Extramedullaire hematopoëse is een speciale vorm van bloed vorming. Kortom, de term "hematopoiesis" staat voor bloed vorming of de productie van bloedcellen die plaatsvindt buiten de beenmerg Tijdens de foetale periode, bloed formatie buiten de beenmerg is fysiologisch. Postnataal komt deze vorm van hematopoëse echter uitsluitend voor in een pathologische context.
Wat is een extramedullaire hematopoëse?
Extramedullaire hematopoëse is een specifieke vorm van bloedvorming. Kort gezegd verwijst de term "hematopoëse" naar de vorming van bloedcellen of bloedlichaampjes. Deze cellen worden geproduceerd door speciale stamcellen die bloedcellen kunnen vormen. Een groot aantal bloedcellen heeft een beperkte levensduur. Bijvoorbeeld, erytrocyten leef tussen de 40 en 120 dagen, terwijl bloedplaatjes hebben een levensduur van drie tot tien dagen. Om deze reden is de constante aanvulling van nieuwe bloedcellen noodzakelijk. Bij volwassen individuen worden dagelijks enkele miljarden nieuwe bloedcellen gevormd. Kortom, de term hematopoiese komt uit het Grieks en staat voor de productie van bloed. Bij mensen of foetussen vindt de vorming van bloedcellen aanvankelijk plaats in de bloedeilanden in de dooierzak. Pas later worden die organen gevormd die verantwoordelijk zijn voor de aanmaak van bloedcellen na de geboorte. Een bijzondere vorm van bloedvorming is extramedullaire hematopoëse. Dit omvat voornamelijk de milt, thymus en beenmerg Bij ongeboren mensen is de lever is in eerste instantie verantwoordelijk voor de vorming van bloedcellen. Dit is waar de eerste volwassen worden erytrocyten zonder kernen worden geproduceerd. tevens de lever van de foetus vormt ook andere belangrijke soorten bloedcellen. Na de geboorte vindt bloedvorming bij gezonde personen plaats in het beenmerg. Dit is het zogenaamde myelotische systeem. Bovendien is het lymfestelsel ook in staat bloedcellen te vormen. In feite worden de cellen van het bloed gevormd uit stamcellen. Deze rijpen in het beenmerg in de eerste stap en gaan uiteindelijk over in het bloed. Sommige stamcellen zijn pluripotent en produceren myeloïde en lymfoïde bloedcellen. Andere stamcellen vormen slechts één type bloedcel.
Oorzaken
Er zijn verschillende mogelijke oorzaken voor extramedullaire hematopoëse, de vorming van bloedcellen buiten het beenmerg. In de eerste plaats zijn dit bepaalde ziekten die verband houden met extramedullaire hematopoëse. Ten eerste zijn verschillende myeloproliferatieve ziekten in staat om extramedullaire hematopoëse te veroorzaken. Myeloproliferatieve ziekten omvatten chronische myeloïde leukemie, ook wel aangeduid met de afkorting CML, of osteomyelofibrose. Daarnaast diverse beenmerg metastasen behoren tot deze ziekten, evenals bijvoorbeeld borstkanker, kleincellig bronchiaal carcinoom, en prostaat carcinoom. Naast myeloproliferatieve aandoeningen, zogenaamde resus-incompatibiliteit is ook een mogelijke oorzaak van extramedullaire hematopoëse. Ten slotte zijn verschillende soorten toxines ook in staat om extramedullaire hematopoëse te veroorzaken. Deze omvatten bijvoorbeeld de giftige stof pentachloorfenol.
Symptomen, klachten en tekenen
Extramedullaire hematopoëse gaat gepaard met verschillende typische symptomen die kenmerkend zijn voor de ziekte. Kortom, de ziekte kan in verschillende organen voorkomen. Deze omvatten bijvoorbeeld de milt, lever en huid In de meeste gevallen wordt extramedullaire hematopoëse veroorzaakt door chronische myeloproliferatieve ziekten. Directe beschadiging van het beenmerg, dat verantwoordelijk is voor de vorming van bloedcellen, kan ook leiden tot extramedullaire hematopoëse. In principe vertegenwoordigt een extramedullaire hematopoëse een verplaatsing van de hematopoëse van het gebruikelijke gebied.
Diagnose en verloop van de ziekte
Als een persoon lijdt aan karakteristieke tekenen en symptomen van extramedullaire hematopoëse, moet onmiddellijk een specialist worden geraadpleegd. De behandelende arts bespreekt eerst met de betreffende patiënt zijn of haar persoonlijk medische geschiedenis en neemt een medische geschiedenis. Dit wordt gevolgd door verschillende klinische onderzoeken. Het belangrijkste element voor de diagnose van extramedullaire hematopoëse is een uitstrijkje van perifeer bloed. Als er een extramedullaire hematopoëse aanwezig is, toont dit aan dat een ongewoon groot aantal onrijpe bloedcellen in het perifere bloed lekt. Deze zijn bijvoorbeeld druppelvormig erytrocyten met kernen of zogenaamde dacryocyten. In sommige gevallen zijn het ook geen volledig volgroeide granulocyten. Als een extramedullaire hematopoëse wordt vermoed, a biopsie van het beenmerg is aangegeven. Als hier de typische fibreuze of kwaadaardige processen te zien zijn, wordt de diagnose als relatief zeker beschouwd. In de differentiële diagnose, aplastisch bloedarmoede moet in eerste instantie worden verduidelijkt.
Behandeling en therapie
Omdat extramedullaire hematopoëse meestal het gevolg of een begeleidend symptoom is van een andere onderliggende ziekte, therapie van de onderliggende ziekte is de voorkeursbehandeling. Om deze reden is het essentieel om de onderliggende ziekte correct te diagnosticeren en vervolgens adequaat te beginnen therapie Als de behandeling succesvol is, is regressie van extramedullaire hematopoëse mogelijk.
het voorkomen
effectief maatregelen voor directe preventie van extramedullaire hematopoëse zijn momenteel onbekend. In principe preventief maatregelen zou de mogelijke onderliggende ziekten moeten aanpakken die kunnen leiden tot extramedullaire hematopoëse. Omdat extramedullaire hematopoëse een bedreiging is voorwaarde, passend therapie moet zo snel mogelijk worden gestart. Om deze reden moet een arts worden geraadpleegd als typische tekenen van extramedullaire hematopoëse worden waargenomen.
