Omgeschreven sclerodermie, of morphaea, is de naam die wordt gegeven aan een ontsteking-gerelateerde huid ziekte die waarschijnlijk te wijten is aan een storing immuunsysteem en die over het algemeen meer vrouwen dan mannen treft. Omdat de oorzaak van de ziekte nog niet is vastgesteld, circumscritisch sclerodermie kan alleen symptomatisch worden behandeld.
Wat is morfaea?
Omgeschreven sclerodermie (morfaea) is een ontstekingsziekte die gepaard gaat met verharding (sclerose) van aangetaste delen van de huid In het algemeen wordt onderscheid gemaakt tussen de beperkte variant, die vooral het bovenlichaam treft, de gedissemineerde variant, die zich voornamelijk manifesteert op het bovenlichaam en in de lumbale en / of dij gebieden, en de lineaire vorm met bandachtige huidveranderingen op de extremiteiten en de diepe vorm met betrokkenheid van de subcutis (onderhuid) en fascia (morphea profunda). Aanvankelijk manifesteert morfaea zich door ontsteking, wat vaak een roodachtig-paars veroorzaakt huid verkleuring. Naarmate de ziekte vordert, worden de cellen van de bindweefsel meer produceren collageen vezels, waardoor de aangetaste gebieden dikker en harder worden, terwijl het aantal kleiner wordt bloed schepen neemt af. In de regel treden vervolgens atrofie (weefselverlies) en een porseleinachtig uiterlijk van de huid met witachtige verkleuring en verlies van het karakteristieke oppervlaktereliëf van de epidermis op. In veel gevallen veroorzaakt atrofie ook een verminderd aantal haar follikels en talg en zweetklieren Door circumscritische sclerodermie aangetaste huidgebieden worden droog, kunnen strak worden en / of jeuken.
Oorzaken
De oorzaak en etiologie van morfaea zijn niet definitief vastgesteld. Het vermoeden bestaat dat de ziekte wordt veroorzaakt door een ontregeling van de immuunsysteem (auto immuunziekte). Als gevolg van deze ontregeling, de mens immuunsysteem is gericht tegen de eigen structuren van het lichaam, wat vermoedelijk de kleine beschadigt bloed schepen van de dermis. De cellen van de aangetaste huidgebieden synthetiseren pro-inflammatoire boodschappersubstanties en groeifactoren, die de cellen van de bindweefsel om meer te produceren collageen vezels. Als resultaat, het normale evenwicht van vorming en afbraak van deze vezels wordt verstoord, aangezien de verhoogde vorming van collageen vezels worden geëvenaard door verminderde afbraak. De bindweefsel Vezels hopen zich op in de gebieden van de huid die worden aangetast door circumscritische sclerodermie, waardoor verharding (sclerose) en verlies van flexibiliteit ontstaat.
Symptomen, klachten en tekenen
De klachten en symptomen van circumskriptenous sclerodermie zijn afhankelijk van of het de beperkte, verspreide, lineaire of diepe vorm van de ziekte is. Symptomen van alle omgeschreven sclerodermie worden gedefinieerd door omgeschreven, duidelijk afgebakende verhardingen van de huid op verschillende plaatsen. Aanvankelijk tekenen van ontsteking en zwelling kan worden opgemerkt op de aangetaste huidlocaties. Het gebied kan roodachtig zijn. De vroege tekenen suggereren niet dat het een vorm van sclerodermie is. Na enkele weken volgen de volgende symptomen. De huid in hetzelfde gebied wordt steeds harder. Dit kan ook gepaard gaan met een merkbare verdikking van de huidlagen. Of de getroffen persoon het krimpen van de kleinere opmerkt bloed schepen is twijfelachtig. Het is veel waarschijnlijker dat ze een porseleinachtig uiterlijk zullen opmerken dat de aangetaste huidgebieden nu aannemen. De epidermis atrofieert. Het heeft niet langer zijn gebruikelijke oppervlaktestructuur. Het ziet er witachtig, dun en glad uit. Naast deze symptomen van circumscritische sclerodermie, haaruitval of jeuk kan optreden in de aangetaste huidgebieden. Dit zijn tekenen dat het haar follikels, talgklippen or zweetklieren worden ook beïnvloed door circumskripten sclerodermie. De huid ziet er droog uit. Als er nog steeds ontstekingsprocessen in de huid aanwezig zijn, kan zich een roodachtig-paarse ring vormen rond het aangetaste deel van de huid.
Diagnose en verloop
In alle gevallen kan circumscritische sclerodermie worden gediagnosticeerd op basis van klinische symptomen. Bevestiging van de diagnose is gebaseerd op een biopsie van de aangetaste huidgebieden gevolgd door histologisch onderzoek. Dit dient ook om het te onderscheiden van systemische sclerodermie, waarbij het bindweefsel van de interne organen en in veel gevallen worden ook het gezicht en de handen aangetast. Raynaud-syndroom duidt op systemische sclerodermie en wordt beschouwd als een uitsluitingscriterium voor morfaea. Echografie (ultrageluid) kan ook worden gebruikt om de dikte van de aangetaste delen van de huid te bepalen. De beschreven sclerodermie kan binnen 3 tot 5 jaar stagneren, zodat er geen nieuwe haarden ontstaan. Door morfaea aangetaste gebieden vertonen echter meestal slechts een lichte neiging tot verbetering.
Complicaties
Bij deze ziekte hebben getroffen personen meestal last van verschillende huidklachten. Ze hebben in ieder geval een negatief effect op de esthetiek van de getroffenen, waardoor de meeste patiënten zich ongemakkelijk voelen bij de klachten, last hebben van minderwaardigheidscomplexen of een verminderd zelfrespect. Psychische klachten komen dan ook niet zelden voor bij deze ziekte. De huid zelf is rood en verhard. Verder is er ook zwelling op de huid en in veel gevallen ernstig haaruitval De getroffenen kunnen ook last hebben van jeuk, die alleen nog wordt versterkt door krabben. In de meeste gevallen is er geen zelfgenezing, zodat medische behandeling van de ziekte in ieder geval noodzakelijk is. Met behulp van verschillende therapieën kunnen de symptomen worden verlicht. Complicaties komen niet voor. Verder crèmes or zalven kan behulpzaam zijn en een positief effect hebben op het beloop van de ziekte. De levensverwachting wordt in de regel niet negatief beïnvloed. Patiënten met deze ziekte zijn bij psychische klachten afhankelijk van psychologische behandeling.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Als iemand verharding, verdikking of verkleuring van bepaalde delen van de huid opmerkt, moet hij zo snel mogelijk een arts raadplegen. Omschreven sclerodermie kan zich achter dit fenomeen verschuilen. In tegenstelling tot de systemische vorm van sclerodermie, is deze vorm beperkt tot bepaalde delen van de huid. In dit opzicht is het beter te behandelen. De arts kan circumscripte sclerodermie of morfea diagnosticeren door middel van visuele inspectie. Het is echter belangrijk om al het mogelijke te doen om de systemische vorm van sclerodermie uit te sluiten. Dit komt omdat het ook organen kan verharden. Het leidt uiteindelijk tot de dood, wat niet het geval is bij circumscritische sclerodermie. Het heeft ook zelden invloed op de handen en het gezicht, maar eerder op andere delen van het lichaam. Het gelijktijdig optreden van Raynaud-syndroom suggereert ook de systemische variant in plaats van circumscripte sclerodermie. Daarom, als er verharde delen van de huid op de handen of het gezicht aanwezig zijn en bovendien de handen pijnlijk zijn en slecht doorbloed lijken, moet des te sneller een bezoek aan een dermatoloog worden gebracht. Indien nodig gebruikt de arts een ultrageluid onderzoek en weefselafname om te bepalen om welke vorm van sclerodermie het gaat. Of circumscripte sclerodermie een auto-immuunziekte is of niet, is nog niet opgehelderd. Wat wel duidelijk is, is dat de oorzaak van de verharding van de huid een ontsteking is. Deze lokale huidziekte is goed te behandelen.
Behandeling en therapie
Vanwege de onverklaarbare etiologie van circumscritische sclerodermie, geen oorzakelijk therapie bestaat tot op heden, en therapeutisch maatregelen, die afhankelijk zijn van de vorm en omvang van de ziekte, gericht zijn op het verminderen van de aanwezige specifieke symptomen. Medicinaal en lichttherapie maatregelen hebben bewezen effectief te zijn bij het verlichten van de symptomen. Ontstekingsremmende middelen zoals glucocorticoïden in de vorm van crèmes or zalven worden gebruikt om de ontstekingsprocessen te behandelen. Bovendien vult het lipiden aan zalven, lotions or crèmes worden aanbevolen voor de basisverzorging van de gescleroseerde huidgebieden en om jeuk en een mogelijk gevoel van spanning te voorkomen. Bestaande of acute ontstekingsreacties kunnen worden beperkt met UVA-licht in de loop van fototherapie. Tegelijkertijd, UVA-licht stimuleert de synthese van enzymen die het verhoogde collageen afbreken. In sommige gevallen wordt vooraf een psoraleenhoudende crème aangebracht om het effect te versterken (PUVA therapie Terwijl de roodachtige inflammatoire huidverkleuringen meestal verdwijnen en de witachtige gebieden zachter worden, atrofie en verlies van haar follikels kunnen niet worden teruggedraaid door de therapieIn klinische onderzoeken schokken golftherapie maatregelen worden ook getest (onder andere in het Inselspital in Bern), waarbij het gescleroseerde weefsel wordt vernietigd om de bloedstroom en de synthese van nieuwe bloedvat en huidcellen. Als huidgebieden in het gewrichtsgebied worden aangetast door morfaea, kunnen fysiotherapeutische maatregelen aangewezen zijn om gewrichtsstijfheid (contractuur) te voorkomen.
het voorkomen
Omdat de etiologie van circumskriptenous sclerodermie nog niet is vastgesteld, zijn er geen preventieve maatregelen. De effecten van circumscritische sclerodermie kunnen waarschijnlijk worden geminimaliseerd door factoren te vermijden die het immuunsysteem negatief beïnvloeden (inclusief spanning, alcohol, nicotine gebruik).
Follow-up
De vervolgzorg voor circumscritische sclerodermie is gebaseerd op het individuele symptoombeeld en het beloop van de ziekte. Milde symptomen vereisen geen uitgebreide follow-up. De ziekte kan worden behandeld met medicatie en alternatieve behandelmethoden zoals lichttherapie Als onderdeel van de nazorg worden de huidplaatsen opnieuw gecontroleerd. Als het verloop positief is, kan de patiënt worden ontslagen. Onderdeel van de nazorg is ook een patiëntgesprek. Tijdens de anamnese worden de symptomen en behandelmethoden besproken. Daarnaast beantwoordt de arts de individuele vragen van de patiënt, bijvoorbeeld over kostendekking of begeleidende therapeutische behandeling. Vooral adolescenten, die er soms hevig van lijden huidveranderingen, hebben vaak therapeutische ondersteuning nodig. Voor zover circumscripitale sclerodermie niet verdwijnt door conventionele maatregelen, moeten alternatieve therapeutische methoden worden getest. In dat geval wordt de nazorg uitgesteld tot de voorwaarde is genezen. In de zeldzame gevallen van chronische ziektemoet de verantwoordelijke arts met regelmatige tussenpozen worden bezocht, zodat hij de nodige routinecontroles kan uitvoeren. Nazorg wordt verleend door de dermatoloog of huisarts. Kinderen en adolescenten worden vaak behandeld door de kinderarts, die na afloop van de behandeling voor regelmatige follow-up zorgt.
Wat u zelf kunt doen
Deze diagnose is voor de meeste patiënten zeer verontrustend, vooral als de aangetaste delen van de huid zich op het gezicht en / of de handen bevinden en dus voor iedereen zichtbaar zijn. Als het spanning buitensporig wordt, wordt psychotherapeutische aanvullende behandeling bepleit. Het bijwonen van een zelfhulpgroep kan ook de getroffenen helpen. Patiënten kunnen informatie over de ziekte en over bijeenkomsten in de omgeving bijvoorbeeld vinden op het zelfhulpportaal www.sklerodermie-sh.de. Sport zorgt, voor zover de ziekte het toelaat, ook voor een beter humeur. Vooral als patiënten daar vatbaar voor zijn Depressie, is het raadzaam om deel te nemen aan een teamsport en de daaropvolgende sociale bijeenkomsten. Het is nog niet zeker hoe circumskripten sclerodermie zich kan ontwikkelen. Ongeacht of het een verkeerde reactie van het immuunsysteem of een ontsteking in het lichaam is, een benadrukte gezonde levensstijl zou het lichaam in staat moeten stellen om beter met de ziekte om te gaan. Een gezonde levensstijl omvat, naast de eerder genoemde lichaamsbeweging, een geselecteerd, licht dieet met veel vitaminen en vezels, maar met weinig suiker en dierlijk vet. Een regelmatige dagelijkse routine met voldoende slaap- en rusttijden en onthouding van alcohol en nicotine worden ook aanbevolen. Sporten zoals yoga, Pilates of meditatie kan tegengaan spanning, die anders de voorwaarde.
