Progressieve supranucleaire blikverlamming: oorzaken, symptomen en behandeling

Van de bijna 100,000 mensen lijden ongeveer zes tot zeven aan wat bekend staat als progressieve supranucleaire blikverlamming. De hersenen disfunctie - ook bekend als PSP - kan worden vergeleken met Parkinson​ De oorzaken van de ziekte zijn nog niet bekend; er is geen medicijn.

Wat is progressieve supranucleaire blikverlamming?

Progressieve supranucleaire blikverlamming, of PSP, beschrijft een disfunctie van de mens hersenen​ Artsen Dr. John C. Steele, Dr. J. Olszewski en Dr. JC Richardson ontdekten in 1963 progressieve supranucleaire blikverlamming, en daarom verwijzen veel medische professionals naar de hersenen disfunctie als Steele-Richardson-Olszewski-syndroom, ook bekend onder de afkorting SRO. Progressieve supranucleaire blikverlamming komt voornamelijk voor in de tweede helft van het leven, waarbij mannen vaker worden getroffen dan vrouwen. Van de ongeveer 100,000 mensen zullen er ongeveer zes tot zeven tijdens hun leven een progressieve supranucleaire blikverlamming ontwikkelen.

Veroorzaken

De oorzaak van progressieve supranucleaire blikverlamming is grotendeels onbekend. Veel onderzoekers beweren dat het zich ontwikkelt vanwege interacties evenals omgevingsinvloeden. Soms kunnen genetische veranderingen ook een reden zijn. Er zijn ook theorieën over virale ziekten, die vervolgens de cellen van de schedel vernietigen zenuwen​ Er zijn ook onderzoekers die geloven dat verontreinigende stoffen die al tientallen jaren via het milieu worden ingenomen, soms progressieve supranucleaire blikverlamming kunnen veroorzaken. Artsen zijn zich er al enige tijd van bewust dat er verschillende vormen van progressieve supranucleaire blikverlamming zijn. De patiënt kan dus lijden aan het Richardson-syndroom (de klassieke progressieve supranucleaire blikverlamming, die voor het eerst werd gedocumenteerd in 1963) en aan cursussen die ook vergelijkbaar zijn met Parkinson en een vergelijkbaar ziekteverloop met zich meebrengen (dat verloop wordt ook wel 'Pure Akinesia met lopen' genoemd Bevriezen”Of“ PAGF ”).

Symptomen, klachten en tekenen

Symptomen variëren. Er zijn echter verschillende symptomen die bij veel patiënten zijn waargenomen. Deze omvatten zowel plotselinge valpartijen als enorme moeilijkheden bij het voortbewegen of lopen. Veel patiënten hebben er ook last van evenwicht problemen of klagen over problemen met zien (wazig zien en dubbel zien). Andere symptomen die wijzen op progressieve supranucleaire verlamming zijn slik- en spraakproblemen. In sommige gevallen zijn ook veranderingen in stemming en persoonlijkheid opgemerkt. Een ander klassiek symptoom, dat soms verantwoordelijk is voor de naamgeving van de ziekte, is het probleem van oogbewegingen. Ten slotte betekent blikverlamming niets meer dan een verlamming van de ogen; daarom hebben de getroffenen problemen met de beweging van hun ogen.

Diagnose en verloop van de ziekte

Als progressieve supranucleaire blikverlamming wordt vermoed, begint de medische professional met een fysiek onderzoek en bestellingen MRI (MRI). Met behulp van MRI kan de arts bepalen of er een veranderde vorm van de hersenstam​ Er kunnen ook nucleaire geneeskundige procedures (PET) worden gebruikt, die de activiteit van controleren dopamine​ De arts onderzoekt vervolgens het CSF (cerebrospinale vloeistof) om andere ziekten uit te sluiten die vergelijkbare symptomen kunnen hebben. Progressieve supranucleaire blikverlamming kan niet worden gestopt. Er zijn echter medicijnen die soms de symptomen verlichten of het beloop van de ziekte vertragen. Dit betekent dat de getroffenen langer kunnen deelnemen aan het sociale, 'normale' leven. Vooral wanneer progressieve supranucleaire blikverlamming in een vroeg stadium wordt gediagnosticeerd, is de drugs, die ook worden gebruikt voor Parkinson, helpen om de voortgang ervan te vertragen. Het probleem met de drugsis echter dat ze niet lang meegaan - zoals het geval is bij Parkinson - maar na een bepaalde tijd ineffectief worden doordat de hersencellen afsterven (door de disfunctie) en dus absorptie is niet meer mogelijk.

Complicaties

In de regel is er geen behandeling en dus geen genezing voor deze ziekte. De getroffen persoon moet de rest van zijn of haar leven met de symptomen leven. Deze ziekte leidt in de eerste plaats tot aanzienlijke bewegingsbeperkingen. De getroffen persoon lijdt vaak aan plotselinge valpartijen en kan ook ernstig gewond raken. Balance en coördinatie er treden ook problemen op die de kwaliteit van leven van de patiënt aanzienlijk verminderen. Bovendien kunnen de klachten ook afhangen van andere mensen in hun leven. De ziekte veroorzaakt ook zichtproblemen en mogelijk dubbelzien. Er kunnen ook spraak- of slikproblemen optreden. In dit geval zijn er problemen met de opname van voedsel en vloeistoffen, waar de getroffen persoon last van kan hebben ondergewicht of verschillende deficiëntiesymptomen. Ook treedt blikverlamming op, waardoor patiënten hun ogen niet of slechts in beperkte mate meer kunnen bewegen. Verdere complicaties treden niet op. Met behulp van medicatie kunnen psychische stoornissen mogelijk worden beperkt. Een volledige behandeling en genezing vindt echter niet plaats bij deze ziekte.

Wanneer moet je naar een dokter?

Eigenaardigheden of afwijkingen in mobiliteit zijn zorgwekkende aanwijzingen en tekenen van verminderde mobiliteit volksgezondheid​ Als er vallen, een onvast lopen of problemen met de voortbeweging optreden, moet een arts worden geraadpleegd. Storingen in evenwicht, duizeligheid en een verhoogd risico op ongevallen moet nader worden onderzocht. Verminderd zicht, wazig zien of perceptie van dubbel zien moeten worden onderzocht en behandeld. Als er onregelmatigheden zijn in de spraak, slikstoornissen of een weigering om te eten, is een arts nodig. Als de symptomen gedurende een lange periode aanhouden of gestaag in intensiteit toenemen, moet een arts worden geraadpleegd. Als de oogbewegingen niet langer onder de willekeurige macht van de getroffen persoon vallen, is een bezoek aan de dokter noodzakelijk. Een vaste blik en een verlamming van het oog moeten aan een arts worden voorgelegd. Als de getroffen persoon ook lijdt aan emotionele afwijkingen, is er ook behoefte aan actie. Veranderingen in gedrag of persoonlijkheid zijn zorgwekkend. Stemmingswisselingen, terugtrekking uit het sociale leven of agressieve neigingen moeten met een arts worden besproken. Bij angst, depressieve fasen of slaapstoornissen is opheldering van de klachten aan te raden. Als de dagelijkse verantwoordelijkheden niet meer zonder hulp kunnen worden uitgevoerd of als die er is arbeidsongeschiktheid vanwege verminderd gezichtsvermogen is een arts nodig zodat een behandelplan kan worden opgesteld.

Behandeling en therapie

Een van de belangrijkste problemen is dat progressieve supranucleaire blikverlamming erg moeilijk te diagnosticeren is. In het verleden wisten veel medische professionals niet eens dat de patiënt aan deze functiestoornis leed. Om deze reden werden zowel therapieën als behandelingen relatief laat gestart. Tegenwoordig is het echter mogelijk dat - met vroege behandeling - de symptomen van progressieve supranucleaire blikverlamming kunnen worden verlicht, zodat het verloop van de ziekte wordt vertraagd. Er is echter geen volledige remedie voor progressieve supranucleaire verlamming. In de eerste plaats houdt de medische professie zich bezig met de administratie van medicijnen. De medicijnen verlichten de symptomen en vertragen de progressie van de ziekte. Artsen gebruiken voornamelijk L-dopa. L-dopa zorgt ervoor dat de hersenen de neurotransmitter dopamine​ Het effect van L-dopa verdwijnt echter na ongeveer twee tot drie jaar, omdat de hersencellen - als gevolg van progressieve supranucleaire blikverlamming - afsterven en het niet langer mogelijk is om de werkzame stof op te nemen. De artsen schrijven ook rasagaline en voor selegiline​ beide actieve ingrediënten zorgen voor een verminderde afbraak van dopamine in de hersenen. Andere werkzame stoffen die worden toegediend in de context van progressieve supranucleaire blikverlamming zijn imipramine en amitriptyline​ Beiden behoren tot de tricyclische antidepressiva, die voornamelijk worden gebruikt voor Depressie en depressieve stemmingen. Andere medicijnen die als onderdeel van de behandeling worden toegediend, zijn onder meer serotonine heropnameremmers en ceonzyme Q10.

het voorkomen

Omdat tot op heden geen oorzaken bekend zijn, of artsen niet weten welke factoren de ontwikkeling van progressieve supranucleaire blikverlamming bevorderen, is er geen preventieve maatregelen kan genomen worden.

Follow-up

Op dit moment is alleen symptomatische follow-up mogelijk voor progressieve supranucleaire blikverlamming. Het doel hiervan is om de optredende symptomen te verlichten en, onder bepaalde omstandigheden, de progressie van de ziekte te vertragen. Voor dit doel, L-Dopa drugs worden gebruikt, die ook worden gebruikt voor de ziekte van Parkinson. Helaas zijn deze medicijnen na een bepaalde gebruiksperiode niet meer effectief. De reden hiervoor is de dood van hersencellen die nodig zijn voor de absorptie van de werkzame stof. Daarnaast, fysiotherapie, ergotherapie en complementair logopedie kan patiënten helpen de progressie van de ziekte te vertragen. Bovendien helpt psychologische ondersteuning patiënten om ondanks de ziekte een positievere houding aan te nemen. In sommige gevallen is het gebruik van antidepressiva kan ook nodig zijn. Na diagnose met progressieve supranucleaire blikverlamming, is het belangrijk om de arts te raadplegen als er tekenen van infectie zijn, ademhaling or slikproblemen​ Verder moet worden nagegaan of een rolstoel nodig kan zijn als de ziekte voortschrijdt. De prognose voor progressieve supranucleaire blikverlamming is helaas negatief. Aangezien het een momenteel ongeneeslijke ziekte is, is een volledig symptoomvrij leven onmogelijk. De kwaliteit van leven is verminderd, vooral vanwege de aanzienlijke beperking in beweging, balans en coördinatie​ Na het begin van de symptomen is de gemiddelde overlevingstijd ongeveer zes jaar.

Wat u zelf kunt doen

Progressieve supranucleaire blikverlamming veroorzaakt onvastheid tijdens het lopen en kan evenwichtsproblemen veroorzaken in het dagelijks leven. Het is voor de getroffenen niet gemakkelijk om specifiek iets aan de symptomen te doen. Artsen kunnen ook maar beperkt medicatie voorschrijven. Daarom moeten patiënten naast medicatie ook fysiotherapeutische hulp zoeken. Ergotherapie en complementair logopedie kan problemen met spreken en slikken verlichten. Geheugen training gaat de dementie dat komt vaak voor. Naarmate de ziekte vordert, kan de persoonlijkheid veranderen. Stemmingswisselingen en depressieve stemmingen komen ook vaak voor. De kwaliteit van leven kan enigszins worden verbeterd door zowel individuele medicatie als individuele medicatie therapie​ De arts schrijft de juiste middelen voor om veilig lopen te bevorderen. Enerzijds moeten patiënten letten op het regelmatig innemen van de medicatie en anderzijds moeten ze eraan deelnemen fysiotherapie op regelmatige basis. In het dagelijks leven is ook veel geduld vereist, zowel van de getroffenen als van hun familieleden. Daarnaast dient de zieke zijn of haar lichaam goed in de gaten te houden en indien nodig een rolstoel aan te vragen. Vooral in het geval van infecties, ademhaling en slikproblemenis een kort bezoek aan de dokter aan te raden.