Schwartz-Bartter-syndroom

Synoniemen

Syndroom van onvoldoende ADH-secretie (SIADH), ADH-overproductie, ADH-overproductie

Definitie

Het Schwartz-Bartter-syndroom is een stoornis in de regulering van het water en de elektrolyt evenwicht, waarbij een ongepast (onvoldoende) hoge secretie van het antidiuretisch hormoon (ADH - hormoon, ook wel: vasopressine) leidt tot een verminderde uitscheiding van water (vasthouden van water) en verlies van natrium (hyponatriëmie).

Frequentie

Aangenomen wordt dat bijna alle patiënten tijdelijk onvoldoende secretie van ADH na de operatie.

Geschiedenis

Het Schwartz-Bartter-syndroom is genoemd naar de Amerikaanse internisten William Benjamin Schwartz (* 1922) en Frederic Crosby Bartter (1914-1983).

Oorzaken

Er zijn verschillende oorzaken van het Schwartz-Bartter-syndroom. In 80% van de gevallen komt het voor als een paraneoplastisch syndroom bij kleine cellen long carcinomen. Een paraneoplastisch syndroom beschrijft begeleidende symptomen van a kanker ziekte die niet rechtstreeks door de tumor wordt veroorzaakt, noch door metastasen, maar eerder door de afweerreacties van het lichaam tegen de tumor of door de afgifte van boodschappersubstanties zoals hormonen door de tumor.

Andere zeldzamere oorzaken kunnen aandoeningen van de centrale zijn zenuwstelsel (CNS), zoals hersenvliesontsteking, encefalitis, tumoren of traumatisch hersenen letsel. Longontsteking, tuberculose en bepaalde medicijnen (bijv. cytostatica zoals vincristine, cyclofosfamide; indomethacine, carbamazepine, tricyclische antidepressiva, morfine, nicotine, barbituraten) kunnen ook tot dit klinische beeld leiden. Er wordt ook aangenomen dat bijna alle patiënten tijdelijk onvoldoende secretie van ADH na de operatie.

Deze processen of stoffen leiden tot een ontkoppeling van het regelcircuit en dus tot een ontremming van de ADH-secretie van zijn plaats van vorming, de achterste lob van de hypofyse (neurohypofyse). De resulterende overmaat aan ADH zorgt ervoor dat vrij water in de nier, waardoor het urinevolume wordt verminderd en het lichaamsgewicht toeneemt. Dit gaat vaak gepaard met een verhoogd dorstgevoel.

Na verdeling in het lichaam leidt het overtollige vrije water eerst tot een uitzetting van de vloeistofruimte buiten de cellen (extracellulair) en vervolgens, door de concentratiegradiënt van de vloeistoffen in het lichaam, tot een toename van het vocht in de intracellulaire ruimte. . Dit gebeurt echter zonder het vasthouden van water in het weefsel (oedeem). Als tegenregulering voor deze volume-expansie is er een toename van de uitscheiding van natrium in de urine, die het overtollige water daarmee in de urine moet opzuigen.

De uitscheiding van natrium (natriuresis) gaat door totdat een nieuw evenwicht is bereikt; de natriumuitscheiding komt dan overeen met de natriumopname. Als er geen natrium wordt ingenomen, neemt de natriumuitscheiding dus ook af, waardoor het vasthouden van water toeneemt en de hoeveelheid uitgescheiden urine afneemt. De regulering van de natriumuitscheiding door de nieren wordt gehandhaafd wanneer natrium wordt ingenomen bloed serum is laag. Hoewel de concentratie van ADH in de bloed op dit moment binnen zijn normale bereik ligt, is het verhoogd in verhouding tot de lage concentraties van andere stoffen in het bloed als gevolg van de verdunning van het bloed (laag osmolariteit). Ontoereikende secretie van ADH wordt biochemisch gekenmerkt door bloed verdunning (laag plasma osmolariteit), gebrek aan urinevloeistof (hoge urinaire osmolariteit) (urine / plasma-verhouding> 1) en lage natriumspiegels in het bloed (hyponatriëmie).