Ichthyosis: medicamenteuze therapie

Therapiedoelen

  • Erfelijke (erfelijke) ichthyoses: geen causale therapie mogelijk → symptomatische therapie!
    • Verbetering van de huidconditie
    • Zorg voor vocht van de huid
    • Los verhoorning en roos op
    • Breng rhagades om te genezen en nieuwe formatie te vermijden
    • Voorkom infecties
    • Verlichting van pruritus (jeuk)
    • Verbetering van de kwaliteit van leven
  • Verworven ichthyosis:
    • Behandeling van de onderliggende ziekte

Therapie aanbevelingen

  • Lokale therapie - "baden, wrijven, smeren."
    • Hydratatie van het stratum corneum (hoornlaag):
      • Balneotherapie (bad therapie) (zie hieronder "Verdere therapie").
      • Daaropvolgende smering om de hydratatie van de huid die heeft plaatsgevonden te behouden - zalven en crèmes; geschikt zijn:
        • dexpanthenol of glycerine-bevattende producten.
        • Water-bindende middelen zoals ureum (Ureum) - 5-10% in zalf en crème bases.
          • Ureum vermindert de proliferatie (nieuwe vorming) van de epidermis (epidermis).
          • Ureum heeft een barrière-regenererend, antimicrobieel en afschilferende werking. De huid wordt afgevlakt.
          • Ureum mag alleen bij kinderen worden gebruikt vanaf het begin van het 2e levensjaar.
        • In uitgesproken ichthyose: 1 tot 2 maal daags opromen; indien nodig moeten afzonderlijke gebieden opnieuw worden aangebracht; bij zuigelingen en jonge kinderen kan 6 tot 8 maal daags crème worden vereist.
    • Keratolyse (loslaten van hoorncellen) door de volgende maatregelen:
      • Balneotherapie met keratolytische (desquamatiebevorderende) badadditieven:
        • Natrium waterstof carbonaat (Natriumbicarbonicum pulvis), als alternatief bakken frisdrank - dosering voor volwassenen: 6 g per liter bad water of 3-4 handenvol per badkuip (∼ 400 g); dosering zuigelingen: de helft van de hoeveelheid van de volwassene dosis (niet in het eerste levensjaar!).
        • Tarwezetmeel (Amylum tritici)
        • Rijstzetmeel (Amylum orycae)
        • Maïszetmeel (Amylum maydis)
      • Keratolytische middelen in zalven en crèmes (als basis voor zalven dienen bijvoorbeeld Eucerin, glycerine, petrolatum, lanoline-alcoholen):
        • Natrium chloride (keukenzout), tot 5%.
        • Melkzuur (Acidum lacticum), tot 5%.
        • Polyethyleenglycol (Nacrogol 400), 20-30%.
        • Lokale retinoïden (bijv. vitamine A zuur), tot 0.025%; Waarschuwing: Vitamine A-zuur heeft het sterkste afschilferende effect, maar leidt snel tot huidirritatie en verbranding!
        • Ureum (ureum), tot 12%.
        • Salicylzuur, ondanks zijn goede keratolytische eigenschappen, niet of slechts korte tijd en alleen op kleine oppervlakken gebruiken! Het zuur breekt het verstoorde huid barrière en kunnen systemische effecten ontwikkelen en ook acuut toxisch zijn (vooral bij kinderen).
      • Mechanische keratolyse (zie hieronder “Verder therapie").
    • Opmerkingen:
      • If ichthyose vulgaris wordt geassocieerd met atopische dermatitis, moet de keratolytische therapie in acute gevallen worden verminderd of onderbroken eczeem​ Voor hydratatie, als alternatief voor producten die ureum bevatten, kunnen producten met polyethyleenglycol (20-30%), glycerine (5-20%) of panthenom (5%) worden gebruikt.
  • Systemische behandeling (treft het hele organisme).
    • In de meest ernstige vormen: Acitretine (retinoïde = stof gerelateerd aan vitamine A) → remt nieuwe vorming van huid cellen en normaliseert keratinisatie, reguleert cellulaire differentiatie, verhoogt het zweetvermogen.
    • Acitretine is voornamelijk geschikt voor niet-inflammatoire ichthyose: Lamellaire ichthyosis, X-gebonden recessieve ichthyosis (XRI), epidermolytische ichthyosis, met beperking ook bij het Comél-Netherton-syndroom.
    • Cave: niet gebruiken bij vrouwen in de vruchtbare leeftijd! Contra-indicaties en bijwerkingen Let op!
  • Bij blaarvorming: antiseptische wondbehandeling.
    • Mechanische keratolyse moet zeer voorzichtig gebeuren om de vorming van nieuwe blaren niet te stimuleren.
    • Profylaxe: om blaren te voorkomen, moet de huid worden gespaard en niet worden blootgesteld aan druk.
  • Voor ectropion:
    • Ooglid zorg met producten die panthenol bevatten.
    • Gebruik van traanvervangende vloeistof
  • Voor secundaire infecties:
    • Lokale antimicrobiële behandeling
    • Systemische antibioticabehandeling
  • Bij lamellaire ichthyosis, Comél-Netherton-syndroom, epidermolytisch ichthyosis: therapie en profylaxe met vitamine D voorbereidende werkzaamheden.