Coccygeal teratoom is een prenatale tumor van de stuitbeen dat is meestal goedaardig en wordt geassocieerd met een slechte ontwikkeling van de primitieve streak. De tumor kan prenataal worden opgespoord en indien nodig worden behandeld. Prenatale behandeling stabiliseert voornamelijk de circulatie van de embryo-.
Wat is een coccygeaal teratoom?
Kiemceltumoren zijn tumoren die afkomstig zijn uit de kiemcellen. Bij vrouwen zijn de tumoren meestal goedaardig. Het mannelijk geslacht wordt vaker aangetast door kwaadaardige vormen. Coccygeal teratoom is de meest voorkomende manifestatie van kiemceltumor in de kindertijd. Het teratoom bevindt zich in een stuitbeen tumor in het gebied van het stuitbeen en komt overeen met een misvormingstumor van de wervelkolom. In sommige gevallen infiltreert de tumor het bekken van de foetus vanuit de wervelkolom. Teratoma betekent letterlijk 'monstertumor'. Vaak, passend bij deze naam, zijn stuitliggers al groot bij de geboorte en zichtbaar voor het blote oog. Hoewel dit meestal goedaardige tumoren zijn, mag het risico op degeneratie niet worden onderschat. Grote coccygeale teratomen zijn al prenataal goed zichtbaar ultrageluid Afhankelijk van de mate van doorbloeding, zelfs een voorheen goedaardige stuitligging bot tumor kan ernstige tot dodelijke gevolgen hebben.
Oorzaken
Coccygeal teratoom is een misvormingstumor. Zoals deze naam al aangeeft, heeft de groei zijn oorzaak in een misvorming tijdens de embryonale ontwikkeling. De misvorming omvat de ontwikkelingsfase van de primitieve streak. De primitieve streak neemt eigenlijk af tijdens gastrulatie. Patiënten met coccygeale teratoom lijden aan een onvolledige regressie van de primitieve streak. Bij coccygeale teratoom worden de overblijfselen van de strip een tumor aan het achterste uiteinde van de embryonale wervelkolom. De resulterende tumor veroorzaakt vaak een gebrekkige ontvouwing van de individuele zaadlobben. Deze verbinding kan alle mogelijke weefsels, organen en ledematen van de embryo- tijdens de ontwikkeling. Vooral sterk geperfundeerde coccygeale teratomen kunnen bijvoorbeeld leiden tot hart- mislukking en daarmee het ongeboren kind laten overlijden.
Symptomen, klachten en tekenen
Het coccygeale teratoom kan zich manifesteren als een volwassen tumor ter grootte van een kind hoofd In mildere gevallen is het teratoom niet noodzakelijkerwijs direct na de geboorte merkbaar, maar manifesteert het zich alleen als een milde zwelling in de stuitbeen Oppervlakte. Het teratoom kan een laag of hoog zijn bloed levering. In gevallen van sterk doorbloede coccygeale teratomen, lijdt de pasgeborene vaak aan functionele hartstoornissen. Bekkenteratomen comprimeren vaak de blaas of darmen en daarmee samenhangende bijkomende symptomen veroorzaken. Bijzonder grote, compressieve teratomen kunnen bijvoorbeeld ook veroorzaken pijn Als er sprake is van infiltratie van het wervelkanaalkan er een beperkt bewegingsbereik zijn, meestal vanwege de ernstige pijn In sommige gevallen heeft de zwangere vrouw ook symptomen tijdens de zwangerschap. Bijvoorbeeld spiegelsyndroom in zwangerschap kan het gevolg zijn van een stuitbeen teratoom van het ongeboren kind. Buikpijn, dyspnoe en massale oedeemvorming zijn gedeeltelijk waargenomen als een weerspiegeling van foetale ziekte bij de zwangere vrouw.
Diagnose en verloop van de ziekte
De diagnose van een groot coccygeaal teratoom wordt meestal prenataal met een boete gesteld ultrageluid Als het teratoom niet opvallend groot is, stelt de arts de diagnose postnataal. Hij ontwikkelt meestal een eerste vermoeden van de uitgezaaide tumor door palpatiebevindingen. Voor diagnose gebruikt hij naast radiologische methoden bloed testen. Bij het kind bloedwordt met name alfa-fetoproteïne bepaald. Beeldvorming zoals echografie wordt gebruikt om het stuitbeengebied nauwkeurig te visualiseren. Beeldvorming wordt gebruikt om naast de locatie ook de grootte van de groei te bepalen. Voor een fijne diagnose, MRI is de tool bij uitstek. Tegelijkertijd helpt MRI artsen bij het plannen van behandelingsstappen. De prognose voor patiënten met coccygeale teratomen hangt voornamelijk af van de maligniteit en de mate van doorbloeding. Een prenatale diagnose heeft een positief effect op de prognose.
Complicaties
In de meeste gevallen veroorzaakt coccygeale teratoom geen specifieke complicaties of ongemak. De tumor is in dit geval meestal goedaardig, dus metastasen niet ontwikkelen. Het coccygeale teratoom hoeft niet leiden klachten in alle gevallen. Bij veel mensen wordt het symptoom alleen bij toeval ontdekt, hoewel het zich kan manifesteren door een zwelling van het stuitbeen. De zwelling wordt vaak niet geassocieerd met pijn Vanwege de verhoogde bloedstroom kan dit echter leiden tot hart- problemen, die ernstig kunnen zijn, vooral bij pasgeborenen. Ook in dit gebied kunnen bewegingsbeperkingen optreden en mogelijk een negatieve invloed hebben op de ontwikkeling van het kind. Verder hebben patiënten er vaak last van pijn in de buik of kortademigheid, dus het stuitbeen teratoom moet in ieder geval worden verwijderd. Meestal zijn er geen bijzondere complicaties bij het verwijderen en behandelen van deze tumor. Echter, chemotherapie is achteraf nodig, wat gepaard gaat met bijwerkingen. Bovendien is de getroffen persoon afhankelijk van regelmatige onderzoeken om verdere tumoren te voorkomen. Met een succesvolle behandeling van coccygeale teratoom is er geen verminderde levensverwachting van de patiënt.
Wanneer moet je naar een dokter?
Een bezoek aan een arts is noodzakelijk in elk geval van stuitligging teratoom. Omdat het niet vanzelf kan genezen en in de meeste gevallen de symptomen verergeren als ze niet worden behandeld, kan de voorwaarde moet altijd door een arts worden behandeld. Alleen vroeg onderzoek met daaropvolgende behandeling kan verdere complicaties voorkomen. In het geval van coccyx teratoom moet een arts worden geraadpleegd als de patiënt ernstige bewegingsbeperkingen ervaart. In de meeste gevallen kunnen patiënten hun dagelijkse leven niet meer alleen beheren en zijn ze afhankelijk van de hulp en steun van hun vrienden en familie. Erge, ernstige pijn in de benen of ernstige kortademigheid kan ook wijzen op een stuitbeenteratoom. Als deze klachten blijvend en vooral zonder bijzondere reden optreden, dient een arts te worden geraadpleegd. In de meeste gevallen ernstig en aanhoudend 피로 of uitputting wijst ook op een stuitbeen teratoom en moet ook worden onderzocht door een medische professional. In de regel kan het stuitbeen teratoom worden gedetecteerd door een kinderarts of door een huisarts. Verdere behandeling is dan gebaseerd op exacte symptomen en hun ernst.
Behandeling en therapie
Als de diagnose coccygeale teratoom vóór de geboorte wordt gesteld, kunnen prenatale foetale chirurgische procedures worden gebruikt. Van de 20e tot de 32e week van de zwangerschap kunnen bijvoorbeeld foetale chirurgische ingrepen de bloedtoevoer naar het teratoom verminderen en zo de bloedsomloop van het ongeboren kind verbeteren. Na de geboorte moet zo snel mogelijk worden geprobeerd de tumor uit te snijden. In het geval van prenatale diagnose, therapie de planning wordt uitgevoerd door een interdisciplinair team van kinderartsen, gynaecologen, kinderchirurgen en anesthesisten met links naar perinatale centra. De geboortedatum wordt meestal bepaald door een interdisciplinair team zodat alle nodige voorbereidingen getroffen kunnen worden voor de best mogelijke behandeling. Voor excisie moet de bloedsomloop van het kind stabiel zijn. Om deze reden verslechtert de postnatale diagnose de prognose, omdat in dit geval de foetale chirurgische bloedsomloop stabiliseert maatregelen kan niet meer worden ingenomen. Tijdens excisie is in de meeste gevallen verwijdering van het stuitbeen aangewezen om de tumor zo volledig mogelijk te elimineren. Na excisie beslissen artsen of chemotherapie is in individuele gevallen nodig. Na verwijdering en vervolgbehandeling van het teratoom moeten kinderen regelmatig worden gecontroleerd. Artsen van oncologie en hematologie zorg voor de patiënten permanent in de polikliniek van een kinderziekenhuis. Dus als er een recidief is, detecteren artsen de recidiverende tumor in een vroeg stadium en kunnen ze op tijd ingrijpen.
het voorkomen
Coccygeal teratoom is een misvorming tijdens de embryonale ontwikkeling. Tot op heden is het echter onduidelijk welke factoren doorslaggevend zijn voor deze malaise ontwikkeling. Daarom kan het teratoom tot nu toe niet veelbelovend worden voorkomen. Toch prima ultrageluid kan worden beschouwd als een soort preventieve maatregel, aangezien teratomen van het kind kunnen worden opgespoord door middel van beeldvorming en prenataal kunnen worden voorbehandeld.
Follow-up
De vervolgzorg voor een stuitbeenteratoom hangt af van de vorm van het teratoom en de gekozen behandelingsvorm. Hoe eerder het teratoom samen met een deel van het stuitbeen operatief werd verwijderd, hoe eerder de noodzakelijke medische opvolging kan worden bepaald. Idealiter verschijnt het stuitbeen teratoom vóór of direct bij de geboorte. Na de chirurgische ingreep en een analyse van het weefsel moet worden bepaald of verder therapie is noodzakelijk. Dit kan bijvoorbeeld bestaan uit chemotherapie, die op zichzelf verschillende vervolgonderzoeken en behandelingen met zich meebrengt. Als eenmaal is vastgesteld dat er niets overblijft van het teratoom en dat er geen kwaadaardige tumorcellen meer te vrezen zijn, omvat de nazorg wondverzorging en een onderzoek van alle delen van het lichaam grenzend aan het stuitbeen. Op deze manier wordt gecontroleerd of het stuitbeen teratoom de blaas of de darm, bijvoorbeeld. Indien nodig een operatie of therapie zal hier worden uitgevoerd. Als, aan de andere kant, het stuitbeen teratoom verschijnt in de eerste maanden of jaren van het leven, is maligniteit veel waarschijnlijker. De nazorg die volgt op de behandeling van zo'n coccygeaal teratoom is vergelijkbaar met die na kanker behandeling. Daarom omvat de medische follow-up hier een groot aantal onderzoeken, ook van het bloed en door middel van beeldvormingstechnieken.
Wat u zelf kunt doen
In het beste geval kan een coccygeale teratoom worden gediagnosticeerd en verwijderd voordat de baby wordt geboren. De moeder moet op waarschuwingssignalen letten en de gynaecoloog op de hoogte stellen van eventuele symptomen. Als de tumor te groot is, wordt deze direct na de geboorte van de baby verwijderd. Het is de taak van de moeder om het kind zorgvuldig te observeren. Als het chirurgische litteken opengaat of het kind andere tekenen van pijn of ongemak vertoont, bel dan de medische hulpdiensten of de ambulance. Gewoonlijk is een stuitbeenteratoom echter relatief symptoomvrij. Als het in een vroeg stadium wordt gedetecteerd en verwijderd, zal het kind geen verdere symptomen ervaren. Een tumorziekte van het kind kan echter een zware psychologische belasting zijn voor de ouders en vooral de moeder. Getroffen ouders dienen een therapeut te raadplegen als ze zich gestrest of overweldigd voelen door de situatie. De verantwoordelijke gynaecoloog of chirurg kan het kind ook in contact brengen met een therapeut of psycholoog. Indien nodig kan het zijn dat het kind pijnstillers moet nemen of ontstekingsremmers Ouders dienen hiervoor ondersteuning te zoeken bij een specialist of andere ouders.
