Hinman-syndroom is een mictiestoornis die ervoor zorgt dat patiënten hun urinelozing ongeldig maken blaas veel minder vaak dan gezonde individuen. Aangenomen wordt dat de oorzaak aangeleerde detrusor-sluitspierdyssynergie is op basis van een vroege neurologische ontwikkelingsstoornis of gedragsstoornis. De behandeling is gericht op het normaliseren van mictiegedrag.
Wat is het Hinman-syndroom?
De blaas komt overeen met een uitzetbaar hol orgaan in het gebied van het kleine bekken. De belangrijkste functie is om urine op te slaan. Samen met de urinebuis blaas vormt de lagere urinewegen, die een actieve rol spelen bij het plassen. Artsen noemen urineren mictie. Voor een gezond persoon wordt mictie niet geassocieerd met pijn of ander ongemak. Terwijl de drang om te plassen onvrijwillig is, kan het ledigen van de blaas vrijwillig worden beïnvloed. In medische kringen wordt altijd verwezen naar een mictie- of blaasledigingsstoornis wanneer de mictie niet langer vrijwillig kan worden gecontroleerd. Klachten zoals pijn kunnen ook
karakteriseren ook mictiestoornissen. Artsen maken onderscheid tussen verschillende soorten mictiestoornissen. Hinman-syndroom is een speciale vorm van verminderde lediging van de blaas. Onder experts staat dit symptoomcomplex beter bekend als niet-neurogeen neurogene blaas (NNNB). Analoog wordt het in het Engels aangeduid als lazy blaassyndroom of infrequent voider-syndroom. De eerste beschrijving van het bijbehorende symptoomcomplex werd in 1974 gemaakt door Frank Hinman. Het belangrijkste symptoom wordt beschouwd als een ongebruikelijk zeldzame lediging van de blaas met pathologische blaasvergroting.
Oorzaken
Het Hinman-syndroom treft voornamelijk kinderen. De term "niet-neurogeen neurogene blaas”Beschrijft een zenuwstelsel-onafhankelijke oorzakelijke relatie. Hoewel het Hinman-syndroom vergelijkbare klinische kenmerken vertoont als neurogene blaaszijn de oorzaken van de symptomen bij het Hinman-syndroom niet het gevolg van stoornissen in de motorische sensorische zenuwtoevoer naar de blaas of sluitspier. In plaats van een neurologisch probleem is het Hinman-syndroom gebaseerd op aangeleerde detrusorsfincterdyssynergie (DSD). Bij deze blaasstoornis is de interactie van de structuren die betrokken zijn bij lediging verstoord. Het resultaat is een obstructie van de blaasuitlaat tijdens het urineren. De detrusor vesicae-spier, die betrokken is bij het plassen, trekt zelfs met een kleine hoeveelheid urine samen, waardoor kleinere hoeveelheden urine verloren gaan buiten de actieve mictie. Deze vorm van incontinentie resulteert in verminderde resturine volume Patiënten met detrusor-sfincterdyssynergie hebben daarom veel minder kans op actieve mictie dan gezonde personen. Getroffen personen vertonen een grote blaascapaciteit met een onregelmatige mictiefrequentie. Wetenschappers veronderstellen dat patiënten met het Hinman-syndroom detrusor-sfincterdyssynergie hebben geleerd jeugd, waarvan wordt gedacht dat het het resultaat is van een gedragsstoornis of vertraging van de rijping in de paden van de centrale zenuwstelsel.
Symptomen, klachten en tekenen
Patiënten met het Hinmann-syndroom legen hun blaas veel minder vaak dan hun leeftijdsgenoten. Na het ledigen van de blaas blijft er in veel gevallen resturine in de blaas achter. Dit verhoogt permanent het risico op ontsteking van de lagere urinewegstructuren voor de getroffenen. Zolang er geen is ontsteking, patiënten hebben meestal geen ervaring pijn tijdens het urineren. Niettemin melden sommigen van de getroffenen aanhoudende gevoelens van druk in het blaasgebied. Door de oorzakelijke detrusor-sfincter dyssynergie, mild incontinentie kan in geïsoleerde gevallen voorkomen. Als het Hinman-syndroom wordt geassocieerd met chronisch cystitis or Urineweginfectiezijn typische symptomen zoals dysurie of algurie aanwezig. Dit is pijnlijk brandend gevoel tijdens mictie. Pollakisurie in de zin van frequent urineren met kleine hoeveelheden urine of blaastenesmus in de zin van blaas krampen kan ook begeleiden cystitis In extreme gevallen observeren patiënten hematurie, dwz bloed vermenging in de urine. Sommige van de getroffenen hebben ook last van een sterk drang om te plassen met urineverlies (urge-incontinentie) en klagen over aanhoudende pijn in de buik.
Diagnose en verloop van de ziekte
Het klinische beeld van het Hinman-syndroom is vergelijkbaar met dat van een neurogene blaas. Daarom is de eerste stap bij de diagnose het uitsluiten van neurogene oorzaken van de symptomen. Als er ondanks neurologische opwerking geen neurogene veranderingen voelbaar zijn, ligt de diagnose Hinman-syndroom voor de hand. Om de diagnose te bevestigen, voert de arts urodynamische onderzoeken uit, die het vermoeden van een pathologisch hoge blaascapaciteit bevestigen. Ultrageluid onderzoeken vormen de focus van diagnostiek.
Complicaties
Door het Hinman-syndroom lijden patiënten in de meeste gevallen aan een zeer beperkte lediging van de blaas. Dit kan leiden niet alleen voor lichamelijk, maar ook voor ernstig psychisch ongemak en dus een zeer negatieve invloed hebben op de kwaliteit van leven van de getroffen persoon. Bovendien blijft er na het legen een hoog urineresidu in de blaas achter. Dit residu verhoogt het risico op verschillende ontstekingen en infecties die de nieren, blaas en urinewegen kunnen aantasten. Het is niet ongebruikelijk voor ernstig pijn gebeuren. Deze kunnen optreden in de vorm van pijn in rust of echter ook direct tijdens het plassen. De getroffenen hebben er niet zelden last van Depressie en andere psychische klachten daardoor en bewust minder vocht consumeren om deze pijn te voorkomen. Dit leidt tot uitdroging en dus tot een zeer ongezonde voorwaarde voor het lichaam van de patiënt. Zonder behandeling zal het Hinman-syndroom de levensverwachting verminderen. De behandeling vindt plaats met behulp van medicatie en gedragstherapie en meestal niet leiden op specifieke complicaties. Bij vroege behandeling kan het gedrag worden beïnvloed jeugd, het voorkomen van symptomen op volwassen leeftijd.
Wanneer moet je naar een dokter?
Als er herhaaldelijk resturine in de blaas achterblijft na het ledigen, kan het Hinman-syndroom de onderliggende oorzaak zijn. Een bezoek aan de dokter is aangewezen als de symptomen langdurig aanhouden of snel verergeren. Als er andere symptomen optreden, zoals een gevoel van druk in de blaas, incontinentie of een pijnlijk brandend gevoel tijdens het plassen, moet de huisarts of een uroloog worden geraadpleegd. Het Hinman-syndroom treft voornamelijk zuigelingen en jonge kinderen. Ouders zouden dat moeten doen praten onmiddellijk naar de kinderarts als een van de bovenstaande symptomen optreedt of als het kind lijdt aan andere symptomen die niet door een specifieke oorzaak zijn veroorzaakt. Tijdens de drug therapie, normaal Grensverkeer door de verantwoordelijke arts is vereist. Als zich complicaties voordoen, moet de medische professional worden geïnformeerd. In het geval van urineretentie en hevige pijn, is het het beste om de ambulance te bellen of het kind moet onmiddellijk naar een ziekenhuis worden gebracht. Neem bij twijfel eerst contact op met de spoedeisende hulp.
Behandeling en therapie
Gezonde mensen ledigen hun blaas gemiddeld elke twee tot drie uur. Dit betekent dat ze gemiddeld minimaal drie en maximaal acht keer per dag micteren, afhankelijk van de hoeveelheid vocht die ze binnenkrijgen. Bij patiënten met het Hinman-syndroom is het gemiddeld aantal micties beduidend lager dan de bovengenoemde waarden. Aangezien de veroorzakende detrusor-sfincterdyssynergie blijkbaar een aangeleerde aandoening is, is de eerste focus van therapie gaat over vrijwillige gedragsaanpassing. Het eerste therapeutische doel is om patiënten om de twee tot drie uur te laten plassen. De regelmatige mictie-inspanning moet geleidelijk onderdeel worden van het dagelijkse gedrag van de patiënt. Meervoudig ledigen van de blaas moet worden vermeden, vooral in het begin. Bovendien mag er tijdens de individuele urineprocessen nauwelijks resturine in het lichaam achterblijven om daarmee gepaard gaande blaasontstekingen te voorkomen. Volgens recente studies hebben biofeedback-sessies ook bewezen een succesvolle behandelingsoptie te zijn in de therapie van patiënten met het Hinman-syndroom. Veel van de getroffenen lijden aan frequent ontsteking van de urinewegen. Patiënten met dit begeleidende symptoom krijgen profylaxe voor infectie. Vanuit farmacologisch perspectief kan een aanvullende behandeling met medicijnen zoals alfa-receptorblokkers worden overwogen.
Vooruitzichten en prognose
Hinman-syndroom komt vaak chronisch voor en gaat gepaard met verschillende beperkingen in het dagelijks leven van de getroffenen. Dus, urine-incontinentie, pijn en sensorische stoornissen in het gebied van de urineblaas en urinewegen kunnen optreden. Zelfs bij vroege behandeling blijven meestal late effecten bestaan en treden in de loop van het leven verschillende ontstekingen en infecties op in het gebied van de nieren, blaas en urinewegen. urine-incontinentie, Depressieer kunnen ook minderwaardigheidscomplexen en andere psychische klachten ontstaan. De prognose van het Hinman-syndroom is dan ook nogal slecht. Alleen als de diagnose vroeg wordt gesteld jeugd kan een positieve koers mogelijk worden gemaakt door vroege gedragstraining. Als de ouders het kind nauw laten behandelen door een kinderarts, wordt uitzicht op een symptoomvrij leven geboden. Bijkomend functionele stoornissen van de blaas en misvormingen verslechteren opnieuw de prognose. Bij het Hinman-syndroom kan geen duidelijke prognose worden gegeven vanwege de variërende ernst van de symptomen. De levensverwachting wordt in principe niet beperkt door de voorwaarde De kwaliteit van leven van de getroffenen lijdt echter sterk in gevallen van uitgesproken ziekte.
het voorkomen
Hinman-syndroom is geworteld in een aangeleerde gedragsstoornis. Zelfs in de kindertijd kan het focussen op normaal mictiegedrag een belangrijke stap zijn om het symptoomcomplex voor het latere leven te voorkomen.
Follow-up
Omdat het Hinman-syndroom erfelijk is voorwaarde, het kan niet volledig worden genezen. Daarom, de maatregelen en de mogelijkheden voor nazorg zijn in de meeste gevallen zeer beperkt. De getroffen persoon is primair afhankelijk van een snelle en vroege diagnose en behandeling, zodat er geen verdere complicaties optreden. Zelfherstel kan in dit geval niet plaatsvinden. In de meeste gevallen wordt het Hinman-syndroom behandeld met behulp van therapie. Vooral de familieleden, de vrienden en ook de ouders moeten over deze ziekte geïnformeerd worden en deze correct begrijpen. In veel gevallen is psychologische behandeling ook nodig, vooral bij kinderen. Ouders moeten de ziekte goed uitleggen aan de getroffen kinderen, zodat er geen sprake is van pesten of plagen. Regelmatig onderzoek van interne organen is ook erg belangrijk bij het Hinman-syndroom om schade aan de organen te voorkomen. Over het algemeen heeft liefdevolle zorg en steun van de familie ook een zeer positief effect op het verdere verloop van deze ziekte. De levensverwachting van de getroffen persoon wordt door dit syndroom niet verminderd.
Dit is wat u zelf kunt doen
De therapie van het Hinman-syndroom heeft tot doel de frequentie van het ledigen van de blaas te bevorderen. Dit wordt voornamelijk bereikt door regelmatige herinneringen, zoals een wekker of hulp van familieleden. De arts zal de getroffen persoon ook strikte intieme hygiëne aanbevelen om infectie en de daaruit voortvloeiende complicaties te voorkomen. De biofeedback-sessies kunnen thuis worden ondersteund door specifieke oefeningen. Precies wat maatregelen hier ter discussie komen hangt af van de individuele klachten en moet daarom altijd in overleg met de behandelend arts worden uitgewerkt. Psychologische behandeling is soms nuttig bij medische therapie. Dit geldt vooral als de getroffen persoon sterk lijdt aan het Hinman-syndroom en er al psychische klachten zijn ontstaan. Gedragstherapie kan de behandeling ondersteunen en helpt op de lange termijn om terugval in oude gedragspatronen te voorkomen. Als het bovengenoemde maatregelen worden gevolgd en gecombineerd met individueel op maat gemaakte medicamenteuze behandeling, kan het Hinman-syndroom meestal goed worden behandeld. Toch is regelmatig bezoek aan de huisarts of uroloog aangewezen om eventuele complicaties in een vroeg stadium op te sporen.
