Pathogenese (ontwikkeling van ziekte)
De gemeenschappelijke weg voor de ontwikkeling van Quincke-oedeem (angio-oedeem) is activering van de bradykinine pad. Dit peptide is een krachtige vaatverwijder die leidt tot snel ontwikkelend oedeem in het interstitium: Volgens de oorzaak worden de volgende vormen van Quincke's oedeem (angio-oedeem) onderscheiden:
- histamine-gemedieerd angio-oedeem.
- Allergisch angio-oedeem; komt in de helft van de gevallen voor in combinatie met urticaria (netelroos); meest voorkomende vorm
- Allergie-achtig angio-oedeem - in de context van infecties, intoleranties (intolerantiereacties; meestal veroorzaakt door drugs zoals acetylsalicylzuur (ASA) of auto-immuunreacties (pathologische (pathologische) reactie van de immuunsysteem tegen het eigen lichaamsweefsel).
- Fysiek-conditioneel: bijv. Druk, koud, licht, etc.
- Idiopathisch angio-oedeem - zonder duidelijke oorzaak (zeldzaam).
- bradykinine-gemedieerd angio-oedeem (bradykinine is een peptide- en weefselhormoon dat onder andere vasoactief is (bloed vaartuig wijzigen) en betrokken bij pijn productie).
- Erfelijk angio-oedeem (HAE) - door tekort aan C1-esteraseremmer (C1-INH) (tekort aan eiwit in het bloed); ongeveer 6% van de gevallen:
- Type 1 (85% van de gevallen) - verminderde activiteit en concentratie van C1-remmer; autosomaal dominante overerving (nieuwe mutaties ongeveer 25% van de gevallen).
- Type II (15% van de gevallen) - verminderde activiteit met normaal of verhoogd concentratie van C1-remmer.
De novo-mutaties zijn goed voor ongeveer 10-20% van de gevallen.
- Door RAAS-remmer geïnduceerd angio-oedeem (RAE) - veroorzaakt door cardiovasculaire medicatie: ACE-remmers (ACE-remmer (ACEi); vaak) of AT1-antagonisten (angiotensine II-receptorsubtype 1-antagonisten, AT1-receptorantagonisten, AT1-blokkers, angiotensine-receptorblokkers, "sartanen") (bijzonder).
- Verworven angio-oedeem:
- Vooral bij kwaadaardig lymfoom (in de volksmond lymfeklierkanker) (type 1) of
- C1-remmer antilichamen (soort 2).
- Erfelijk angio-oedeem (HAE) - door tekort aan C1-esteraseremmer (C1-INH) (tekort aan eiwit in het bloed); ongeveer 6% van de gevallen:
- Ander angio-oedeem - de ontwikkeling kan niet worden verklaard door histamine alleen, noch door bradykinine alleen; andere endogene stoffen spelen hierbij een rol.
Etiologie (oorzaken)
Biografische oorzaken
- Genetische last
- Door ouders, grootouders
- C1-remmer gen mutaties (HAE-C1-INH /erfelijk angio-oedeem (HAE) met C1-remmer-mutatie).
- Erfelijk angio-oedeem typ 3-punts mutatie in een gen codering bloed stollingsfactor XII (Hagemann-factor; factor XII).
-
Door bradykinine geïnduceerd angio-oedeem / HAE-C1-INH (type 1 / type 2).
- Door bradykinine geïnduceerd angio-oedeem: factor XII-mutaties (HAE-FXII), plasminogeenmutatie (HAE-PLG).
- Andere / onduidelijke etiologieën: Angiopoëtine-1-mutatie (HAE-ANGPT1), onbekende mutaties (HAE-UNK).
- In de lente geboren (mogelijk door vroeg contact met ingeademde allergenen (vooral pollen)).
Gedragsoorzaken
- Lichamelijke activiteit
- Lichamelijke inspanning [trigger van acute HAE-aanvallen].
- Psychosociale situatie
- Stress [trigger van acute HAE-aanvallen]
Ziektegerelateerde oorzaken (inclusief triggers voor HAE-aanvallen).
Endocriene, voedings- en stofwisselingsziekten (E00-E90).
- C1-esterasedeficiëntie - glycoproteïne uit de serineproteaseremmergroep, die een regulerend effect heeft in het complementsysteem (afweersysteem).
Infectieuze en parasitaire ziekten (A00-B99).
- Infectieziekten, niet gespecificeerd
Neoplasmata - tumor ziekten (C00-D48).
- kwaadaardig lymfoom - kwaadaardig neoplasma van het lymfestelsel.
Letsel, vergiftiging en andere gevolgen van externe oorzaken (S00-T98).
- Allergische reacties, niet gespecificeerd
- Taumata [trigger van acute HAE-aanvallen]
Geneesmiddel
- ACE-remmers (antihypertensiva) [> 50% van de gevallen met ernstig angio-oedeem; trigger van acute HAE-aanvallen]
- Acetylsalicylzuur (ALS EEN).
- Angiotensinereceptor neprilysine-antagonisten (ARNI) - dubbele geneesmiddelcombinatie: sacubitril/valsartan.
- AT1-antagonisten (angiotensine II-receptorsubtype 1-antagonisten, AT1-receptorantagonisten, AT1-blokkers, angiotensine-receptorblokkers, 'sartanen') (zeldzaam)
- Hormoonvervangende therapie (HRT)
- Niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID's)
- Oestrogeenbevattend anticonceptiva - deze kunnen ervoor zorgen dat aanvallen clusteren [acute HAE-aanvallen uitlokken].
- Röntgenstraal contrastmiddelen (als een onmiddellijke reactie).
Operations
- Operaties inclusief tandheelkundige ingrepen [triggers van acute HAE-aanvallen].
Andere oorzaken
- Menstruatie (menstruatie) [trigger van acute HAE-aanvallen]; ovulatie (ovulatie).
- Fysiek - druk, koud, licht, etc.
- Psychologische stresssituaties
- Zwangerschap