Symptomen
De symptomen van dermatomyositis kan sterk variëren. Er zijn echter karakteristieke symptomen die bij de meeste patiënten kunnen worden gezien. Allereerst de klassieke paarse kleur in het gebied van de ooglid komt meestal voor; deze typische huidverandering, die voornamelijk in het gebied van de oogleden en de romp optreedt, wordt veroorzaakt door erytheem, dat meestal gepaard gaat met zwelling (oedeem).
Een erytheem wordt veroorzaakt door de verwijding van bloed schepen, dat wil zeggen de aders en slagaders, wat leidt tot een toename bloed stroom in dit deel van de huid. Naast de zwelling en roodheid is er ook een vermindering van de huiddikte (atrofie van de opperhuid). Deze afname vindt vooral plaats in het gebied van de vinger gezamenlijke extensor zijkanten.
Bovendien is er een verandering in de vingernagels, zoals de kleine bloed schepen (haarvaten) zijn nu te zien in dit gebied. Dit heet telangiectasia. Bovendien heeft de patiënt een blijvende zwakte in het spierstelsel, vooral de proximale spieren worden aangetast, dat wil zeggen de spieren in het schouder- en heupgebied.
De patiënt vindt het bijvoorbeeld moeilijk om de arm goed op te tillen. Naast de spierzwakte kan er ook sprake zijn van pijn in het spierstelsel, vergelijkbaar met de pijn van een pijnlijke spier. Een ander, maar onopgemerkt symptoom is vasculitis.
Dit is een ontsteking van bloed schepen. Het kan lijden tot koortsnachtelijk zweten en vermoeidheid. Verdere symptomen kunnen zich ontwikkelen zodra een orgaan zoals de lever, nier, hart-, longen of centraal zenuwstelsel wordt beïnvloed.
Als de longen bijvoorbeeld zijn aangetast, ademhaling kan moeilijk worden (dyspneu). Door de spierzwakte kan ook een droevige gezichtsuitdrukking optreden (hypomimie). In een zeer laat stadium calcium fosfaatplaques hopen zich op in de huid (calcinosis cutis).
Diagnose
dermatomyositis wordt meestal gediagnosticeerd aan de hand van de herkenbare symptomen. Als een patiënt lijdt aan krachtverlies, spier pijn, koorts en een zichtbare roodheid van de huid (febriele erytheem), dit is het meest waarschijnlijk dermatomyositis. Bovendien wordt er bloed afgenomen en geanalyseerd in het laboratorium.
De laboratoriumwaarden toon dan een toename in lever enzymen (transaminasen), apoproteïnen, LDH (melk geven dehydrogenase), het enzym aldolase en creatine kinase. Bovendien antinucleair antilichamen, die zijn gericht tegen componenten van de celkern, kan worden gedetecteerd. Histologisch onderzoek laat ook een afname van de huid zien (atrofie van de epidermis). Daarnaast treedt basale celdegeneratie op, waardoor de onderste cellaag van de huid niet meer goed herkenbaar is naarmate de cellen vergaan. Het elektromyogram toont ook een ontsteking van de spieren (myositis).
Waar komt dermatomyositis vaak voor?
De symptomen van dermatomyositis in het gebied van de huid zijn vooral merkbaar in die gebieden die het meest worden blootgesteld aan zonlicht. Dit omvat niet alleen de handen, maar ook het gezicht, waar donkerrode tot blauwviolette (lila) huidverkleuring (erytheem) merkbaar is. Deze worden vaak aangetroffen in de huid rond de ogen (periorbitaal), in de wangen, op de brug van de neus-, maar ook op het decolleté, de rug en de armen.
De huidverkleuring kan - vooral vaak op de oogleden - ook gepaard gaan met lichte of ernstige zwelling, jeuk of zelfs brandend en pijn. Als de wang is aangetast, een witachtige, dunne rand rond de mond is meestal merkbaar, wat wordt weggelaten door de verkleuring van de huid (periorale rand, “sjaalteken”). Naast de kenmerkende huidverkleuring kan er ook een verandering in gelaatstrekken merkbaar zijn, die wordt veroorzaakt door de huidverandering.
Vaak ontwikkelt zich een verminderde gezichtsuitdrukking (hypomimie), waaruit een typische droevige gezichtsuitdrukking kan voortvloeien. Behalve het gezicht, het decolleté, de rug en de armen behoren met name de handen tot de lichaamsdelen huidveranderingen kan optreden als onderdeel van een bestaande dermatomyositis. Aan de extensorzijden van de vingers, dwz de bovenkant van de vingers (niet de kant naar de handpalm), kan roodheid optreden - zoals in het gezicht - wat ook gepaard kan gaan met kleine verheven gebieden of een roodachtige, platte huid knobbeltjes (papels) (teken van Grotton).
Deze zogenaamde Grotton-papels worden vaak boven de vinger gewrichten, maar kan zich in sommige gevallen ook uitstrekken tot aan de handrug. Deze rode huid en papels op de vingers kunnen gepaard gaan met jeuk of zelfs pijnlijk en brandend sensaties. Verder kan er ook sprake zijn van een verdikking van de cuticula en de cuticula, waarbij het terugduwen van de cuticula of het aanraken van de cuticula ook pijnlijk kan zijn (teken van Keining). In zeldzame gevallen kan van tijd tot tijd een pijnlijke verminderde bloedcirculatie in de handen optreden, vaak veroorzaakt door koud water of koude buitentemperaturen (aanvallen van Renaud).
