Cavernoma: oorzaken, symptomen en behandeling

Een cavernoom is een misvorming van een bloed vaartuig. De medische term is hemangioma cavernosum. Kortom, een cavernoma vertegenwoordigt een zogenaamd hemangioom​ De misvorming van schepen is in principe mogelijk in alle weefselsoorten. Van primair belang voor de geneeskunde zijn die cavernomen die de centrale aantasten zenuwstelsel van het menselijk organisme. De centrale zenuwstelsel omvat voornamelijk de spinal cord alsmede de hersenen.

Wat is een cavernoom?

Misvormingen van schepen zijn meestal goedaardig. Met betrekking tot de frequentie waarmee cavernomen in de populatie voorkomen, kunnen op dit moment echter geen definitieve uitspraken worden gedaan. De reden hiervoor is dat er tot op heden onvoldoende epidemiologische onderzoeken zijn uitgevoerd om de frequentie van cavernomen te onderzoeken. De resultaten van autopsies geven echter aan dat overeenkomstige misvormingen van de schepen in het midden zenuwstelsel worden in ongeveer 0.3 tot één procent van alle gevallen aangetroffen. De detecteerbare cavernomen vertonen echter meestal geen symptomen en blijven daarom in veel gevallen volledig onopgemerkt. Vaak worden misvormingen van de bloedvaten slechts bij toeval ontdekt en gediagnosticeerd, bijvoorbeeld tijdens andere klinische onderzoeken. Cavernomen kunnen worden gedetecteerd door MRI, naast andere methoden, en worden vaak bij toeval gevonden tijdens de procedure. In de meeste gevallen wordt onderscheid gemaakt tussen twee soorten cavernomen, namelijk cerebrale cavernomen en die in de spinal cord​ Deze laatste worden ook wel spinale cavernomen genoemd. Cerebrale cavernomen zijn meestal goedaardige arterioveneuze misvormingen van de bloedvaten die de hersenen​ Slechts ongeveer 50 procent van alle cavernomen valt klinisch op. Cerebrale cavernomen worden gekenmerkt door hun uiterlijk als bijzonder capillair schepen. Deze schepen staan ​​dicht bij elkaar en zijn gerangschikt in een cluster. Bovendien leveren geen zichtbare vaten de capillairen. Zo'n verwijd capillair vaten worden in de geneeskunde in sommige gevallen ook cavernes genoemd. De misvorming van het capillair schepen is omsloten door een special bindweefsel​ Er zit geen zenuwweefsel in dit weefsel.

Oorzaken

Volgens de huidige stand van het medisch onderzoek zijn de oorzaken van cavernoomvorming grotendeels onverklaard. Vanuit een histologisch perspectief worden de abnormale vaten gekenmerkt door dunne wanden die fibrosed zijn. In tegenstelling tot arterioveneuze misvormingen is er geen differentiatie in veneuze of arteriële cavernomen mogelijk. In tal van gevallen vertoont het gebied van cavernomen afzettingen van stoffen die worden gevormd tijdens de afbraak van bloed​ Deze stoffen worden ook wel hemosiderinen genoemd. Ze dienen als bewijs voor bloedingen die lang geleden hebben plaatsgevonden. In de meeste gevallen zijn genetische oorzaken voor de vorming van cavernomen niet detecteerbaar. Bij sommige patiënten die lijden aan misvormingen op de bloedvaten, worden echter mutaties op de overeenkomstige genen aangetoond. De redenen voor de vorming van cavernomen in de hersenen zijn ook nog niet bekend. Het vermoeden bestaat echter dat de misvormingen tot op zekere hoogte genetisch bepaald zijn. In dit geval worden ze op autosomaal dominante wijze overgedragen.

Symptomen, klachten en tekenen

Cavernomen worden in verband gebracht met een aantal typische symptomen en klachten die de diagnose vergemakkelijken. Epileptische aanvallen zijn bijvoorbeeld mogelijk vanwege de misvormingen op de bloedvaten. Soms zijn er ook neurologische gebreken, zoals sensorische stoornissen of verlamming. Een gevaarlijke complicatie is hersenbloeding​ Er zijn echter geen betrouwbare gegevens over de kans op bloeding. Er wordt geschat dat hersenbloeding komt voor in 0.5 tot 10 procent van de gevallen. Kortom, de individuele symptomen van een cavernoom zijn voornamelijk afhankelijk van de exacte locatie. Ze worden meestal ontdekt als gevolg van epileptische aanvallen. Andere mogelijke symptomen zijn onder meer dysesthesieën of parese. Ongeveer 80 procent van alle cavernomen van het centrale zenuwstelsel bevindt zich in een hersenhelft. Slechts 15 procent ontwikkelt zich in de hersenstam or cerebellum​ Vijf procent van de cavernomen vormt zich in de medulla van de spinal cord​ Opgemerkt moet worden dat ongeveer de helft van alle cavernomen die in de hersenen voorkomen geen symptomen vertoont.In veel gevallen worden deze misvormingen van de bloedvaten alleen bij toeval ontdekt.

Diagnose en verloop van de ziekte

Cavernomen kunnen in principe met verschillende onderzoekstechnieken worden gediagnosticeerd. In de regel spelen beeldvormingsmethoden de belangrijkste rol. Bijvoorbeeld, MRI or computertomografie zijn mogelijk. Omdat talrijke cavernomen echter geen symptomen veroorzaken, worden ze in veel gevallen bij toeval gevonden tijdens andere onderzoeken.

Complicaties

Cavernoom resulteert meestal in verschillende misvormingen en misvormingen van de bloedvaten van de aangedane persoon. Deze misvormingen kunnen daardoor leiden op verschillende klachten, die echter afhankelijk zijn van de ernst. In de meeste gevallen zijn er stoornissen van het zenuwstelsel of het ruggenmerg, waardoor ze verlamming en andere gevoeligheidsstoornissen kunnen veroorzaken. De kwaliteit van leven wordt aanzienlijk beperkt en verminderd door het cavernoom. Het is niet ongebruikelijk dat epileptische aanvallen optreden, die ook in verband kunnen worden gebracht met pijn​ Indien niet behandeld, in het ergste geval a hersenbloeding treedt op, wat levensbedreigend kan zijn voor de getroffen persoon. Ook kunnen er psychische of spraakklachten optreden, waar patiënten last van hebben spraakstoornissen of motorische functiebeperkingen. Het is niet ongebruikelijk dat ze in het dagelijks leven afhankelijk zijn van de hulp van andere mensen en niet in staat zijn om veel activiteiten zelfstandig uit te voeren. In de regel kan het cavernoom worden verwijderd met behulp van een chirurgische ingreep. Er zijn geen bijzondere complicaties. Als het cavernoom goed kan worden verwijderd, verdwijnen de symptomen meestal weer en is er geen vermindering van de levensverwachting.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Cavernoma kan een fatale afloop hebben zonder medische hulp. Daarom moet bij de eerste tekenen, onregelmatigheden en aandoeningen onmiddellijk een arts worden geraadpleegd. Als er een gevoel van ziekte, interne zwakte of prestatieverlies is, is er al reden tot bezorgdheid. Als er tekenen zijn van falen of verschillende disfuncties van het organisme, moet een arts worden geraadpleegd. Als epileptische aanvallen optreden, is een spoedarts vereist. In aanvulling op, eerste hulp maatregelen moet worden geïnitieerd door aanwezige personen om te overleven. Vervolgens zijn verschillende medische onderzoeken nodig om de oorzaak van de aanval vast te stellen. Als circulatiestoornissen worden opgemerkt, moet deze indicatie met een arts worden besproken. Als er een race is hart-, een gevoel van druk in het organisme, onvast lopen of instorten, de getroffen persoon heeft hulp nodig. Een plotseling verlies van bestaande spier sterkte or spiertrekkingen van de spieren moeten worden onderzocht en behandeld. Bij storingen of bewusteloosheid moet een ambulancedienst worden gewaarschuwd. Intensieve medische zorg moet zo snel mogelijk worden verleend, aangezien dit een levensbedreigende geneeskundige is voorwaarde voor de getroffen persoon. Als onvruchtbare bloeding optreedt, verhoogde blauwe plekken onder de huid of blauwe plekken worden opgemerkt, een bezoek aan de dokter is noodzakelijk. In het geval van een cavernoom treedt meer ongemak op in het gebied van de rug. Daarom moet een arts worden geraadpleegd zodra er onregelmatigheden worden opgemerkt in dit deel van het lichaam.

Behandeling en therapie

Het type behandeling voor cavernomen hangt voornamelijk af van hun locatie. Als het cavernoom bloedingen of epileptische aanvallen veroorzaakt, worden de misvormingen op de bloedvaten vaak tijdens de operatie verwijderd. Als cavernomen asymptomatisch blijven en meer bij toeval worden ontdekt, wordt chirurgische ingreep vaak vertraagd. Symptomatische vasculaire misvormingen worden in de meeste gevallen operatief verwijderd als ze gemakkelijk toegankelijk zijn. Als de cavernomen zich in de hersenen bevinden en asymptomatisch zijn, wordt vaak een afwachtende houding toegepast.

Vooruitzichten en prognose

De prognose en vooruitzichten van cavernomen variëren sterk, afhankelijk van hun precieze locatie. Van bijzonder belang zijn cavernomen van de hersenen, de zogenaamde cerebrale cavernomen. Ook hier wordt onderscheid gemaakt tussen oppervlakkige en diepe vasculaire misvormingen. Terwijl oppervlakkige cavernomen zich in de hersenschors bevinden, waar ze af en toe epileptische aanvallen kunnen veroorzaken, zijn diepe cavernomen minder gunstig gelegen en soms in de buurt van de hersenstam. hersenstam kunnen zeer gevaarlijk zijn, omdat ze bij vergroting of bloeding het ademhalingscentrum kunnen aantasten. De meeste cerebrale cavernomen zijn "stille" incidentele bevindingen bij beeldvorming van de hoofd, dus ze zijn asymptomatisch. De prognose wordt dus bepaald door het exacte aantal, de anatomische locatie en het risico op bloeding in de cavernomen. Diep hersenstam cavernomen vereisen chirurgische behandeling in gespecialiseerde centra, en soms zijn ze volledig onbruikbaar. De prognose voor oppervlakkige cavernomen, die zich op de hersenschors bevinden, is over het algemeen goed omdat ze zelden bloeden en dus zelden symptomen veroorzaken. Voor diepgewortelde cavernomen zijn de vooruitzichten meer gemengd, omdat ze over het algemeen vaker bloeden en meestal voorkomen in de buurt van anatomisch gevoelige hersengebieden. De indicatie en chirurgische mogelijkheden bepalen uiteindelijk de prognose voor de patiënt.

het voorkomen

Momenteel zijn er geen bekend maatregelen om cavernomen te voorkomen, omdat de oorzaken ervan onduidelijk zijn.

Follow-up

Er is meestal weinig nazorg maatregelen beschikbaar voor de getroffen persoon met cavernoom. Hierbij is allereerst een vroege opsporing van de ziekte belangrijk voorwaarde om verdere complicaties en ander ongemak voor de getroffen persoon te voorkomen. Hoe eerder een arts wordt geraadpleegd in het geval van een cavernoom, hoe beter het verloop van de ziekte gewoonlijk is. De meeste patiënten hebben een chirurgische ingreep nodig, waarbij het aantal ingrepen sterk afhangt van de symptomen. Na een dergelijke operatie moet de getroffen persoon in ieder geval rusten en voor zijn lichaam zorgen. Vermijd inspanningen of fysieke en stressvolle activiteiten om het lichaam niet onnodig te belasten. Nazorg zijn in de regel achteraf niet meer nodig. In het geval van een cavernoom in de hersenen is regelmatige controle door een arts echter zeer nuttig. Het is niet ongebruikelijk dat de psychologische ondersteuning van de getroffen persoon door zijn of haar eigen familie ook erg belangrijk is, zodat Depressie of andere psychologische stoornissen worden niet voorkomen. Mogelijk beperkt een cavernoom ook de levensverwachting van de getroffen persoon.

Wat u zelf kunt doen

Nadat een cavernoom is gediagnosticeerd, kunnen mensen zelf enkele stappen ondernemen om te helpen herstellen en complicaties te voorkomen. Afhankelijk van het type behandeling zijn bijvoorbeeld algemene maatregelen zoals rust, bedrust en verandering van levensstijl aan te bevelen. Het is logisch om leiden een gezonde levensstijl met een evenwichtige dieet, oefen en vermijd spanning​ Als zich echter ernstige complicaties voordoen, zoals convulsies of epileptische aanvallen, moet een spoedarts worden geroepen. Vanaf dat moment moet de getroffen persoon maatregelen nemen om ongevallen en daaruit voortvloeiend letsel te voorkomen. De behandelend arts kan het beste in detail antwoorden op de te nemen stappen. Hij of zij kan de patiënt ook doorverwijzen naar een gespecialiseerde kliniek. Bovendien moet het aangetaste vat regelmatig worden gecontroleerd om snel te kunnen reageren bij eventuele complicaties. In sommige gevallen lijden de getroffenen aan psychische problemen. Angst en overstuur kunnen het beste worden aangepakt met de steun van een therapeut. Als het cavernoom optreedt in combinatie met een andere ziekte, moeten verdere maatregelen worden genomen, zoals een uitgebreide fysiek onderzoek.