motor eiwitten behoren tot de groep van cytoskeletale eiwitten. Het cytoskelet dient om de cel te stabiliseren, evenals zijn beweging en de transportmechanismen in de cel.
Wat zijn motoreiwitten?
De groep van cytoskelet eiwitten is samengesteld uit motoreiwitten, regulerende eiwitten, Brϋck-eiwitten, grenseiwitten en Gerϋst-eiwitten. Motor eiwitten bestaan uit een hoofd domein en een staartdomein. De hoofd domein is ook het motordomein. Dit dient om te binden aan het cytoskelet om een eiwitvormige structuur te vormen. Het motordomein bevat de bindingssite voor het adenosine trifosfaat (ATP) en het gebied van het eiwit dat een specifieke beweging uitvoert na een conformatieverandering. Het motordomein is sterk geconserveerd in elk van de cytoskeletale proteïnesubgroepen, dwz alle proteïnen van dezelfde subgroep hebben het motordomein geconstrueerd en functioneren op dezelfde manier. Het staartdomein bindt daarentegen aan het respectievelijke doeleiwit. Het kan ook dienen om meerdere motoreiwitten met elkaar een complex van eiwitten te laten vormen.
Functie, actie en taken
De groep motoreiwitten is samengesteld uit kinesines, prestins, dyneins en myosins. Kinesines vormen over het algemeen dimeren, wat betekent dat ze eiwitcomplexen in paren vormen. Deze binden zich aan de microtubuli van de cel en bewegen langs deze microtubuli van het min-uiteinde naar het plus-uiteinde, dwz van de kern naar de celmembraan Deze beweging langs de microtubuli transporteert organellen of blaasjes van de ene locatie naar de andere in de cel. Kinesin speelt een rol in neurotransmitter Ausschϋttung, waarin blaasjes met neurotransmitter langs de microtubili naar het presynaptische membraan worden getransporteerd. Kinesin is ook betrokken bij celdeling. Net als kinesine vormt dyneïne ook dimeren en bindt het zich aan microtubuli. Deze gaan echter van het plus- naar het min-uiteinde, dat wil zeggen van de celmembraan richting de kern. Dit wordt ook wel retrograde transport genoemd. Specifieke dyneïnen worden aangetroffen in de voortbeweging van de cel AIDS, zoals trilharen of geicles, die ook flagella worden genoemd. Deze worden bijvoorbeeld aangetroffen in spermatozoa. Myosine kan ook dimeren vormen en bindt aan actinefilamenten. Het beweegt van het min- naar het plus-uiteinde van de filamenten en dient, zoals eerder beschreven kinesine, om blaasjes te transporteren. Het subtype Mysoin VI beweegt echter niet in deze richting. Daarnaast wordt mysoin in verhoogde hoeveelheden aangetroffen in spierweefsel samen met actine om daar spiercontractie uit te kunnen voeren. Dit gebeurt door de actinefilamenten in elkaar te duwen. Bovendien speelt mysoïne een essentiële rol bij endocytose en exocytose, evenals bij de voortbeweging van de cel. Dit type voortbeweging kan voorkomen in cellen die geen flagella of cilia hebben. Mysoin heeft ook de bijzonderheid dat het alleen in eukaryoten wordt aangetroffen in vergelijking met dyneïne en kinesine, die ook in prokaryoten worden aangetroffen. Prestin is te vinden in het haar cellen van het binnenoor. Vergeleken met de motoreiwitten die tot nu toe zijn beschreven, wordt prestin gereguleerd door elektrische spanning, die de mechanische beweging ervan in de cel voedt.
Vorming, voorkomen, eigenschappen en optimale waarden
Motoreiwitten zijn allosterische eiwitten. Deze eiwitten veranderen hun conformatie of vorm nadat ze een ligand hebben gebonden. Dit kan bijvoorbeeld een receptor zijn, zoals de insuline receptor, die zijn confomration verandert na binding van zijn ligand, insuline. Dit resulteert er vervolgens in dat de receptor een signaalcascade op gang brengt. De motoreiwitten hebben nodig adenosine trifosfaat (ATP) voor hun activiteit. Ze dienen om celbeweging te genereren, maar ook om transport binnen de cel te genereren, zoals endocytose of exocytose. Dit is de opname of afgifte van bepaalde stoffen of eiwitten door de cel. Een voorbeeld is de afgifte van neurotransmitters via de presynaptische terminal van een neuron door de fusie van blaasjes die de neurotransmitter en gelokaliseerd in de cel met het plasmamembraan van het neuron.
Ziekten en aandoeningen
Als er mutaties optreden in het gen dat codeert voor het eiwit mysoïne in het menselijk lichaam, dit kan leiden tot hypertrofisch cardiomyopathie fϋ. Het is een ziekte van de spieren van de hart- Dit type ziekte is aangeboren. Er is een ongelijkmatige verdikking van de spieren van de linker hartkamer.Dit heet hypertrofie Tijdens inspanning of andere zware lichamelijke activiteit kan het uitstromen bloed vaartuig van de linker hartkamer vernauwt. De hart- spieren verstijven, wat wordt beschreven als compliancestoornis. Het resultaat is hartritmestoornissen en kortademigheid. Deze ziekte wordt behandeld met medicatie, of het uitstromen bloed vaartuig van de linker hartkamer wordt verplaatst en spierweefsel wordt verwijderd. Een andere ziekte is myoïneopslagmyopathie. Dit is een samenklontering van mysoïne in de spiercellen. Als gevolg hiervan worden de spieren zwak. De ziekte wordt meestal gediagnosticeerd in jeugd, maar kan ook op latere leeftijd voorkomen. De verzwakking van de spieren fϋ resulteert in een vertraagd lopen en moeite met het optillen van de armen. In ernstige gevallen hiervan voorwaarde, er is ook een moeilijkheid ademhaling Bovendien kunnen defecten in spiermysoïne ook leiden aan het zogenaamde Ushersyndroom. Dit is een ziekte die doofheid veroorzaakt en blindheid Een defect in het motoreiwit kinesine kan leiden tegen de ziekte van Charcot-Marie-Tooth, een vorm van spieratrofie.
