Eales-syndroom is een oculair vasculitis geassocieerd met schade aan het netvlies, glasvochtbloedingen visueel verlies. De oorzaken van de ziekte zijn nog onduidelijk en kunnen overeenkomen met een grote verscheidenheid aan contexten, variërend van auto-immunologische processen tot tubercolotische verschijnselen. Symptomatische behandeling van het syndroom omvat medicinale en oftalmische chirurgische stappen.
Wat is het Eales-syndroom?
A voorwaarde Dit betekent dat we onszelf en onze geliefden praktisch vergiftigen. vasculitis is een ontstekingsziekte die de bloed schepen. Vasculitiden kan in bijna elk weefsel voorkomen en verschillende oorzaken hebben. Eales-syndroom is een type vasculitis en komt overeen met een oogziekte die resulteert in schade aan het netvlies met verlies van gezichtsscherpte en glasvochtbloeding De ziekte is genoemd naar de eerste auteur Henry Eales. Het Engels oogarts beschreef het fenomeen al tegen het einde van de 19e eeuw. In de medische literatuur wordt de ziekte ook wel angiopathia retinae juvenilis of periphlebitis retinae genoemd. Soms wordt het fenomeen ook wel idiopathische perivasculitis van het netvlies of idiopathische retinale pervasculitis genoemd. De prevalentie van de oogziekte is tot op heden niet bekend. Overwegend mannelijke volwassenen worden getroffen door het Eales-syndroom. De gemiddelde leeftijd van manifestatie is tussen de 20 en 30 jaar.
Oorzaken
Tot op heden worden de oorzaken van het Eales-syndroom net zo slecht begrepen als het ontstaan van de ziekte. Aangezien in de tot nu toe gedocumenteerde gevallen geen familiale clustering is waargenomen, is het waarschijnlijk geen erfelijke ziekte. Op basis van de tot dusver gedocumenteerde gevallen konden geen gemeenschappelijke achtergronden worden vastgesteld. Daarom blijft de ziekte idiopathisch. De opdracht aan de groep van vasculitiden verklaart in ieder geval de redenen voor het verlies van gezichtsscherpte in de loop van het syndroom. Ontstekingen van de toevoer schepen vormen de beginfase van het syndroom. Deze ontstekingsfase gaat gepaard met periflebitis van de perifere retinale gebieden. In de ischemische fase is er sclerose van de retinale aderen, die in de volgende fase van proliferatie verandert in vasculaire neoplasmata met bloeding. Deze processen leiden naar netvliesloslating Volgens wetenschappelijke aannames heeft het syndroom een multifactoriële genese, bestaande uit auto-immuniteit, Mycobacterium tuberculose, oxidatief spanning en mogelijk coagulopathie. In alle gevallen treedt de ziekte spontaan op en zonder een inflammatoir of traumatisch antecedent.
Symptomen, klachten en tekenen
Bij het begin van de ziekte hebben patiënten met het Eales-syndroom vaak geen manifeste symptomen. Er zijn bijvoorbeeld vroege symptomen van de ziekte bij wazig zien dat leidt tot pijnloos verlies van het gezichtsvermogen. De gezichtsscherpte is slechts zelden slechter dan 20/200. Verschillende symptomen verwijzen naar vasculaire schade: in de voorste oogkamer is er rubeosis iridis en in geïsoleerde gevallen glaucoma als gevolg van neovascularisatie. De achterste oogkamer vertoont glasvochtbloedingen en tractie-amotio. In latere stadia treedt vaak proliferatieve retinopathie met retinale bloedingen op. Periphlebitis retinae is ook een van de meest voorkomende symptomen. Centraal zenuwstelsel symptomen zijn beschreven als complicaties in geïsoleerde gevallen. Deze symptomen omvatten voornamelijk sensorische stoornissen, spraakstoornissenen verlies van beweging.
Diagnose en verloop
Diagnose van het Eales-syndroom omvat differentiële uitsluiting van ziekten zoals sarcoïdose, netvlies ader afsluiting, en andere proliferatieve retinale ziekten. Het diagnostische hulpmiddel bij uitstek is meestal fluoresceïne angiografie van de oculaire fundus. Naast deze diagnostische test kan echografie worden uitgevoerd, wat nuttige informatie oplevert, vooral in gevallen van netvliesloslating en glasvochtbloeding Een analyse van bloed coagulatie wordt ook aanbevolen door verschillende auteurs. Over het algemeen hebben patiënten met het Eales-syndroom een vrij gunstige prognose. Compleet blindheid is alleen in geïsoleerde gevallen gedocumenteerd. Toch verschilt de cursus van persoon tot persoon. Volledige regressie is denkbaar, maar evenzeer denkbaar is progressie naar netvliesloslating In geïsoleerde gevallen zijn terugkerende complicaties opgetreden.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Omdat het Eales-syndroom dat wel kan leiden vervolledigen blindheid in het ergste geval moet in dit geval in ieder geval een onderzoek door een arts worden uitgevoerd. Zelfgenezing komt niet voor bij deze ziekte. De arts moet gewoonlijk worden geraadpleegd als de getroffen persoon lijdt aan wazig zien of als er een algemene verslechtering van het zicht is. Deze verslechtering treedt meestal heel plotseling op. Spraakstoornissen of verlamming wijzen ook op het Eales-syndroom en moeten in ieder geval worden onderzocht. Evenzo kan het Eales-syndroom bewegingsbeperkingen veroorzaken, die ook door een arts moeten worden onderzocht. Eerst en vooral, de oogarts kan voor deze ziekte worden geraadpleegd. Hoe eerder de ziekte wordt gediagnosticeerd, hoe groter de kans op een positief verloop van de ziekte. Omdat de symptomen van de ziekte zelfs na een succesvolle behandeling kunnen terugkeren, moet de getroffen persoon ook na de behandeling regelmatig worden onderzocht.
Behandeling en therapie
Causaal therapie is tot op heden niet beschikbaar voor patiënten met het Eales-syndroom. De reden hiervoor is de onvoldoende opheldering van oorzakelijke factoren. Causale therapieën pakken de primaire oorzaak van een ziekte aan om het ziekteproces bij de wortel te stoppen. Door de oorzaak weg te nemen, causaal therapie stappen lossen ook permanent de individuele symptomen op. Hoewel het idiopathische Eales-syndroom geen causale benadering biedt, zijn er in ieder geval symptomatische behandelmethoden beschikbaar. Symptomatische behandelingsstappen zijn afhankelijk van de symptomen in het individuele geval en zijn voornamelijk stadiumafhankelijk bij het Eales-syndroom. In de perivasculitis-fase krijgen patiënten bijvoorbeeld corticosteroïden. Deze conservatieve medicamenteuze behandeling kan overeenkomen met een systemische of peri-oculaire vorm van therapie. Systemisch administratie betekent het lichaamsbrede werkingsmechanisme. In deze context worden de corticosteroïden peroraal of via infusie toegediend en werken ze dus via de bloedbaan op het hele organisme in. Zachter en gerichter is het peri-oculaire administratie op de plaats van de pathologische gebeurtenis. Aangezien speculatie suggereert dat auto-immunologische processen waarschijnlijk betrokken zijn bij de ontstekingsziekte, immunosuppressiva zoals azathioprine of cyclosporine kan op proef worden gegeven. De patienten immuunsysteem wordt via deze middelen gedempt. Vanwege de tuberculose factoren die een rol kunnen spelen, bevelen sommige wetenschappers aanvullende tuberculostatische therapie aan. Deze benadering wordt echter als controversieel beschouwd. In de proliferatieve fase is fotocoagulatie de voorkeursbehandeling. Netvlieschirurgie kan ook worden gebruikt, vooral in gevallen van langdurige glasvochtbloeding of dreigende verklevingen met het risico van netvliesloslating.
Vooruitzichten en prognose
Het beloop van het Eales-syndroom loopt sterk uiteen. Zowel regressie als progressie van de ziekte kunnen optreden. Er is tot op heden geen causale therapie. Het kan alleen symptomatisch worden behandeld. Vaak is er een verlies van gezichtsscherpte. Niettemin compleet blindheid is zeer zeldzaam, zelfs bij onbehandelde personen. Problemen doen zich voor wanneer glasvochtbloedingen en retinale bloedingen gedurende een lange periode optreden. Netvliesloslating komt ook voor. Wanneer glasvochtbloedingen langer dan drie maanden aanhouden of wanneer het netvlies loslaat, wordt een glasvocht-retinale operatie noodzakelijk. Vanwege de constante vorming van nieuw schepenontwikkelen zich gezwellen die, naast netvliesloslating, ook kunnen leiden naar glaucoma Zonder behandeling dreigt het verlies van gezichtsvermogen. Alle behandelmethoden kunnen de meest ernstige symptomen verlichten, maar hebben geen invloed op het beloop van de ziekte. Omdat de oorzaken van het Ealys-syndroom nog niet volledig worden begrepen, is er nog geen causale therapie gevonden. Zoals hierboven vermeld, kunnen de symptomen volledig achteruitgaan of verergeren, zowel met als zonder behandeling. Als de ziekte progressief vordert, wisselen vasculaire afbraak en vorming van nieuwe bloedvaten elkaar voortdurend af. Tijdens de vorming van nieuwe bloedvaten (proliferatie) worden voortdurend nieuwe cellen gevormd, wat resulteert in proliferatie. Als er een risico bestaat op loslaten van het netvlies als gevolg van proliferatie, wordt fotocoagulatie aanbevolen als therapie om het netvlies weer volledig te bevestigen.
het voorkomen
Tot op heden kan het Eales-syndroom niet worden voorkomen omdat de oorzaken nog steeds als idiopathisch worden beschouwd. Alleen als de betrokken oorzakelijke factoren overtuigend zijn geweest
Ter verduidelijking zullen er preventieve uitgangspunten aanwezig zijn.
Follow-up
De maatregelen of de mogelijkheden van nazorg zijn bij het syndroom van Eales zeer beperkt. In elk geval is de getroffen persoon afhankelijk van een snelle diagnose met daaropvolgende behandeling, aangezien volledig verlies van het gezichtsvermogen kan optreden als deze niet wordt behandeld. Dit kan onomkeerbaar zijn en dus niet meer te behandelen. Daarom is de belangrijkste focus bij het Eales-syndroom de vroege detectie van het syndroom. Als de eerste tekenen of symptomen van deze ziekte optreden, wordt een oogarts moet onmiddellijk worden gecontacteerd. In de meeste gevallen zijn patiënten met het Eales-syndroom afhankelijk van het nemen van medicatie om de symptomen te verlichten. Er moet aandacht worden besteed aan regelmatige inname met de juiste dosering. Als er enige onzekerheid of vraag is, moet altijd eerst een arts worden geraadpleegd om onjuiste aannames te voorkomen. In het geval van kinderen dienen ouders te controleren of ze de medicatie correct innemen. Bovendien zijn regelmatige controles door een oogarts ook erg belangrijk om het stadium van het Eales-syndroom onder controle te houden. In sommige gevallen kan ook een chirurgische ingreep nodig zijn. Na een dergelijke procedure moet het oog bijzonder goed worden beschermd, meestal met een verband om het oog.
Wat u zelf kunt doen
Eales-syndroom is een relatief zeldzame oogziekte waarvan de oorzaken nog grotendeels onbekend zijn. Het dagelijkse leven met deze ziekte varieert sterk, afhankelijk van hoe ernstig de symptomen zijn. Een kenmerkend kenmerk van het Eales-syndroom is het uiteenspatten van bloed vaten in de ogen. In het ergste geval leidt dit tot tijdelijke blindheid van één oog. Het is erg belangrijk om regelmatig naar de oogarts te gaan, die kan verder beslissen maatregelen In geval van nood is dringend actie vereist. Dit geldt vooral in het geval van ernstige vertroebeling van het zicht. In dit geval moet de spoedarts worden gebeld. In het dagelijks leven is het erg belangrijk om de aanbevelingen en instructies van de behandelende arts op te volgen. Op deze manier is het vaak mogelijk om gedurende lange tijd een grotendeels normaal leven te leiden. Vooral in het geval van zeldzame ziekten, zoals het Eales-syndroom, kan het zeer nuttig zijn om informatie uit te wisselen met andere getroffen personen. Dit kan gebeuren in een lokale zelfhulpgroep of op een internetforum. Door de uitwisseling met anderen kunnen stressvolle situaties gemakkelijker worden doorstaan, kunnen ervaringen worden opgedaan en doorgegeven en kunnen waardevolle vriendschappen worden gesloten met mensen die op dezelfde manier worden getroffen. Het hoeft niet eens een groep te zijn waarin alleen patiënten met het Eales-syndroom samenkomen. Dergelijke groepen zijn vrij zeldzaam. Een belangrijk aanspreekpunt zou de zelfhulpgroep retina kunnen zijn.
