Therapie | Schwartz-Bartter-syndroom

Therapie

De therapie van de uitlokkende onderliggende ziekte staat op de voorgrond. Na een succesvolle therapie is er meestal sprake van een spontane genezing (spontane remissie) van Schwartz-Bartter-syndroom. De symptomatische therapie van Schwartz-Bartter-syndroom bestaat uit een beperking van het drinken (waterbeperking), wat alleen meestal leidt tot een verbetering van de symptomen.

Bovendien kan een langzame infusie van isotone (0.9%) of hypertone (10%) zoutoplossing (natrium chloride-oplossing) kan worden gegeven om hyponatriëmie te compenseren. Als de zoutoplossing te snel wordt toegediend, kan dit leiden tot bewustzijnsstoornissen, toevallen of centrale pontine myelinolyse, waarbij schade aan de huls (myeline schede) van zenuwvezels, vooral in de hersenstam (pons), komt voor. Er moet ook worden opgemerkt dat hyponatriëmie meestal gepaard gaat met hypokalemia, dwz een gebrek aan kalium in de bloed.

Om deze reden, kalium moet bovendien worden vermeld, welke releases natrium uit de cellen en helpt zo om hyponatriëmie in de extracellulaire ruimte te compenseren. In het geval van watervergiftiging, naast hypertone zoutoplossing, furosemide (Lasix®), een lisdiureticum, kan ook worden gegeven om water uit het lichaam te spoelen. Schwartz-Bartter-syndroom kan worden behandeld met direct ADH antagonisten, bekend als vaptans. Vaptans hechten zich aan de ADH receptoren in de nier, waardoor de werking van ADH wordt geblokkeerd en de uitscheiding van elektrolytvrij water wordt bevorderd. In augustus 2009 werd Tolvaptan de eerste en tot dusver alleen mondelinge ADH antagonist verkrijgbaar in Duitsland.

Prognose

Succesvolle therapie van de onderliggende ziekte leidt meestal tot spontane genezing van het Schwartz-Bartter-syndroom. De prognose hangt dus sterk af van de oorzaak van het syndroom.

Samengevat

Het Schwartz-Bartter-syndroom wordt veroorzaakt door onvoldoende verhoogde ADH-secretie met waterretentie en hyponatriëmie. Het komt meestal voor als een paraneoplastisch syndroom bij kleincellige bronchiale carcinomen, maar kan ook voorkomen bij aandoeningen van het centrale zenuwstelsel, infecties of als bijwerking van bepaalde medicijnen. Symptomen zijn onder meer verminderde uitscheiding van urine, gewichtstoename, duizeligheid, misselijkheid, verlies van bewustzijn en toevallen.

Laboratoriumdiagnostiek toont een sterk geconcentreerde urine (hoge urinosmolaliteit) en een onredelijk hoge urine natrium concentratie in de urine. Aan de andere kant is er een verdunning in de bloed (lage plasma-osmolaliteit) met hyponatriëmie. De therapie van de onderliggende ziekte staat centraal. Symptomatisch wordt het Schwartz-Bartter-syndroom behandeld met vochtbeperking en compensatie van hyponatriëmie met een zoutoplossing.