Bland-White-Garland-syndroom is een misvorming van de kransslagaders. De voorwaarde bestaat vanaf de geboorte. Bland-White-Garland-syndroom wordt meestal gekenmerkt door links slagader afkomstig van de longslagader. Als gevolg van de ziekte vormt zich meestal myocardischemie bij getroffen patiënten in de kindertijd. Het Bland-White-Garland-syndroom kan alleen worden behandeld door chirurgische ingrepen.
Wat is het Bland-White-Garland-syndroom?
Het Bland-White-Garland-syndroom dankt zijn naam aan Bland, een specialist in cardiologie, en White and Garland. Kortom, het Bland-White-Garland-syndroom is zeer zeldzaam voorwaarde De incidentie is slechts 0.5 procent van alle defecten van de hart- die aangeboren zijn. De prevalentie is dus ongeveer 1 op 25,000 personen. Bland-White-Garland-syndroom wordt soms aangeduid met de internationale afkorting ALCAPA. In de context van de ziekte is er een defecte oorsprong van de linker kransslagader slagader. Deze slagader komt ten onrechte voort uit de longslagader. Vanwege de misvorming in de structuur van het hart-, ontwikkelen veel patiënten die lijden aan het Bland-White-Garland-syndroom op jonge leeftijd myocardischemie. Bovendien lijdt de meerderheid van de getroffen personen aan de zwakte van de hart- spier, die zich ook relatief vroeg ontwikkelt. Als gevolg van de misvorming, bloed stroomt van de rechter kransslagader naar de linker kransslagader en komt uiteindelijk in de longslagader terecht. Chirurgische interventie wordt meestal overwogen om het Bland-White-Garland-syndroom te corrigeren.
Oorzaken
Bland-White-Garland-syndroom vertegenwoordigt een aangeboren afwijking in de anatomie van het hart. Om deze reden is er een mogelijkheid dat genetische oorzaken betrokken zijn bij de ontwikkeling van het Bland-White-Garland-syndroom. Mutaties op genen die de ziekte veroorzaken, zijn mogelijk. De corresponderende slagader maakt verbinding met de longslagader, die zuurstofarme transporteert bloed Als gevolg hiervan wordt het organisme op de lange termijn onderbevoorraad zuurstof vanwege het Bland-White-Garland-syndroom. De myocard vereist ook een high zuurstof verzadiging in de bloed Aangezien dit echter niet wordt bereikt, volksgezondheid er ontstaan problemen. Indien voldoende therapie omdat het Bland-White-Garland-syndroom niet optreedt, is de ziekte fataal voor bijna 80 procent van alle getroffen patiënten binnen het eerste levensjaar.
Symptomen, klachten en tekenen
Het Bland-White-Garland-syndroom omvat verschillende ziektetekenen en symptomen die een aanzienlijke bedreiging kunnen vormen voor het leven van patiënten. Ten eerste worden individuen die getroffen zijn door het Bland-White-Garland-syndroom gekenmerkt door lijden aan infectieziekten vaker dan gezonde individuen. Een ander typisch teken van het Bland-White-Garland-syndroom is cyanose, die ontstaat als gevolg van het onderaanbod van zuurstof aan het lichaam. In de meeste gevallen ontwikkelen zich patiënten met het Bland-White-Garland-syndroom hartinsufficiëntie Deze insufficiëntie uit zich bijvoorbeeld in een verminderde fysieke capaciteit, overmatige zweetproductie en kortademigheid. Het Bland-White-Garland-syndroom kan ook hartritmestoornissen veroorzaken. Bovendien hebben sommige van de getroffen patiënten problemen met bloed circulatie Dit gaat bijvoorbeeld gepaard met infarcten of ischemie van de myocard Vaak treden de typische symptomen van het Bland-White-Garland-syndroom op binnen de eerste zes maanden na de geboorte van de patiënt.
Diagnose en verloop
De diagnose van het Bland-White-Garland-syndroom is voornamelijk gebaseerd op de klinische symptomen van de voorwaarde Eerst wordt een grondige anamnese afgenomen met de getroffen patiënt of de verantwoordelijke verzorger. In sommige gevallen worden sommige symptomen kort na de geboorte van de getroffen baby duidelijk en wekken ze het vermoeden van een hartafwijking Er is een breed scala aan onderzoeksmethoden voor het diagnosticeren van het Bland-White-Garland-syndroom. Meestal worden verschillende procedures gebruikt om de diagnose te bevestigen. Eerst wordt een ECG-onderzoek uitgevoerd en wordt de linker ventrikel ischemie van de myocard kan worden gedetecteerd. Bovendien worden tijdens dit onderzoek de misvormingen van het Bland-White-Garland-syndroom gedetecteerd.Bovendien worden röntgenfoto's van de thorax gemaakt, wat bekend staat als cardiomegalie. Er zijn ook aanwijzingen voor vasculaire congestie in de longen. De pompfunctie van de linkerhand is verminderd en patiënten hebben ook last van een typische insufficiëntie van de mitraliskleppen. In sommige gevallen kan een onderzoek met een hartkatheter wordt ook bevolen om de diagnose van het Bland-White-Garland-syndroom te bevestigen.
Complicaties
Omdat het Bland-White-Garland-syndroom in de kindertijd voorkomt, kan het leiden tot gevaarlijke situaties. Als het syndroom niet wordt behandeld, is de dood meestal het gevolg. In de meeste gevallen zijn patiënten er erg vatbaar voor infectieziekten Om deze reden wordt de levensverwachting verlaagd voor mensen die lijden aan het Bland-White-Garland-syndroom. Lijders hebben er ook last van hartinsufficiëntie, zodat bepaalde zware werkzaamheden of spanning kan niet worden uitgevoerd. Hierdoor is de patiënt beperkt in zijn of haar dagelijkse bezigheden en kan hij ook geen bijzondere sportbeoefening uitvoeren. Zware lichamelijke inspanning leidt vaak tot zweten. Aangezien de getroffen persoon aan hartproblemen lijdt, is het risico op a hartaanval is enorm toegenomen. In dit geval kan het infarct al optreden in jeugd en, in het ergste geval, leiden tot de dood. De behandeling moet onmiddellijk worden uitgevoerd en is primair gericht op het corrigeren van de hartafwijking Als dit niet gebeurt, zal de dood het gevolg zijn van het Bland-White-Garland-syndroom. Het is niet te voorspellen of er in het verdere verloop van de patiënt nog andere complicaties zullen optreden. Meestal hebben de ouders daar ook veel last van Depressie en andere psychische aandoeningen als gevolg van het Bland-White-Garland-syndroom.
Wanneer moet je naar een dokter?
In de meeste gevallen wordt het Bland-White-Garland-syndroom herkend en gediagnosticeerd vóór de geboorte of onmiddellijk na de geboorte. Om deze reden is in de meeste gevallen een bezoek aan de dokter niet nodig voor de diagnose. Gewoonlijk wordt het Bland-White-Garland-syndroom ook onmiddellijk na de geboorte behandeld. Er moet echter altijd een arts worden geraadpleegd als de getroffen persoon als gevolg van de aandoening een tekort aan zuurstof ervaart. Een medisch onderzoek is ook nodig als de patiënt een verminderde inspanningstolerantie ervaart of aanhoudt 피로 Over het algemeen moeten klachten over de bloedstroom vanwege het Bland-White-Garland-syndroom altijd door een arts worden gecontroleerd. Evenzo kunnen hartklachten en verhoogde zweetproductie een aanwijzing zijn voor deze aandoening. De diagnose kan gesteld worden door een cardioloog of in een ziekenhuis. De behandeling zelf wordt echter operatief uitgevoerd. Hoe eerder de operatie wordt gestart, hoe groter de overlevingskans van de getroffen persoon als gevolg van het Bland-White-Garland-syndroom.
Behandeling en therapie
De opties voor het behandelen van het Bland-White-Garland-syndroom zijn beperkt. In veel gevallen kunnen getroffen personen niet overleven zonder tijdig en succesvol te zijn therapie De enige optie is om het Bland-White-Garland-syndroom en de bijbehorende misvormingen in de structuur van het hart door een chirurgische ingreep te corrigeren. Gezien de geringe overlevingskansen zonder therapeutische interventie, zijn dergelijke operaties vaak bijna zonder alternatief. Als onderdeel van de chirurgische procedure worden patiënten aangesloten op een hart-longmachine In de eerste stap wordt de corresponderende kransslagader die uit de longslagader komt, doorgesneden. De longslagader wordt afgesloten met behulp van een speciaal pericardiaal weefsel. Daarna wordt de kransslagader vastgemaakt aan een deel van de aorta ascendens. Als de getroffen patiënt lijdt mitralisklep insufficiëntie, wordt correctie meestal uitgevoerd tijdens dezelfde operatie.
Vooruitzichten en prognose
De prognose van het Bland-White-Garland-syndroom wordt als ongunstig beschouwd. Het sterftecijfer is erg hoog en bovendien treden er tal van klachten op als gevolg van de ziekte, die niet te genezen zijn. De oorzaak van het syndroom wordt momenteel als onzeker beschouwd. Diverse onderzoeksresultaten suggereren dat de ziekte genetisch bepaald is. Sinds inmenging met de genetica van mensen is om juridische redenen verboden, het maakt het voor wetenschappers en onderzoekers moeilijk om passend te nemen maatregelen Het behandelplan omvat het verlichten van bestaande symptomen. Tegelijkertijd wordt getracht de levensverwachting van de patiënt te verlengen. Zonder medische zorg sterven de pasgeborenen in bijna alle gevallen binnen korte tijd. Zodra de patiënt zich in een stabiele toestand bevindt volksgezondheidwordt een chirurgische ingreep uitgevoerd. Hierbij vinden correcties van de misvormingen van het hart plaats. De tussenkomst vereist tact en wordt als een uitdaging beschouwd. Deze procedure vergroot de overlevingskans aanzienlijk. Met name lichte misvormingen kunnen tijdens de operatie worden gecorrigeerd en zorgen voor een aanzienlijke verbetering van volksgezondheid Desalniettemin is een prognose alleen mogelijk op individuele basis, afhankelijk van de mate van het Bland-White-Garland-syndroom. Het zuurstofgebrek van het organisme wordt vervolgens gecorrigeerd in verschillende behandelingsstappen. Bij regelmatige controleonderzoeken worden zowel de hartactiviteit als eventuele circulatiestoornissen gecontroleerd en behandeld. Bij sommige patiënten moet het hart permanent worden gecontroleerd.
het voorkomen
Bland-White-Garland-syndroom is een aangeboren ziekte die gepaard gaat met misvormingen van het hart. Daarom zijn er geen bekende manieren om dit te voorkomen.
Wat u zelf kunt doen
Mensen bij wie het Bland-White-Garland-syndroom is vastgesteld, moeten het vooral rustig aan doen. Dit komt omdat er geen conservatieve behandeling is voor het Bland-White-Garland-syndroom. Een chirurgische ingreep is nodig om de linker kransslagader met de aorta te verbinden. Patiënten dienen lichamelijke inspanning te vermijden. Oefening moet echter niet volledig worden vermeden. Regelmatige lichte lichaamsbeweging en controle van gezondheidsparameters door een cardioloog zijn noodzakelijk en nuttig. Na het stellen van de diagnose is het immers de bedoeling om de gezondheidstoestand tot de chirurgische ingreep tenminste in stand te houden, zo niet te verbeteren. Daarom moeten patiënten ook op hun dieet Een optimale aanvoer van alle voedingsstoffen en een gezond hart dieet zijn erg belangrijk. Het kan leiden om de huidige gezondheidstoestand te behouden of zelfs te verbeteren. Om deze reden horen voedingsmiddelen zoals vers fruit, groenten, vis en hoogwaardige oliën op het menu. Vetten moeten relatief laag worden gehouden en vlees mag niet vaker dan één of twee keer per week op het menu staan. Bovendien een zoutarm dieet is belangrijk, net als voldoende drinken water en ongezoet theesoorten De hoeveelheden van de afzonderlijke componenten dienen vooraf met de behandelende arts te worden besproken. Wie dan voldoende slaap krijgt, blijft tot de laatste behandeling zo gezond mogelijk.