dermatomyositis (DM) (synoniemen: Dermatomucomyositis; Dermatomucosomyositis; Dermatomyositis; Paarse ziekte; Petges-Cléjat-Jacobi-syndroom; Poikilodermatomyositis; Pseudotrichinose; Pseudotrichinose; ziekte van Wagner; Wagner polymyositis Wagner-Unverricht-syndroom; Witgevlekte paarse ziekte; ICD-10-GM M33. 1: Overig dermatomyositis) is een inflammatoire spierziekte (myositis/spierontsteking) die ook van invloed zijn op de huid (dermatitis / ontsteking van de huid). Betrokkenheid van interne organen zoals hart-, longen, maagdarmkanaal is ook mogelijk. De ziekte behoort tot de collagenosen (chronische inflammatoire auto-immuunziekten van bindweefsel De immunologische reacties zijn hier gericht tegen vasculaire (die de schepen) en spiervezel eiwitten.
Dermatomyositis is onderverdeeld in de volgende vormen:
- jeugdig dermatomyositis (JDM) - komt voor in jeugd of adolescenten; progressieve bewegingsbeperkingen ontstaan, vergezeld van pijn in maximaal 50% van de gevallen; extramusculair, de hart- en longen zijn aangetast; geassocieerde tumoren worden gevonden bij ongeveer 15% van de patiënten voor of na de diagnose van de onderliggende ziekte.
- Volwassen (idiopathische) dermatomyositis (zonder duidelijke oorzaak) - volwassen vorm.
- Amyopathische dermatomyositis (ADM) - bij kinderen en volwassenen.
- Dermatomyositis geassocieerd met maligniteiten (kankers).
- Dermatomyositis geassocieerd met collagenosen
Bovendien bestaan er speciale vormen en overlappende syndromen, die niet verder zullen worden besproken.
Ongeveer 50% van de dermatomyositiden bij volwassenen wordt in verband gebracht met tumorziekte (paraneoplastische dermatomyositis). Vaak hebben de carcinomen betrekking op het maagdarmkanaal (maagdarmkanaal), de vrouwelijke borst, eierstokken (eierstokken), baarmoeder (baarmoeder), long, prostaat. Niet-Hodgkin-lymfoom komt ook voor in combinatie met dermatomyositis. Gewoonlijk geneest dermatomyositis na verwijdering van de tumor.
Geslachtsverhouding: mannen tot vrouwen is 1: 2. Jeugdige dermatomyositis treft meisjes vaker dan jongens.
Frequentiepiek: Juveniele dermatomyositis: de ziekte begint vóór de leeftijd van 18 jaar, gewoonlijk in het 7e tot 8e levensjaar. Bij volwassen dermatomyositis zijn er twee frequentiepieken: op de leeftijd van 35-44 jaar en op de leeftijd van 55-60 jaar.
Dermatomyositis is een zeldzame ziekte.
De incidentie (frequentie van nieuwe gevallen) van juveniele dermatomyositis is ongeveer 0.2 gevallen per 100,000 inwoners per jaar. De incidentie van volwassen dermatomyositis is ongeveer 0.6 - 1.0 gevallen per 100,000 inwoners per jaar.
Verloop en prognose: In de loop van dermatomyositis kunnen myalgieën (spier pijn) bewegingsbeperkingen optreden. Omdat het uiterlijk wordt beïnvloed door dermatitis, lijden patiënten ook emotioneel. De twee klinische beelden dermatitis en myositis correleren niet met elkaar, dwz de huid klachten kunnen aan de spierklachten voorafgaan of later optreden (in een derde van de gevallen treden huidklachten het eerst op). Een oorzakelijk therapie bestaat nog niet. De therapie is lang, maar leidt vaak tot een verbetering van de kwaliteit van leven. In de meeste gevallen stopt de ziekte na 5 tot 10 jaar. Indien onbehandeld, kan de ziekte dodelijk zijn. Het overlevingspercentage na 10 jaar is ongeveer 84%.
