Omgeschreven sclerodermie of morfea is de naam die wordt gegeven aan een ontsteking-gerelateerde huid ziekte die waarschijnlijk te wijten is aan een ontregelde immuunsysteem en die over het algemeen meer vrouwen dan mannen treft. Omdat de oorzaak van de ziekte nog niet is vastgesteld, circumscritisch sclerodermie kan alleen symptomatisch worden behandeld.
Wat is morfea?
Omgeschreven sclerodermie (morfea) is een ontstekingsziekte die gepaard gaat met verharding (sclerose) van aangetaste delen van de huid In het algemeen wordt onderscheid gemaakt tussen de beperkte variant, die vooral het bovenlichaam treft, de gedissemineerde variant, die zich voornamelijk manifesteert op het bovenlichaam en in de lumbale en / of dij gebieden, en de lineaire vorm met bandachtige huidveranderingen op de extremiteiten en de diepe vorm met betrokkenheid van de subcutis (onderhuid) en fascia (morphea profunda). Aanvankelijk manifesteert morfea zich door ontsteking, wat vaak een roodachtig-paars veroorzaakt huid verkleuring. Naarmate de ziekte vordert, worden de cellen van de bindweefsel meer produceren collageen vezels, waardoor de aangetaste gebieden dikker en harder worden, terwijl het aantal kleiner wordt bloed schepen neemt af. In de regel treden vervolgens atrofie (weefselverlies) en een porseleinachtig uiterlijk van de huid met witachtige verkleuring en verlies van het karakteristieke oppervlaktereliëf van de epidermis op. In veel gevallen veroorzaakt atrofie ook een verminderd aantal haar follikels en talg en zweetklieren Door circumscritische sclerodermie aangetaste huidgebieden worden droog, kunnen strak worden en / of jeuken.
Oorzaken
De oorzaak en etiologie van morfea zijn niet definitief vastgesteld. Het vermoeden bestaat dat de ziekte wordt veroorzaakt door een ontregeling van de immuunsysteem (auto immuunziekte). Als gevolg van deze ontregeling, de mens immuunsysteem is gericht tegen de eigen structuren van het lichaam, wat vermoedelijk de kleine beschadigt bloed schepen van de dermis. De cellen van de aangetaste huidgebieden synthetiseren pro-inflammatoire boodschappersubstanties en groeifactoren, die de cellen van de bindweefsel om meer te produceren collageen vezels. Als resultaat, het normale evenwicht van vorming en afbraak van deze vezels wordt verstoord, aangezien de verhoogde vorming van collageen vezels worden geëvenaard door verminderde afbraak. De bindweefsel Vezels hopen zich op in de gebieden van de huid die worden aangetast door circumscritische sclerodermie, waardoor verharding (sclerose) en verlies van flexibiliteit ontstaat.
Symptomen, klachten en tekenen
Morphea kan wekenlang onopgemerkt blijven. De voorwaarde manifesteert zich aanvankelijk als kleine vlekken of zwellingen op de huid. Zoals de voorwaarde vordert, deze plekken verharden en veroorzaken ongemakkelijke jeuk. De huid wordt droog en gebarsten in het getroffen gebied. De getroffenen beschrijven het uiterlijk van de huid vaak als witachtig en porselein, waarbij het huidweefsel uiteindelijk atrofiërend. Voorafgaand hieraan vormt zich meestal een paarse ring rond het ontstoken gebied. Dit kan gepaard gaan met een beklemmend gevoel op de huid. Bovendien drogen de klieren uit en de haar valt uit. De aangetaste gebieden zijn meestal erg gezwollen en pijnlijk bij aanraking. Op de lange termijn, littekens en sensorische stoornissen blijven bestaan. Lichamelijke symptomen komen meestal niet voor bij morfea. Wanneer een huidplaats echter ontstoken raakt, kan zich een ernstige infectie ontwikkelen, gevolgd door koorts en andere algemene symptomen. Vooral jongere kinderen hebben ook mentaal last van morfea. Het merkbare huidveranderingen wel leiden op sociale angst- en minderwaardigheidscomplexen, vooral wanneer ze optreden als gevolg van uitsluiting of plagerij. Morphea zelf is relatief onschadelijk en lost vanzelf binnen enkele dagen tot weken op.
Diagnose en verloop
In alle gevallen kan circumscritische sclerodermie worden gediagnosticeerd op basis van klinische symptomen. Bevestiging van de diagnose is gebaseerd op een biopsie van de aangetaste huidgebieden gevolgd door histologisch onderzoek. Dit dient ook om het te onderscheiden van systemische sclerodermie, waarbij het bindweefsel van de interne organen en in veel gevallen worden ook het gezicht en de handen aangetast. Hetzelfde, Raynaud-syndroom wijst op systemische sclerodermie en wordt beschouwd als een uitsluitingscriterium voor morfea. Echografie (ultrageluid) kan ook worden gebruikt om de dikte van de aangetaste delen van de huid te bepalen. beschreven sclerodermie kan binnen 3 tot 5 jaar stagneren, zodat er geen nieuwe haarden ontstaan. Door morfea aangetaste gebieden vertonen echter meestal slechts een geringe neiging tot verbetering.
Complicaties
In het geval van morfea lijden patiënten aan ernstig en vooral onaangenaam ongemak dat op de huid verschijnt. De huid ziet er gespannen en verhard uit. Het is niet ongebruikelijk om jeuk en ernstige roodheid te ervaren. De getroffen gebieden zijn niet zelden opgezwollen, waardoor de patiënten zich ongemakkelijk voelen en zich schamen voor het ongemak. Tegelijkertijd kan morfea ook leiden op psychologische beperkingen of minderwaardigheidscomplexen. Bovendien kunnen met name kinderen worden gepest of geplaagd vanwege de symptomen van de ziekte. Zonder behandeling leidt de ziekte verder ook tot haaruitval en droge huid Zelfgenezing komt in de meeste gevallen niet voor. De symptomen en het ongemak kunnen worden verlicht met behulp van verschillende therapieën of crèmes Het is echter niet te voorspellen of er altijd een positief verloop van de ziekte zal zijn. Als verstijving van de gewrichten gebeurt, fysiotherapie maatregelen zijn noodzakelijk. Dit is in de regel niet het geval leiden tot verdere complicaties. De levensverwachting van de patiënt wordt ook niet verminderd door deze ziekte.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
In elk geval moet een arts worden geraadpleegd als circumstrict sclerodermie wordt vermoed. Personen die veranderingen in de handen, het gezicht of de rug opmerken die wijzen op een dergelijke voorwaarde kunt u het beste onmiddellijk met hun huisarts praten. Dit geldt vooral in het geval van uitgebreide beschadiging van de huid en sensorische stoornissen in het gebied van de vingers. Als de vingers wit worden en pijn doen wanneer koud, of als er zelfs epileptische pijnen zijn, moet de dichtstbijzijnde kliniek worden bezocht of moet contact worden opgenomen met de medische hulpdienst. Morphea treft voornamelijk oudere mensen die eerder een huidziekte hebben gehad. Morphea kan het beste worden behandeld door een huisarts of een specialist in interne geneeskunde. Andere contacten zijn de dermatoloog, reumatoloog, orthopeed of sportmedisch specialist, afhankelijk van de oorzaak en ernst van de klachten. Kinderen moeten eerst naar de juiste kinderarts worden gebracht als circumscritische sclerodermie wordt vermoed. Verdere behandeling wordt meestal gegeven in een gespecialiseerde kliniek voor huidaandoeningen.
Behandeling en therapie
Vanwege de onverklaarbare etiologie van circumscritische sclerodermie, geen oorzakelijk therapie bestaat tot op heden, en therapeutisch maatregelen, die afhankelijk zijn van de vorm en omvang van de ziekte, gericht zijn op het verminderen van de aanwezige specifieke symptomen. Medicinaal en lichttherapie maatregelen hebben bewezen effectief te zijn bij het verlichten van de symptomen. Ontstekingsremmende middelen zoals glucocorticoïden in de vorm van crèmes or zalven worden gebruikt om de ontstekingsprocessen te behandelen. Bovendien vult het lipiden aan zalven, lotions or crèmes worden aanbevolen voor de basisverzorging van de gescleroseerde huidgebieden en om jeuk en een mogelijk gevoel van spanning te voorkomen. Bestaande of acute ontstekingsreacties kunnen worden beperkt met UVA-licht in de loop van fototherapie. Tegelijkertijd, UVA-licht stimuleert de synthese van enzymen die het verhoogde collageen afbreken. In sommige gevallen wordt vooraf een psoraleenhoudende crème aangebracht om het effect te versterken (PUVA therapie Terwijl de roodachtige inflammatoire huidverkleuringen meestal verdwijnen en de witachtige gebieden zachter worden, atrofie en verlies van haar follikels kunnen niet worden teruggedraaid door de therapie Bovendien, in het kader van klinische studies, schokken golftherapeutische maatregelen worden getest (bijvoorbeeld in het Inselspital in Bern), waarbij het gescleroseerde weefsel wordt vernietigd om te stimuleren bloed circulatie en de synthese van nieuw bloedvat en huidcellen. Als huidgebieden in het gewrichtsgebied worden aangetast door morfea, kunnen fysiotherapeutische maatregelen aangewezen zijn om gewrichtsstijfheid (contractuur) te voorkomen.
Vooruitzichten en prognose
De prognose hangt onder meer af van de ernst van de ziekte. Patiënten zonder ziekte van organen zoals de hart-, longen of nieren zijn na tien jaar nog voor driekwart in leven. Ziekte van de nieren leidt daarentegen in de meeste gevallen tot de dood (70 procent van de getroffenen). Het verloop van morfea is meestal niet te voorspellen, zelfs op basis van de klachten kunnen artsen geen duidelijke visie formuleren. Dit maakt algemene uitspraken moeilijk. Het is essentieel voor herstel om met de behandeling te beginnen. Dit is de enige manier om de prognose te verbeteren. In de tussentijd effectief drugs zijn beschikbaar. Complicaties zoals orgaanbesmetting komen niet voor bij een consistente behandeling. Morphea ontwikkelt zich in principe gunstiger bij vrouwen dan bij mannen. In de wetenschap wordt aangenomen dat de beperkende vorm een goede kijk heeft; de diffuse vorm daarentegen brengt een hoog risico op overlijden met zich mee. Soms blijven er beperkingen bestaan die rechtstreeks van invloed zijn op de kwaliteit van leven. Deze omvatten vooral bewegingsbeperkingen op de lange termijn. De patiënt moet dan zijn professionele en privé dagelijkse leven reorganiseren. Hij is afhankelijk van hulp. Hulpmiddelen moeten worden gebruikt.
het voorkomen
Omdat de etiologie van circumscritische sclerodermie nog niet is vastgesteld, zijn er geen preventieve maatregelen. De effecten van circumscritische sclerodermie kunnen waarschijnlijk worden geminimaliseerd door factoren te vermijden die het immuunsysteem negatief beïnvloeden (inclusief spanning, alcohol en nicotine gebruik).
Follow-up
In de meeste gevallen van morfea zijn de maatregelen voor onmiddellijke follow-up ernstig beperkt. Om deze reden is de getroffen persoon primair afhankelijk van snelle en vooral zeer vroege opsporing en behandeling van deze ziekte om ook het optreden van andere complicaties en klachten te voorkomen. Het is ook niet mogelijk dat de ziekte zichzelf geneest, daarom moet een arts worden geraadpleegd bij de eerste tekenen en symptomen van morfea. De meeste patiënten zijn afhankelijk van het gebruik van verschillende medicijnen tijdens de behandeling. Er moet aandacht worden besteed aan de juiste dosering en regelmatige inname om de symptomen permanent en correct te verlichten. Verder zijn regelmatige controles en onderzoeken belangrijk om veranderingen in de huid in een vroeg stadium op te sporen en te behandelen. Maatregelen van fysiotherapie or fysiotherapie kan ook nodig zijn, waarbij de getroffen persoon ook veel van de oefeningen thuis kan uitvoeren. Morphea vermindert in de regel de levensverwachting van de patiënt niet. Andere maatregelen of opties voor nazorg zijn meestal niet beschikbaar voor de getroffen persoon met deze ziekte.
Hier is wat u zelf kunt doen
De opties voor zelfhulp zijn beperkt wanneer morfea optreedt. Dit komt omdat oorzakelijke behandeling niet mogelijk is en daarom het aanpakken van de symptomen cruciaal is. Bij circumscritische sclerodermie is het echter zo dat een versterkt immuunsysteem een positief effect kan hebben. Aangenomen wordt dat de effecten van de ziekte kunnen worden verminderd bij overigens volledig gezonde getroffen individuen. Dienovereenkomstig kunnen getroffen personen zelfstandig werken om hun levensstijl zo gezond mogelijk te maken. Volop vitaminen en mineralen, vermijden van alcohol en sigaretten, en matige lichaamsbeweging versterken het lichaam. Bovendien een optimaal dieet kan ook de genezingstijd na (cosmetische) operaties verkorten. Suiker en arachidonzuur zijn hier van bijzonder belang, omdat de laatste ontstekingsprocessen verhoogt en de eerste de absorptie van het zuur. Met beide moet echter rekening worden gehouden bij de voedselopname ten behoeve van een beter beloop van de ziekte. Verder vooral getroffen gewrichten (De huidveranderingen formulier op hen) zwaar worden gebruikt. Anders bestaat er door de veranderingen in het weefsel ook een risico op beperking van het aangetaste gewricht. Met betrekking tot de esthetische beperkingen die de getroffenen ondervinden, kunnen verschillende maatregelen worden geïdentificeerd om deze te compenseren. Naast zelfhulpgroepen kan bijvoorbeeld een aangepaste kledingstijl of cosmetische middelen worden toegepast.
