Naast gemengde en overgangsvormen worden vijf hoofdvormen van cardiomyopathie onderscheiden - classificatie volgens de WHO (Wereldgezondheidsorganisatie):
- Verwijderd (verwijden) cardiomyopathie (DCM; ICD-10 I42.0) - Systolische pompdisfunctie met cardiomegalie (vergroting van de myocard (hart- spier)) en verminderde ejectiefractie (EF; ejectiefractie).
- Alleen de rechter hartkamer of de linker hartkamer kan worden beïnvloed, maar beide ventrikels kunnen worden beïnvloed.
- Bovendien zijn er stoornissen van de diastolische functie aanwezig, dwz vertraagd en onvolledig ontspanning van de myocard en verstijving ervan.
- Effecten: vanwege de verwijding van de ventrikels, de hart- kan niet adequaat contracteren en transporteren bloed naar de systemische circulatie.
- Hypertrofisch (vergroot) cardiomyopathie (HCM; ICD-10 I42.2: Other hypertrofisch cardiomyopathie) - De dikte van de hart- spier, vooral de linkerventrikelwand, neemt toe.
- Diastolische distensibiliteitsstoornis van de verdikte myocard.
- Het linkerventrikel wordt aangetast, soms ook het rechterventrikel
- Met en zonder obstructie (vernauwing) van het linker ventrikel uitstroomkanaal:
- Hypertrofische niet-obstructieve cardiomyopathie (HNCM; ICD-10 I42.2) - ongeveer een derde van de gevallen.
- Hypertrofische obstructieve cardiomyopathie (HOCM; synoniem: Idiopathische hypertrofische subaortische stenose (IHSS); ICD-10 I42.1) - ongeveer tweederde van de gevallen; de spieren van de linker hartkamer, met name het ventriculaire septum (ventriculaire partitie), dikker.
- Opmerking: aangezien ongeveer 30-40% van de patiënten zonder obstructie in rust obstructie ontwikkelt onder stress, zijn provocatietests vereist om de twee subtypen HNCM en HOCM te onderscheiden!
- Restrictieve (beperkte) cardiomyopathie (RCM; ICD-10 I42.5) - verstijving van de ventrikelwanden door littekenvorming in spierweefsel of afzetting van amyloïden (eiwitten / eiwitten)
- Afname van de diastolische uitzetbaarheid, meestal van de linker hartkamer.
- In het ontspanning fase kan het hart niet genoeg vullen bloed.
- De pompfunctie wordt niet gestoord.
- Normale of slechts licht verdikte wanddikte van het myocardium (differentiatie van HCM!).
- Vroeg stadium: vaak onverklaard hartfalen (hartinsufficiëntie) -symptomatisch met grote atria en grotendeels behouden systolische ventriculaire functie (afbakening van DCM!).
- In vergevorderde stadia zijn de muren van de endocardium (binnenwand van het hart) zijn verdikt en bedekt met trombi (bloed stolsels).
- Zeer zeldzame ziekte
- Vormen van restrictieve cardiomyopathie:
- Myocardiale vormen
- Niet-infiltratieve RCM
- Idiopathisch (zonder identificeerbare oorzaak).
- Gezin
- RCM binnen sclerodermie (groep zeldzame ziekten geassocieerd met leerachtig bindweefsel verharding van de huid).
- Infiltratieve RCM - bijv. Bij amyloïdose (accumulatie van abnormaal veranderde eiwitten buiten cellen), sarcoïdose (systemische ziekte van bindweefsel Met granuloom formatie (huid, longen en weefselvocht knooppunten)).
- RCM bij stapelingsziekten - hemochromatose (ijzer stapelingsziekte), de ziekte van Fabry (X-gebonden recessieve erfelijke stofwisselingsziekte die behoort tot de groep van lysosomale stapelingsziekten; is gebaseerd op een defect in de gen voor het enzym alfa-galactosidase EEN; onbehandeld komt het in het verdere verloop naar hart en nier schade; prevalentie (ziektefrequentie): 1: 117,000).
- Niet-infiltratieve RCM
- Endomyocardiale vormen
- Endomyocardiale fibrose (in Afrika).
- Hypereosinofilie (Löffler endocarditis).
- Carcinoïde (endocardiale fibrose, vooral van het rechterhart (syndroom van Hedinger)).
- Myocardiale vormen
- Aritmogene rechter ventrikel cardiomyopathie (ARVCM; synoniemen: Aritmogene rechter ventrikel dysplasie cardiomyopathie; ARVD; ARVC; ICD-10 I42.80) - de musculatuur van het rechter ventrikel is veranderd
- Afbraak van myocyten (spiercellen) in het rechterventrikel en vervanging hiervan door lipocyten (vetcellen) en / of fibroblasten (bindweefselcellen)
- Het resultaat is disfunctie of dilatatie.
- Rechterventrikel gecombineerd pompdefect kan veroorzaken ventriculaire tachycardie (hartslag te snel;> 100 slagen per minuut).
- Niet-classificeerbare cardiomyopathie (NKCM).
- Verzameling van verschillende aandoeningen, bijvoorbeeld:
- Geïsoleerde (ventriculaire) niet-verdichtende cardiomyopathie (NCCM).
- Congenitale (aangeboren) ziekte van het linkerventrikel myocardium.
- Komt sporadisch of familiaal voor
- Kan verband houden met andere hartafwijkingen
- Geïsoleerde (ventriculaire) niet-verdichtende cardiomyopathie (NCCM).
- Verzameling van verschillende aandoeningen, bijvoorbeeld:
