Definitie
Uvel melanoma is de meest voorkomende kwaadaardige tumor in het oog bij volwassenen. De choroïde vormt het achterste deel van de vaathuid in het oog. Een choroïdaal melanoma wordt veroorzaakt door een degeneratie van de pigmentvormende cellen (melanocyten), die belangrijk zijn voor de kleur van het oog. Daarom zijn deze tumoren vaak donker van kleur. De choroïdale melanoma vaak metastaseert, wat betekent dat gedegenereerde cellen andere delen van het lichaam bereiken en zich daar ophopen.
Frequentie van oogmelanoom
Over het algemeen zijn oogtumoren zeldzaam in vergelijking met andere tumoren. Een oogmelanoom treft één op de 100,000 mensen per jaar in Europa. Oogmelanoom komt ongeveer 50 keer vaker voor bij mensen met een witte huid dan bij mensen met een donkere huid.
Het risico op het ontwikkelen van een oogmelanoom neemt toe met de leeftijd. De meeste choroïdale melanoomziekten komen voor in de leeftijd van 60-70 jaar. Tot ongeveer 50% van de getroffenen sterft aan lever en long metastasen.
Oogmelanoom is een ziekte die niet direct erfelijk is of in ieder geval geen directe erfelijkheid bekend is. Toch kunnen genetische factoren een rol spelen. Mensen met een lichtere huid hebben bijvoorbeeld vaker last van een oogmelanoom.
Bovendien, zeker genetische ziekten zoals neurofibromatose kan een risicofactor zijn voor de ontwikkeling van oogmelanoom. In wezen is oogmelanoom echter een ziekte die vooral op oudere leeftijd voorkomt en te wijten is aan vele omgevingsfactoren. In de meeste gevallen veroorzaakt choroïdaal melanoom aanvankelijk geen symptomen.
Daarom blijft het lange tijd onopgemerkt totdat het een bepaalde grootte heeft bereikt. Soms wordt het bij toeval ontdekt tijdens een routineonderzoek door een oogarts. Wanneer de tumor groeit en een bepaalde grootte bereikt en zich heeft verspreid naar het gebied met het scherpste zicht, treden aanzienlijke visuele stoornissen op.
Een oranje pigment op het oppervlak van de tumor is kenmerkend voor een choroïdaal melanoom. De oogarts kan dit herkennen in zijn examens. De tumor puilt meestal uit, soms met bultjes.
Als de arts vast weefsel onder de uitstulping kan detecteren tijdens een ultrageluid onderzoek duidt dit op een choroïdaal melanoom. De arts kan tijdens het onderzoek vaak een loslating van het netvlies in het onderste deel van het oog detecteren. Een intense zwarte kleur en een grootte van minder dan 2 mm spreken tegen een choroïdaal melanoom.
Slechts zelden worden beide ogen aangetast. Elk routinematig oogheelkundig onderzoek (bijv. Bij voorschrijven bril) moet een fundusspiegel bevatten, omdat hierdoor een choroïdaal melanoom vroegtijdig kan worden opgespoord. Bij een vermoeden van een uveamelanoom wordt een oftalmoscopie van de fundus van het oog altijd aangegeven door de oogarts, mogelijk zelfs door de huisarts.
An ultrageluid onderzoek kan informatie opleveren over de exacte locatie en grootte van het choroïdale melanoom. Afwijkingen en andere ziekten van de choroïde kunnen onderscheiden worden. Een zogenaamd fluoresceïne angiografie wordt uitgevoerd voor de fotografische weergave van het oculair bloed schepen.
In dit proces het beste bloed schepen worden zichtbaar gemaakt door middel van fluorescerende kleurstoffen. Hierdoor kan de arts een idee krijgen van de voorwaarde van het oculair bloed schepen. Uitsluiten metastaseneen Röntgenstraal van de thorax en een ultrageluid onderzoek van de buikorganen moet ook worden uitgevoerd.
If metastasen worden vermoed, wordt een computertomografie en een nucleair spinonderzoek aanbevolen. Er wordt ook een monster genomen, een zogenaamd biopsie, meestal van de lever, als uitzaaiingen worden vermoed. Voortgangs- en vervolgonderzoeken zijn belangrijk.
De behandeling van oogmelanoom is afhankelijk van de grootte. Herhaalde follow-ups worden aanbevolen voor een choroïdaal melanoom van 2-3 mm. Voor een grootte van 4-8 mm wordt meestal lokale straling uitgevoerd.
Bij deze procedure wordt een stralingsdrager op de sclera van het oog en blijft een bepaalde tijd hangen, afhankelijk van de vereiste stralingsdosis. Deze methode is echter alleen mogelijk als de tumor klein en van een bepaalde grootte is. Als de tumor groter is dan 8 mm kunnen deze lokale stralingsbronnen niet worden gebruikt en zijn ze niet effectief.
Voor platte, kleine tumoren is behandeling met een infraroodlaser mogelijk. Dit wordt soms gedaan in combinatie met lokale straling. Bij kleine tumoren kan glazuur met behulp van koude pinnen tot -78 °, de zogenaamde kyrotherapie, worden aanbevolen.
Laser agitatie, oftewel laser sclerotherapie, wordt alleen aanbevolen bij kleine tumoren met een lage lengte. In dit geval wordt de tumor sterk verwarmd door (laser) licht. Voor grotere tumoren tot 15 mm wordt protonenstraling aanbevolen.
Bij middelgrote tumoren wordt radiochirurgische of chirurgische verwijdering van de tumor aanbevolen. Als de tumor zich in een gunstige positie bevindt, kan deze van buitenaf worden verwijderd. Na verwijdering van de tumor, antigeen-specifieke stimulatie van de immuunsysteem is aanbevolen.
Het doel is om de tumor zo volledig mogelijk te verwijderen en het oog te behouden. Bij zeer uitgebreide tumoren wordt echter het verwijderen van het oog aanbevolen. In sommige gevallen, chemotherapie wordt aanbevolen, vaak in combinatie met radiotherapie.
Hier is het mogelijk om het chemotherapeutische medicijn rechtstreeks in de bloedvaten van het oog toe te dienen. Het is ook mogelijk dat het medicijn in het glaslichaam van het oog wordt ingebracht. Bij beide chemotherapeutische procedures wordt het medicijn in hoge doses aan het getroffen gebied toegediend.
In sommige gevallen heeft dit het succes van de behandeling verbeterd en de bijwerkingen verminderd. In het verleden werd vermoed dat overdreven UV straling kan choroïdale melanomen veroorzaken, vergelijkbaar met de huid kanker (melanoma). Omdat het glaslichaam in het oog de invallende UV-stralen absorbeert, UV straling is waarschijnlijk niet de hoofdoorzaak van oogmelanoom.
Aan de andere kant is er een verband gelegd met het verlies van één chromosoom, namelijk chromosoom 3. In tegenstelling tot huidmelanoom is bij oogmelanoom een nauwe verwantschap met genen, een zogenaamde genetische aanleg, ontdekt. Er werd waargenomen dat patiënten met een choroïdale tumor twee gezonde patiënten hadden chromosomen 3 ontwikkelden zeer zelden de kwaadaardige vorm van choroïdaal melanoom.
Dienovereenkomstig vertoonden deze zeer zelden metastasen. Daarentegen ontwikkelden patiënten met een verlies van chromosoom 3 zeer vaak kwaadaardige, gemetastaseerde choroïdale melanomen. Het choroïdale melanoom groeit lange tijd zonder opgemerkt te worden door de patiënt, aangezien het geen symptomen veroorzaakt.
Pas boven een bepaalde grootte wordt het gezichtsvermogen verminderd. Sinds de choroïde van het oog heeft geen weefselvocht bloedvaten groeien de gedegenereerde melanocyten zonder herkend te worden door de immuunsysteem en kan vroeg in de loop van de ziekte metastasen vormen in andere delen van het lichaam. Door het ontbreken van weefselvocht bloedvaten in het oog, kan het choroïdale melanoom zeer lang groeien zonder herkend te worden door de immuunsysteem als buitenlands en kwaadaardig.
Dit is ook de reden waarom choroïdale melanomen vaak al uitgezaaid zijn op het moment van diagnose. Dit betekent dat gedegenereerde cellen van het choroïdale melanoom via het bloed naar andere delen van het lichaam zijn getransporteerd en zich daar hebben gevestigd. De meest voorkomende locaties van metastasen bij oogmelanoom zijn de lever en de longen.
Aangezien de kanker cellen verspreiden zich voornamelijk via het bloed, organen zoals de lever, longen en botten worden meestal beïnvloed. Metastasen kunnen ook in het oog zelf voorkomen. De levermetastasen kunnen vaak operatief worden behandeld, als alternatief is bestralingstherapie beschikbaar.
De prognose in de aanwezigheid van dergelijke metastasen op afstand is echter nog beperkt. De kans op herstel hangt af van het feit of de tumor volledig kan worden verwijderd. De verdere prognose hangt af van verschillende factoren, waaronder de grootte en het celtype van het tumorweefsel.
De prognose is slechter voor grote en zogenaamde epitheelcel- of gemengdeceltumoren dan voor kleine en zogenaamde spoelceltumoren. Ongeveer de helft van de patiënten met epitheliale of gemengde celtumoren sterft binnen 5 jaar. Uitzonderingen bevestigen echter de regel, aangezien veel individuele factoren de kansen op genezing en het verloop van de ziekte bepalen.
Als er uitzaaiingen ontstaan, is de prognose over het algemeen slechter. De overlevingskans bij oogmelanoom hangt voornamelijk af van het stadium waarin de ziekte wordt gedetecteerd. Als er maar één tumor in het oog wordt gevonden, is het statistische overlevingspercentage voor de komende 5 jaar ongeveer 75%.
Daarentegen ontwikkelt 25% van de getroffen personen binnen de komende 5 jaar uitzaaiingen, waarin de kanker verspreidt zich naar andere organen. In dit geval is de prognose aanzienlijk slechter. Als dergelijke metastasen op afstand al kunnen worden gevonden, is de gemiddelde overleving ongeveer zes maanden.
Zoals bij veel van dergelijke statistisch verzamelde cijfers, zijn dit gemiddelde waarden. Een betrouwbare voorspelling van de overleving van één getroffen persoon is daarom niet mogelijk.
