Archway dehiscentie is zeldzaam voorwaarde Het veroorzaakt een aandoening van het orgaan van evenwicht in mensen. De voorwaarde veroorzaakt problemen met gehoor en onderhoud evenwicht.
Wat is boogvormige dehiscentie?
Een zeer recente aandoening, boogvormige dehiscentie, werd voor het eerst beschreven in Amerika in 1998. Het is een zeer zeldzame ziekte waarbij sprake is van een verstoring van het orgaan van evenwicht De aandoening veroorzaakt zowel gehoor- als evenwichtsstoornissen. Vanwege het zeldzame voorkomen en het vrij recente bestaan is de aandoening nog niet voldoende onderzocht. Daardoor hebben artsen en onderzoekers belangrijke vragen over de oorzaak nog niet volledig kunnen verhelderen. Het kan zijn dat de schade erfelijk is. Verdere onderzoeksresultaten moeten worden afgewacht. Wat wel duidelijk is, zijn de bestaande symptomen. Deze manifesteren zich in een verstoord evenwichtsgevoel, een verandering in het gehoor en onaangename oordruk. Lijders melden tinnitus. Dit zijn oorgeluiden die worden waargenomen zonder een externe gebeurtenis. tinnitus kan als zeer schrijnend worden ervaren. Een succesvolle behandelingsoptie voor boogvormige dehiscentie wordt uitgevoerd via een operatie. Dit omvat het repareren of vervangen van het beschadigde boogvormige kanaal, zodat het vermogen van het evenwichtsorgaan om te functioneren wordt hersteld.
Oorzaken
Arcuate dehiscentie wordt veroorzaakt door veranderingen in het evenwichtsorgaan. Deze bevindt zich in het binnenoor en bestaat uit drie arcades. De arcades zijn onderverdeeld in de anterieure, posterieure en externe arcades. Elk van hen is verantwoordelijk voor het in evenwicht brengen van een andere beweging en zo een evenwicht tot stand te brengen. De arcades moeten worden opgevat als ruimtelijke assen waarop verschillende bewegingen worden uitgebalanceerd. In het geval van boogvormige dehiscentie is de structuur van de voorste of bovenste boog veranderd in vergelijking met gezonde mensen. Het deksel van de arcade bestaat uit een benige structuur. Dit wordt bij de getroffen persoon dunner of verdwijnt in ernstige gevallen volledig. Tot nu toe is het onduidelijk of boogvormige dehiscentie kan worden geërfd. Er is bewijs voor deze theorie, maar bevestiging of lokalisatie van de getroffenen gen is nog in afwachting. Onderzoekers zijn het erover eens dat boogvormige dehiscentie kan worden veroorzaakt door externe fysieke effecten. Indien beschadigd bij een ongeval, kan het looppatroon op de vloer onherstelbaar letsel oplopen.
Symptomen, klachten en tekenen
Symptomen van boogvormige dehiscentie van het lopen zijn onder meer gehoorproblemen en evenwichtsstoornissen. Met toegenomen concentratie en bij inspanning neemt de evenwichtsstoornis toe. Als gevolg hiervan treedt een onvastheid in het lopen op en wordt eenvoudige voortbeweging erg problematisch. Processen zoals opstaan of traplopen kunnen nauwelijks zonder hulp. De ziekte veroorzaakt gehoorverlies De geluidsinformatie die van het buitenoor wordt ontvangen, wordt verminderd en verminderd in het binnenoor. Gehoorverlies begint. Tegelijkertijd neemt de patiënt zijn eigen stem als luider waar als hij spreekt. Om deze reden vermindert hij automatisch de zijne volume wanneer hij spreekt en wordt nauwelijks begrepen door degenen om hem heen. Parallel aan de gehoorverliesontwikkelt zich een gevoeligheid voor harde geluiden. Geluid gemeten bij a volume van 70-80 decibel of meer wordt door de getroffenen als luid ervaren. Dit komt overeen met een volume net boven het normale gespreksvolume. Andere klachten zijn onder meer duizeligheid en oorsuizen. Er is een onaangename oordruk in het oor.
Diagnose en verloop
De diagnose wordt gesteld door een specialist in een ziekenhuis met behulp van beeldvormingstechnieken met hoge resolutie. De veranderingen in de structuur van de aangetaste boog kunnen alleen voldoende worden gedetecteerd door computertomografie Toevallig kan de ziekte ook worden ontdekt en gediagnosticeerd tijdens een operatie aan het oor. Het verloop van de ziekte kan als constant worden geclassificeerd. De schade heeft alleen betrekking op de bovenste arcade en verspreidt zich niet verder. Daarom wordt geen verdere bijzondere waardevermindering verwacht.
Complicaties
Arcuate dehiscentie kan leiden tot verschillende complicaties. In de meeste gevallen is het gehoor van de betrokkene echter ernstig aangetast, evenzo kan de patiënt zijn evenwicht niet meer gemakkelijk bewaren. De evenwichtsstoornis neemt vooral toe als de patiënt zich hard concentreert of onder is spanning Als gevolg hiervan wordt het dagelijkse leven van de getroffen persoon relatief ernstig beperkt. Gewoon lopen en staan is niet mogelijk. Dit leidt vaak ook tot duizeligheid en hoofdpijn De kwaliteit van leven neemt sterk af door boogvormige dehiscentie. Een verminderd gehoor heeft ook een negatief effect op het dagelijks leven. Het is echter mogelijk om dit symptoom te compenseren door een gehoorapparaat te gebruiken. In dit geval treden geen verdere complicaties op. Door het verminderde gehoorvermogen spreekt de patiënt ook rustiger en wordt daardoor door andere mensen slecht verstaan. Het oor lijdt ook aan een sterke druk, wat leidt tot onaangename gevoelens. In de meeste gevallen is chirurgische ingreep ook mogelijk om de boogvormige dehiscentie te compenseren. Dit veroorzaakt geen verder ongemak. Het evenwichtsorgaan is ook volledig functioneel na een operatie en heeft geen verdere schade.
Wanneer moet je naar een dokter?
In elk geval van boogvormige dehiscentie moet een arts worden geraadpleegd. In de meeste gevallen geneest deze ziekte zichzelf niet, dus behandeling en diagnose door een arts is absoluut noodzakelijk. De arts moet worden geraadpleegd als de getroffen persoon onzekerheid toont bij het lopen of bij het bewaren van evenwicht. Vooral in geval van plotselinge moet een arts worden geraadpleegd duizeligheid en onzekerheid. Niet zelden komt boogvormige dehiscentie ook tot uiting in de verhoogde gevoeligheid van de patiënt voor harde geluiden of hectische bewegingen. Als deze klachten ook optreden, moet ook een arts worden geraadpleegd. Hoge druk in de oren kan ook op deze ziekte duiden. Als dit bij de getroffen persoon gedurende een langere periode optreedt, moet daarom ook een arts worden geraadpleegd. Boogvormige dehiscentie kan in de regel worden vastgesteld door een huisarts of een KNO-arts. Verdere behandeling hangt af van de oorzaak en de verspreiding van de boogvormige dehiscentie. In veel gevallen is hiervoor een chirurgische ingreep nodig om verdere complicaties en schade te voorkomen.
Behandeling en therapie
Behandeling van dehiscentie van de boog omvat een sluitingsoperatie. Dit kan op twee verschillende manieren worden uitgevoerd. De gekozen praktijk hangt af van de schade. In het geval van totaal verlies van de boog, wordt de ontbrekende botstructuur volledig vervangen door alternatief materiaal in een chirurgische ingreep. Deze methode wordt ook gekozen wanneer er onzekerheid bestaat of de bestaande poort de komende tijd verder in opbouw kan worden verkleind. Het risico bestaat dus dat het volledig verdwijnt. Een andere behandelingsoptie is het plaatsen van een plug in de boog. Deze wordt dan permanent verlijmd. Tijdens het verlijmen wordt de resterende benige laag van de boog verbonden met de plug. Beide maatregelen hebben tot dusver geleid tot goede resultaten bij patiënten. Ze konden vervolgens weer normaal horen. Ook het evenwichtsorgaan vertoonde geen verdere verslechtering. Geen ander therapeutisch middel maatregelen zijn tot nu toe gerapporteerd. Na de herstelperiode van de operatie is het evenwichtsorgaan zeer snel weer volledig functioneel.
Vooruitzichten en prognose
Archway dehiscentie heeft een progressief verloop met een geleidelijke toename van symptomen. Over een langere periode is er een voortdurende degradatie van het bot in de arcade die onophoudelijk vordert. Aanvankelijk wordt de benige dekking dunner totdat deze volledig oplost in de laatste fase. Zonder medische behandeling is er geen kans op herstel. Verlichting van de symptomen kan alleen worden bereikt door medische zorg. Voor genezing zijn er verschillende behandelmethoden beschikbaar voor de patiënt die individueel succes behalen. Bij het toedienen van medicatie is het doel om de druk in de hoofd Bètablokkers worden gecombineerd met evenwichtsoefeningen en resulteren in een remedie voor de voorwaarde bij sommige patiënten. Bovendien, Jacobsen progressieve spier ontspanning en psychotherapie worden gebruikt om technieken aan te leren die de interne druk helpen verminderen, evenals algemene ontspanning therapie optie mislukt, chirurgische ingrepen worden uitgevoerd. Er wordt onderscheid gemaakt tussen twee beproefde methoden met vergelijkbaar succes. Artsen noemen deze methoden "dakbedekking" en "verstoppen". Bij de eerste techniek wordt de dunner wordende botlaag volledig vervangen. Bij de tweede procedure wordt een plug in de boog gestoken, die vervolgens op een botlaag wordt gelijmd. Beide chirurgische ingrepen brengen echter het risico van doofheid met zich mee.
het voorkomen
preventieve maatregelen bestaan niet op het huidige wetenschappelijke niveau. In het dagelijks leven kan er meer voor worden gezorgd om fysieke impact op het oor te voorkomen. Ongevallen zijn echter nooit helemaal uit te sluiten. Mensen met boogvormige dehiscentie kunnen ervoor kiezen om geen nakomelingen te krijgen. In deze gevallen geen defect gen wordt doorgegeven. Omdat het echter niet zeker is of de ziekte een genetische oorzaak is, is dit speculatie.
Follow-up
De mate waarin nazorg noodzakelijk is, hangt af van de ernst van de ziekte. Boogdehiscentie is een progressieve ziekte. In de beginfase schrijven artsen meestal medicijnen voor om de typische symptomen te stoppen. Regelmatige controles inclusief hoge resolutie computertomografie zijn belangrijk. Sommige artsen bevelen progressieve spieren aan ontspanning Bij sommige patiënten treedt genezing op. De typische klachten verdwijnen. Verdere geplande examens worden hierdoor overbodig. Als medicamenteuze behandeling mislukt, blijft de operatie bestaan. Hiervoor zijn twee procedures vastgesteld. Als de evenwichts- en gehoorproblemen kunnen worden verholpen, is er geen nazorg nodig. In zeldzame gevallen leidt geen van de maatregelen tot genezing. De patiënt heeft de mogelijkheid om te leven met zijn of haar toestand. Om het dagelijks leven te normaliseren, schrijven artsen meestal voor logopedie De sessies zijn bedoeld om communicatie in het dagelijks leven te bespreken. Het gehoor kan soms worden verbeterd door een voorgeschreven gehoorapparaat. Verlies van het evenwichtsgevoel leidt ook tot complicaties. Lijders kunnen hun dagelijkse leven niet meer zonder rollator. Als een operatie mislukt, treedt doofheid op. Afhankelijk van de omvang van het gehoorverlies kunnen verdere therapieën nodig zijn. In sommige gevallen is zelfs ambulante zorg aan te raden.
Wat u zelf kunt doen
Veel patiënten lijden vooral aan gehoorverlies. Met name de vaak waargenomen geluidsgevoeligheid, die alledaagse geluiden in het verkeer of op het werk al ondraaglijk maakt, is een grote belasting. Geluiddempende oordopjes kunnen hierbij helpen als eerste hulp meten. Omdat patiënten vaak ook vinden dat hun eigen stem te luid is, spreken ze zo zacht dat ze niet langer kunnen worden verstaan door de mensen om hen heen. Met de hulp van een logopedist kunnen deze mensen de juiste toonhoogte van hun stem opnieuw leren om met anderen te communiceren. In veel gevallen kan de gehoorbeschadiging ook worden gecorrigeerd door een hoortoestel, waar zelfs jonge patiënten niet voor terug moeten schrikken. Getroffen personen die met name last hebben van evenwichtsstoornissen en daardoor slecht ter been zijn, kunnen bij een val in ieder geval voorkomen dat zij ernstig letsel oplopen door het gebruik van een loophulpmiddel of een rolstoel. Hoofdpijn, die vaak voorkomen, kunnen worden verlicht door autogene training en andere ontspanning technieken. Preventieve maatregelen tegen boogvormige dehiscentie bestaan volgens de huidige wetenschappelijke kennis niet. Echter, mensen in wiens familie de
Als voorzorgsmaatregel wordt mensen in wier familie de ziekte is opgetreden echter aangeraden sterke fysieke impact op het oor te vermijden, zoals regelmatige slagen op het oor. hoofd tijdens vechtsporten.
