Myelolipomen zijn goedaardige tumoren of tumorachtige laesies die zeer zelden voorkomen. Myelolipomen bestaan uit volwassen vetweefsel en variabele hoeveelheden hematopoëtisch weefsel. In de meeste gevallen komen ze voor in het gebied van de bijnier De naam van de ziekte is bedacht door de Franse patholoog Charles Oberling.
Wat is een myelolipoom?
Myelolipomen zijn een zeldzame aandoening waarbij goedaardige tumoren voorkomen. Deze zijn meestal gelokaliseerd in het gebied van de nieren. Myelolipomen komen met gelijke frequentie voor bij vrouwen en mannen, met een piekleeftijd van 50 tot 70 jaar. In autopsiestudies worden myelolipomen gevonden in 0.08 tot 0.4 procent van alle gevallen. Myelolipomen zijn tumoren met een gelige tot bruinachtige kleur die in grootte kunnen variëren van enkele millimeters tot 30 centimeter. De tumoren zijn echter niet ingekapseld. Meestal komen ze afzonderlijk en eenzijdig voor in het gebied van de bijnier In zeldzamere gevallen kunnen ze ook bilateraal en soms buiten de bijnier Ze kunnen bijvoorbeeld voorkomen in de leverretroperitoneum, spierfascia of mediastinum. Microscopische analyse toont aan dat myelolipomen voornamelijk bestaan uit volwassen vetweefsel en myeloïde cellen. In sommige gevallen blijken myelolipomen ook botmetaplasie of bloeding te hebben.
Oorzaken
De oorzaken die verantwoordelijk zijn voor de ontwikkeling van myelolipomen zijn niet voldoende onderzocht en zijn daarom grotendeels onbekend. Er bestaan echter verschillende theorieën over mogelijke oorzaken van myelolipomen. Zo staat ter discussie dat de transformatie (medische term metaplasie) van zogenaamde reticulo-endotheelcellen in bloed haarvaten kunnen een mogelijke oorzaak zijn. Dergelijke transformaties kunnen optreden als gevolg van bepaalde stimuli zoals spanning, infectie of necrose Soms wordt ook aangenomen dat myelolipoom een plaats is waar extramedullaire hematopoëse optreedt. Dit verwijst naar een vorm van hematopoëse die optreedt buiten de beenmerg Meer recente studies geven aan dat zowel de beenmerg-achtige component en de vetcomponent van het myelolipoom zijn op dezelfde manier opgebouwd. Dit leidt tot de conclusie dat myelolipomen in feite echte nieuwe formaties van lichaamsweefsel kunnen zijn (medische term neoplasie). Daarnaast bespreekt de literatuur een mogelijke associatie van myelolipomen met aangeboren vergroting van de bijnieren (medische term bijnierhyperplasie).
Symptomen, klachten en tekenen
In principe kunnen verschillende symptomen optreden bij bestaande myelolipomen. In de meeste gevallen zijn de tumoren echter asymptomatisch. Dit betekent dat de myelolipomen geen merkbare symptomen of ongemak veroorzaken en om deze reden mogelijk niet worden opgemerkt door de getroffen personen. In dergelijke gevallen worden myelolipomen meestal alleen bij toeval ontdekt, bijvoorbeeld tijdens radiologisch onderzoek. Als ze onopgemerkt blijven en geen symptomen vertonen, kunnen myelolipomen alleen tijdens autopsie worden gevonden. Symptomen die de getroffen patiënten voelen, treden vaak alleen op bij grotere tumoren. In dergelijke gevallen lijden myelolipomen aan abdominale en pijn in de ribben, bijvoorbeeld. Slechts zeer zelden is er een verband met endocriene aandoeningen zoals het syndroom van Conn, Syndroom van Cushingof erfelijke bijnierhyperplasie, in welk geval overeenkomstige symptomen worden gezien.
Diagnose en verloop van de ziekte
Als typische symptomen van een myelolipoom optreden, moet onmiddellijk een specialist worden geraadpleegd, die het nodige zal bestellen maatregelen Radiologische onderzoeken die afbeeldingen opleveren van de interne organen en mogelijke tumoren worden overwogen voor de diagnose van myelolipoom. Medisch onderzoek is in ieder geval van belang, aangezien de ziekte moet worden onderscheiden van andere, meer ernstige ziekten met gelijkaardige symptomen. In de meeste gevallen is de prognose van myelolipomen relatief goed. Tot dusver is geen kwaadaardige degeneratie van myelolipoom tot kwaadaardige tumoren waargenomen. In zeldzame gevallen kunnen complicaties optreden waarbij bloeding optreedt. Deze worden meestal veroorzaakt door traumatische of spontaan optredende tumorrupturen. Gegarandeerde gegevens over mortaliteit geassocieerd met myelolipomen zijn niet mogelijk vanwege de zeldzaamheid van de tumoren.
Complicaties
Omdat myelolipoom in de meeste gevallen een tumorziekte is, zijn de gebruikelijke complicaties en risico's van kanker optreden bij deze klacht. In het ergste geval kan de tumor zich naar andere regio's verspreiden en meer gezond weefsel beschadigen. In sommige gevallen vermindert dit ook de levensverwachting van de patiënt. Het is daarom niet ongebruikelijk dat een myelolipoom onopgemerkt blijft, zodat vroege behandeling niet mogelijk is. Door de ziekte hebben de meeste patiënten last van pijn in de buik of flanken. Dit pijn kan zich ook verspreiden naar de rug of andere delen van het lichaam en daar ongemak veroorzaken. De kwaliteit van leven wordt door deze ziekte aanzienlijk verminderd. Gewoonlijk hoeft myelolipoom alleen te worden behandeld en verwijderd als het ongemak veroorzaakt of als het kanker zou zich kunnen verspreiden. In de meeste gevallen wordt geen behandeling uitgevoerd als er geen symptomen zijn. Er zijn geen verdere complicaties en het verloop van de ziekte is meestal positief. Als de behandeling succesvol is, is er ook geen vermindering van de levensverwachting van de patiënt als gevolg van myelolipoom.
Wanneer moet je naar een dokter?
Als er tekenen van een tumor worden opgemerkt, moet altijd medisch advies worden ingewonnen. Personen die ongebruikelijke knobbels, gezwellen of huidveranderingen kunt u het beste onmiddellijk met hun huisarts praten. Medische hulp is ook nodig als er een verslechtering is van volksgezondheid dat heeft geen andere oorzaak. De arts kan een myelolipoom diagnosticeren en vervolgens de behandeling onmiddellijk starten. Als dit vroegtijdig gebeurt, kunnen in veel gevallen ernstige complicaties worden voorkomen. Mensen die al een myelolipoom of een andere goedaardige tumor hebben gehad, moeten de juiste arts informeren als de symptomen terugkeren. Mensen met eerdere ziektes en andere disposities die de ontwikkeling van een tumor bevorderen, dienen met genoemde klachten ook naar de dokter te gaan. Een myelolipoom kan worden vastgesteld door een huisarts. Verdere behandeling wordt uitgevoerd door internisten en specialisten voor tumoren en metastasen Tijdens de behandelingsperiode is regelmatig overleg met de arts noodzakelijk, omdat zelfs bij goedaardige tumoren complicaties kunnen optreden, die onmiddellijk moeten worden behandeld.
Behandeling en therapie
Therapeutische maatregelen in aanwezigheid van een myelolipoom hangt af van het individuele klinische beeld en de ernst van de laesie. Bij myelolipomen die worden gekenmerkt door een kleine omvang en geen symptomen veroorzaken bij getroffen patiënten, kan behandeling van het myelolipoom voorlopig worden vermeden. In dit geval hoeft het myelolipoom alleen regelmatig door een specialist te worden onderzocht om eventuele veranderingen of mogelijke complicaties die kunnen optreden tijdig onder controle te houden. Myelolipomen geassocieerd met merkbare symptomen worden meestal behandeld door chirurgische verwijdering van de aangetaste bijnier.
Vooruitzichten en prognose
Myelolipomen bieden meestal een goede prognose. Degeneratie komt niet voor en tumorruptuur is zeldzaam. Af en toe veroorzaakt de niertumor symptomen zoals abdominale en pijn in de ribben Endocriene aandoeningen zoals Conn-syndroom kan ook voorkomen. Deze en andere bijbehorende symptomen verslechteren de kwaliteit van leven, maar zijn niet levensbedreigend. In de meeste gevallen is medicamenteuze behandeling mogelijk. Myelolipomen zelf worden operatief verwijderd. Kleine tumoren hebben geen behandeling nodig. Regelmatige controle door de arts is echter noodzakelijk om eventuele degeneratie in een vroeg stadium te behandelen. Wanneer myelolipomen degenereren, verslechtert de prognose. Het overlevingspercentage hangt af van het stadium waarin de ziekte zich bevindt. Het symptoompatroon heeft ook invloed op de prognose. De levensverwachting is afhankelijk van het verloop van de tumorziekte. Met succesvol therapie, wordt de mortaliteit niet verminderd. De patiënt kan leiden een symptoomvrij leven en hoeft alleen het zijne te veranderen dieet om de nieren te ontlasten. Exacte gegevens zijn niet beschikbaar vanwege de zeldzaamheid van het voorwaardeDe verantwoordelijke specialist kan op basis van het symptoombeeld een prognose maken en vergelijkbare casussen raadplegen om de levensverwachting te beoordelen.
het voorkomen
Beton maatregelen voor de preventie van myelolipomen bestaan volgens de huidige stand van de medische wetenschap nog niet. Er zijn alleen aanwijzingen dat specifieke externe stimuli de ontwikkeling van myelolipoom bij mensen kunnen bevorderen. Dergelijke prikkels zijn bijvoorbeeld psychologisch en fysiek spanning, verschillende infecties of necrose, waarmee wordt bedoeld het afsterven van cellen in het levende organisme. Als typische tekenen van myelolipoom optreden, zoals pijn in de buik en flanken moet onmiddellijk een arts worden geraadpleegd om adequate therapeutische maatregelen te nemen.
Follow-up
In de meeste gevallen van myelolipoom zijn de maatregelen van een follow-up zeer beperkt. In dit geval is de getroffen persoon primair afhankelijk van een snelle en vroege diagnose van de ziekte, zodat er geen verdere complicaties of een verdere verslechtering van de symptomen optreden. In de regel geneest myelolipoom niet vanzelf, zodat de getroffenen idealiter een arts moeten raadplegen bij de eerste tekenen en symptomen van de ziekte. Behandeling is niet altijd nodig voor myelolipoom, hoewel de voorwaarde van de tumor moet regelmatig worden gecontroleerd door een arts. In sommige gevallen is een chirurgische ingreep nodig, die de tumor of het aangetaste orgaan volledig kan verwijderen. Na een dergelijke operatie moet de patiënt rusten en voor zijn lichaam zorgen. Ze moeten zich onthouden van inspanning of andere stressvolle en fysieke activiteiten. Ook na de ingreep zijn regelmatige controles door een arts belangrijk. Het kan niet universeel worden voorspeld of myelolipoom dat zal doen leiden tot een verminderde levensverwachting van de getroffen persoon. Bovendien zijn er meestal geen speciale maatregelen voor nazorg beschikbaar voor getroffen personen met deze ziekte.
Hier is wat u zelf kunt doen
De maatregelen die getroffen personen zelf kunnen nemen in aanwezigheid van een myelolipoom, zijn afhankelijk van het individuele klinische beeld en de ernst van de laesie. Kleinere gezwellen veroorzaken vaak geen symptomen en vereisen niet noodzakelijk behandeling. Grotere tumoren moeten echter door een arts worden opgehelderd en behandeld. De patiënt kan de therapie door het rustig aan te doen en nauw contact te houden met de verantwoordelijke arts. Als de tumor in omvang toeneemt, moet de arts worden geïnformeerd. Ernstige complicaties, zoals pijnaanvallen of zelfs het scheuren van de tumor, vereisen ook snelle opheldering. Naast de voorgeschreven drugs, zijn er ook een aantal natuurlijke remedies beschikbaar om de pijn te verlichten. Bijvoorbeeld preparaten met arnica en nachtschade hebben bewezen effectief te zijn, maar calendulazalf kan ook de typische symptomen verlichten. Het gebruik van alternatieve geneeswijzen moet vooraf met de arts worden besproken. Grotere myelolipomen moeten operatief worden verwijderd. De belangrijkste zelfhulpmaatregel is het verzorgen van het lichaam na de operatie. De operatiewond moet worden verzorgd volgens de instructies van de arts, omdat er een verhoogd risico op infectie bestaat. Daarbij zijn regelmatige doktersbezoeken aangewezen om een mogelijk recidief in een vroeg stadium op te sporen.
