathologische veranderingen bij kwaadaardige hyperthermie, maar in de loop van de bovengenoemde processen wordt ook het hart beschadigd, zodat de dood kan optreden als gevolg van falen van de bloedsomloop.
Symptomen, klachten en tekenen
Het ziektebeeld van maligne hyperthermie wordt gekenmerkt door een ernstige metabole ontsporing, vooral in de skeletspieren. Verdere symptomatologie varieert sterk. Afhankelijk van het tijdstip presenteert het ziektebeeld zich anders en verschijnen niet altijd alle symptomen. Vroege tekenen van kwaadaardige hyperthermie zijn toegenomen carbon dioxide concentratie in de uitgeademde lucht en een toename in hart- tarief. Bovendien kan er spierstijfheid zijn, een spasme van de kauwspier, een algemeen gebrek aan zuurstof en hyperaciditeit van het lichaam. Pas in een later stadium treedt de gelijknamige aanzienlijke stijging van de lichaamstemperatuur op. hartritmestoornissen, een drop-in bloed druk, spierafbraak en een verhoogde afgifte van kalium kan ook voorkomen. Er moet absoluut op de vroege tekenen worden gelet, omdat kwaadaardige hyperthermie tot de dood leidt als er geen tegenmaatregelen worden genomen.
Diagnose en verloop van de ziekte
Omdat de ontwikkeling van kwaadaardige hyperthermie acuut levensbedreigend is, moet de diagnose zo vroeg mogelijk worden gesteld en vervolgens effectief zijn. therapie gestart zonder vertraging. In alle gevallen wordt prioriteit gegeven aan het stoppen van de inname van triggerende stoffen. Inhalatie-anesthetica worden stopgezet en anesthesie wordt voortgezet met intraveneuze toediening drugs Deze vertonen normaal gesproken geen kwaadaardige hyperthermie-uitlokkende effecten.
Complicaties
Meestal is dit voorwaarde leidt tot een levensbedreigende situatie die onmiddellijk door een arts moet worden behandeld. Omdat deze klacht meestal direct optreedt tijdens anesthesie, het kan ook worden gediagnosticeerd en eventueel onmiddellijk worden behandeld door een arts. Patiënten lijden aan een toegenomen hart- tarief en ook van een verhoogd concentratie of kooldioxide in de lucht die ze inademen. Verder treedt ook spierstijfheid op en lijden de patiënten aan een gebrek daaraan zuurstof Het tekort aan zuurstof naar de organen kan leiden tot ernstige schade aan de interne organen, die meestal onomkeerbaar is en niet meer kan worden behandeld. In het ergste geval overlijdt de patiënt als de klacht niet direct wordt behandeld. Er is ongemak voor het hart en uiteindelijk hartdood. De behandeling van deze klacht gebeurt met behulp van medicijnen. Dit verlicht het ongemak en stabiliseert de circulatie In de meeste gevallen treden complicaties alleen op als de behandeling niet vroegtijdig wordt gestart. Als de behandeling succesvol is, is er geen vermindering van de levensverwachting.
Wanneer moet je naar een dokter?
Kwaadaardige hyperthermie is een complicatie van anesthesie. Daarom is het geen ziekte waarvan de symptomen in het dagelijks leven voorkomen en dus duiden op een noodzaak voor behandeling. Aangezien de patiënt tijdens de anesthesie al onder medisch toezicht staat, hoeft de patiënt niets te doen. Bovendien is de patiënt in deze fase bewusteloos geraakt. Het is voor hem dan ook niet mogelijk om bestaande klachten of onregelmatigheden van de autonome aan te geven zenuwstelsel De optredende veranderingen binnen het organisme worden door het aanwezige ziekenhuispersoneel opgemerkt en onmiddellijk doorgestuurd naar de behandelende arts. Overleg met een arts is noodzakelijk zodra de diagnose maligne hyperthermie is gesteld bij a bloed familielid binnen het gezin. Er moeten speciale onderzoeken en tests op het nageslacht worden uitgevoerd om te bepalen of de ziekte is geërfd. Overleg met de behandelende arts is noodzakelijk vóór chirurgische ingreep bij getroffenen met een bestaande genetische aanleg. Hij of zij moet gedetailleerd worden geïnformeerd over de incidenten binnen de familie en de bestaande testresultaten moeten worden verstrekt.
Behandeling en therapie
Specifiek medicijn therapie is mogelijk met de werkzame stof dantroleen Dit is een stof die intraveneus wordt toegediend en die de calciumafgifte uit het sarcoplasmatisch reticulum remt. Op deze manier wordt kwaadaardige hyperthermie causaal behandeld. Tegelijkertijd echter symptomatisch therapie vindt ook plaats. Dit omvat circulatiestabilisatie, compensatie voor hyperaciditeit van het lichaam, een voorraad van elektrolyten en, indien aanwezig, de behandeling van hartritmestoornissen Hyperthermie, dwz de stijging van de lichaamstemperatuur, is een laat symptoom. Om deze reden is actieve koeling van het lichaam niet nodig tot verdere vooruitgang. Te allen tijde bloedsomloop Grensverkeer moet worden uitgevoerd door invasieve bloed drukregistratie via een arteriële katheter. Als de patiënt eenmaal is gestabiliseerd, is het absoluut noodzakelijk dat hij of zij onder toezicht blijft staan in de intensive care afdeling al enige tijd.
Vooruitzichten en prognose
Indien onbehandeld, leidt kwaadaardige hyperthermie tot vroegtijdig overlijden van het getroffen individu. Verschillende symptomen treden gelijktijdig op, zodat naast ernstige verstoringen van de organische activiteit ook een acuut zuurstoftekort te verwachten is. Om deze reden moet de getroffen persoon zo snel mogelijk medische zorg krijgen. Als er vertraging is of geen intensieve medische zorg, is de overlevingskans extreem laag. De prognose verbetert als de bloedsomloop onmiddellijk wordt gestabiliseerd. Bloeddruk moet worden gecontroleerd en de getroffen persoon heeft een voorraad nodig elektrolyten Als er andere ziekten van het hartritme systeem aanwezig zijn, verslechtert de prognose. De ziekten kunnen leiden tot aanzienlijke complicaties en ook de dood van de patiënt veroorzaken. Als het levensbedreigend is voorwaarde kan worden voorkomen, moet de getroffen persoon enige tijd intramurale zorg blijven ontvangen. Zijn of haar volksgezondheid moeten gedurende enkele weken dagelijks worden gecontroleerd, zodat eventuele onregelmatigheden of wijzigingen kunnen worden gedocumenteerd. In sommige gevallen zijn vervolgbehandelingen nodig om ervoor te zorgen dat het organisme voldoende wordt geleverd. Toch patiënten die dit hebben overleefd volksgezondheid de noodsituatie kan gewoonlijk na een paar maanden zonder symptomen van de behandeling worden ontslagen. Dit is vooral het geval als er geen andere ziekten aanwezig zijn, anders verslechtert de prognose dat de patiënt langdurige medische behandelingen nodig heeft. Grensverkeer door een arts.
het voorkomen
Diverse maatregelen worden vandaag ingenomen om de ontwikkeling van kwaadaardige hyperthermie te voorkomen. Telkens wanneer anesthesie wordt gepland, wordt in een voorgesprek navraag gedaan naar een mogelijk optreden van maligne hyperthermie in de familie van de patiënt. Als er een vermoeden bestaat van een overeenkomstige aanleg, worden in ieder geval vóór geplande ingrepen verdere tests uitgevoerd. Twee belangrijke testprocedures staan op de voorgrond: de in vitro contractuurtest en moleculair genetische diagnostiek. In de in vitro contractuurtest, een spier biopsie wordt ingenomen, die vervolgens wordt blootgesteld aan de triggersubstanties cafeïne en halothaan. Als patiënten een overeenkomstige aanleg vertonen, trekt het genomen monster zich daardoor samen. Deze test vertegenwoordigt de goud standaard bij de diagnose van kwaadaardige hyperthermie. Bij moleculair genetische diagnostiek wordt bij de patiënt bloed afgenomen en onderzocht op karakteristieke genetische veranderingen. Deze methode is minder complex dan de in vitro contractuurtest. Het is echter ook niet zo nauwkeurig. Samenvattend zijn waakzaamheid van het behandelende personeel, evenals voorafgaande testen indien daartoe vatbaar, de beste manieren om kwaadaardige hyperthermie te voorkomen.
Follow-up
Bij kwaadaardige hyperthermie ervaren getroffen personen een levensbedreigende situatie die onmiddellijk door een arts moet worden behandeld. Het tekort aan zuurstof kan leiden tot ernstige schade aan de interne organen De schade is meestal onomkeerbaar. Als de complicatie niet onmiddellijk wordt behandeld, sterft de getroffen persoon meestal snel aan de gevolgen. Nazorg richt zich op het voorzichtig herintroduceren van de patiënt in zijn of haar gewone leven. Naast medische controles, die regelmatig moeten worden uitgevoerd, is het soms nuttig om opbeurende gesprekken te voeren met dierbaren in de directe omgeving. Op deze manier kan de mentale belasting een beetje worden verminderd en kan een zelfverzekerde manier van omgaan met de ervaring worden bevorderd. Mits de behandelende arts het oké geeft, kan de patiënt weer zelfstandig door het leven van alledag gaan.
Hier is wat u zelf kunt doen
In het geval van een acuut begin van maligne hyperthermie (MH) als gevolg van anesthesie, moet de patiënt intensieve zorg krijgen om een dodelijke afloop te voorkomen. In deze voorwaarde, is er geen mogelijkheid voor zelfmedicatie of zelfhulp. De patiënt heeft echter de mogelijkheid om een preventieve rol te spelen bij het voorkomen van een acute crisis. Omdat dit een genetische aanleg is, is de patiënt verplicht om de anesthesist vóór de operatie te informeren als er in de familie sprake is van MH. De arts moet ook op de hoogte zijn van eventuele spieraandoeningen. MH kan bijvoorbeeld voorkomen in de setting van verschillende myopathieën, zoals onder andere centrale kernmyopathie, multiminicore myopathie, periodieke hypokaliëmische verlamming of andere spierziekten. De patiënt moet ook ongebruikelijke symptomen, zoals spierverlamming, spierzwakte of frequente spierstijfheid, melden aan de arts in een medische geschiedenis discussie voordat anesthesie nodig is. Dit omvat ook eventuele hitteberoerte tijdens sportactiviteiten. Ook voor mensen die al zijn getest is het aan te raden om testresultaten van een MH-laboratorium en indien mogelijk een MH-identificatiekaart te presenteren. De veiligste onderzoeksmethode is de in vitro contractuurtest (IVKT). Voorafgaand aan het testen is het noodzakelijk dat de patiënt schriftelijk of telefonisch contact opneemt met het testcentrum om te verduidelijken welke documenten en onderzoeksresultaten moeten worden overlegd. Omdat het spiermonster alleen levend en vers kan worden onderzocht, moet de patiënt ook ter plaatse een afspraak maken na overlegging van alle nodige documenten.
