Ichthyosis is de zogenaamde visschaalziekte. Deze ziekte is gebaseerd op een genetisch defect dat kan worden overgeërfd, maar kan soms voorkomen bij mensen zonder een genetisch defect. Ongeveer elke 300ste persoon wordt getroffen door ichthyosis, sommige minder ernstig, andere zeer ernstig.
Ichthyosis is een ongeneeslijke huidziekte. Desalniettemin zijn er enkele dingen die kunnen worden gedaan tegen keratinisatie en uitdroging van de huid, beide symptomen van ichthyosis. Het is ook belangrijk op te merken dat ichthyosis geen infectieziekte is en dat daarom geen speciale voorzorgsmaatregelen moeten worden genomen bij lichamelijk contact met andere mensen.
Oorzaken
Om de oorzaak van ichthyosis in meer detail te begrijpen, moet men eerst de structuur en het regeneratiemechanisme van de huid in zijn basiskenmerken begrijpen: de huid is het grootste orgaan van het menselijk lichaam, dat zichzelf voortdurend vernieuwt en daarom in staat is om extern toegebrachte wonden, zoals snijwonden of andere verwondingen, binnen enkele dagen tot weken te genezen. Hiervoor bestaat de huid uit meerdere lagen: De onderste huidlaag is de zogenaamde basale laag (stratum basale). Hier worden voortdurend nieuwe huidcellen gevormd, die vervolgens door verschillende huidlagen naar boven migreren en uiteindelijk door verschillende insluitsels (waaronder keratine) verhoornd worden.
De verhoornde cellen zijn de hoogst gelegen cellen in onze huid en zijn al dood. Deze hoornlaag zorgt ervoor dat er geen water door de huid kan komen, ook niet als we gaan zwemmen en ga douchen. Binnen 4 weken migreert een huidcel van de basale laag door de complete huidlagen om in de hoornlaag te belanden en wordt van hieruit afgestoten en valt ongemerkt af, bijvoorbeeld bij het douchen.
In het geval van ichthyosis, de evenwicht van de huid, die er normaal voor zorgt dat ongeveer hetzelfde aantal cellen wordt gevormd als wordt afgestoten, wordt verstoord. De oorzaak van ichthyosis is daarom een verstoring van de vorming van nieuwe huidcellen. Er worden zoveel nieuwe huidcellen aangemaakt dat er constant een overmaat aan verhoornde cellen is, wat leidt tot de vorming van huidschubben op de huid, dat is wat ichthyosis uiteindelijk zijn naam te danken heeft als vissenschubbenziekte.
Afhankelijk van om welke vorm van ichthyosis het gaat, moet ook rekening worden gehouden met erfelijkheid als oorzaak van de ontwikkeling van ichthyosis. De vulgaire ichthyosis wordt bijvoorbeeld autosomaal dominant overgeërfd. Dit betekent dat één zieke ouder voldoende is om de ziekte te erven.
Andere vormen daarentegen worden recessief overgeërfd, wat betekent dat een zieke ouder niet per se betekent dat het kind ook aan de ziekte lijdt. De oorzaak van ichthyosis is over het algemeen altijd een "te veel" verhoornde, dode huidcellen op het huidoppervlak. Dit kan te wijten zijn aan het feit dat er te veel cellen worden geproduceerd en het kan ook te wijten zijn aan het feit dat er te weinig cellen aan de oppervlakte worden afgestoten en dat zich ondanks normale productie te veel verhoornde cellen ophopen op het huidoppervlak.
