Therapeutisch doelwit
- Risicovermindering of preventie van complicaties.
Therapie aanbevelingen
- Therapie is gebaseerd op podia en activiteiten.
- Gelokaliseerd podium
- Inductie therapie: methotrexaat (MTX) (foliumzuur antagonist/immunosuppressiva) en glucocorticoïden (steroïden).
- Onderhoud therapie: laag-dosis steroïden en azathioprine (purine-antagonisten /immunosuppressiva) Of leflunomide (immunosuppressiva) of methotrexaat.
- Vroeg systemisch stadium
- Inductietherapie: methotrexaat of cyclofosfamide (alkylanten) en glucocorticoïden (steroïden); bij patiënten met een kritieke orgaanbetrokkenheid wordt rituximab (monoklonaal antilichaam) aanbevolen naast cyclofosfamide
- Onderhoudstherapie: laagdosis glucocorticoïden en azathioprine (purine-antagonisten /immunosuppressiva) Of methotrexaat.
- Gegeneraliseerde fase
- Inductietherapie: hoogdosis glucocorticoïden.
- Ernstig beloop: glucocorticoïde bolustherapie en cyclofosfamide.
- Overweeg bij inductietherapie het gebruik van de volgende aanvullende therapieën:
- Blaas bescherming
- Profylaxe tegen Pneumocystis jiroveci: trimethoprim-sulfamethoxazol.
- Orale antischimmeltherapie
- Maagbescherming
- Calcium-vitamine D-suppletie
- Reserve opties: Rituximab (monoklonaal antilichaam; aanbevolen voor inductietherapie naast cyclofosfamide bij patiënten met kritische orgaanbetrokkenheid), infliximab (TNF-alfablokker).
- Onderhoudstherapie
- Zodra remissie optreedt, wordt overgeschakeld op therapie azathioprine (24 maanden) of leflunomide of methotrexaat. In aanvulling op, prednisolon.
- Rituximab in verlaagde dosis (500 mg elke 6 maanden) is superieur aan azathioprine bij onderhoudstherapie daarna cyclofosfamide inductie.
- Tweedelijns alternatieven: leflunomide en mycofenolaat mofetil.
- Inductietherapie: hoogdosis glucocorticoïden.
- Ernstige, levensbedreigende generalisatiefase.
- Zie generalisatiefase (rituximab in plaats van cyclofosfamide).
- Daarnaast: plasmaferesetherapie (plasma-uitwisseling).
- Vuurvaste fase
- Inductietherapie: plaatjesaggregatieremmer globuline of rituximab, plasmaferese.
- Onderhoudstherapie: geen consensus
- Bij patiënten met terugval is rituximab superieur aan cyclofosfamide.
Verdere referenties [S1-richtlijn]
- Remissie-inductie:
- Niet-orgaanbedreigende ANCA-geassocieerd vasculitis (AAV): glucocorticoïden (GC, wekelijks 0.3 mg / kg lichaamsgewicht) + methotrexaat (MTX, max. 25 mg / week).
- Orgaanbedreiging: GC + cyclofosfamide of rituximab.
- Remissiebehoud (therapie gedurende ten minste 24 maanden):
- MTX of azathioprine (AZA) equivalent In geval van contra-indicaties, intoleranties of eerdere falen van de behandeling: rituximab (500 mg iv elke 6 maanden), plus GC ≤ 7.5 mg / d indien nodig.
- Herhalingsbehandeling:
- Herhaling met orgaanbedreigende manifestatie: hernieuwde inductietherapie met cyclofosfamide of rituximab, elk plus GC (1 mg / kg lichaamsgewicht, max. 80 mg / dag).
- Ondersteunende therapie: behandeling van comorbiditeiten; vaccinaties; tumor screening. Verder behandeling van cardiovasculaire risicofactoren / ziekten.
