Algemene informatie
Na de geboorte moet een pasgeboren baby spenen meconium binnen de eerste 24-48 uur. meconium is de eerste stoelgang van de pasgeborene en wordt in het gewone spraakgebruik ook wel kinderspeeksel genoemd vanwege de zwartgroene kleur. meconium vertegenwoordigt eigenlijk niet een eigen stoelgang, maar is een afvalproduct van dode epitheelcellen, gal, en doorgeslikt haar en huidcellen die zich hebben opgehoopt in de functionele darm tijdens zwangerschap.
In het vrij zeldzame geval van een meconium ileus, het pasgeboren kind darmobstructie wordt veroorzaakt door verdikt en stopverfachtig meconium, dat de darm verstopt en aan elkaar plakt. Een meconium ileus komt vooral voor bij patiënten met taaislijmziekte (cystische fibrose), maar kan ook voorkomen bij andere ziekten van de pasgeborene. Een zeer vergelijkbaar ziektebeeld is het meconium het enten syndroom (of pseudomeconium ileus), maar pasgeborenen met een meconiumtransplantaatsyndroom zijn in de meeste gevallen gezond.
Symptomen
Pasgeborenen met een meconium ileus vallen op door een gebrek aan meconium. Omdat de darm van de pasgeborene wordt geblokkeerd door het meconium, begint de pasgeborene nu goede stoelgang te produceren door de voeding van moedermelk, de buik wordt steeds meer opgezwollen door de ophoping van ontlasting en lucht. Een veel voorkomend symptoom is braken van het geleverde voedsel, omdat het niet langer kan worden opgenomen en verwerkt door de toch al verstopte darm.
Een complicatie van de meconium ileus is een perforatie van de darm, die onder de druk van het meconium praktisch "barst". Als gevolg hiervan een gevaarlijk meconium buikvliesontsteking ontwikkelt, wat zich manifesteert door koortseen opgezwollen en rode buik (buik) en plotselinge ernstige ziekte van de pasgeborene. Een geperforeerde meconium ileus moet altijd operatief worden behandeld
Oorzaken
Bijna 10% van de pasgeborenen met taaislijmziekte (cystische fibrose) hebben na de geboorte een meconium ileus, maar 90% van de pasgeborenen met meconium ileus heeft cystische fibrose. Cystic Fibrosis is daarom de meest voorkomende oorzaak van een meconium ileus. Bij cystische fibrose veroorzaakt een autosomaal recessieve genetische mutatie op chromosoom 7 de storing van de CFTR-chloridetransporteur.
Door deze storing is de secretie van chloride in de meeste organen verstoord (bijv longdarm, pancreas), wat leidt tot een verdikking van deze afscheidingen. Ziekte van Hirschsprung is een andere oorzaak: bij deze ziekte, die ook congenitale aganglionose wordt genoemd, is er geen toevoer van zenuwcellen naar de dikke darm over een variabele afstand van de anus. Vanwege het ontbreken van innervatie van het laatste deel van de darm, is dit deel disfunctioneel en kan het meconium niet transporteren, wat leidt tot het meconium ileus.
De hypoplasie van links dikke darm (dikke darm) is een andere veel voorkomende oorzaak van een meconium ileus en beschrijft een functionele aandoening van het laatste deel van de dikke darm, die volledig kan worden genezen door herhaalde klysma's van contrastmiddel. In gunstige gevallen is na vier tot zes maanden een probleemloze darmpassage mogelijk. In 50% van de gevallen de hypoplasie van links dikke darm wordt geassocieerd met een (zwangerschaps) suikerziekte van de moeder.
Zeldzame oorzaken van een meconium ileus zijn atresie (aangeboren obstructie) van de darm, die op elke hoogte kan voorkomen. Een slechte werking van de schildklier van de pasgeborene kan ook leiden tot een meconium ileus als gevolg van een ontbrekende of onvoldoende impuls van de schildklier hormonen over de controle van de darmfunctie. Een belangrijke differentiële diagnose van echte meconium ileus is het zogenaamde meconium graft syndroom, dat kan voorkomen bij pasgeborenen met slechts een lage darmmotiliteit (darmbeweging) en relatief late voedselinname.
Bij de getroffen pasgeborenen is de darm gewoon nog te traag om het meconium te transporteren en stimuleert de late opname van voedsel ook de activiteit op latere leeftijd. De meeste pasgeborenen met een meconiumtransplantaatsyndroom zijn volledig gezond, maar moeten toch worden onderzocht op ernstige ziekten zoals Ziekte van Hirschsprung of cystische fibrose. Als de moeder heeft ontvangen magnesium sulfaat (in laxeermiddelen) of opiaten (sterk pijnstillers) gedurende zwangerschapkan dit leiden tot een vertraagde afgifte van meconium.
Cystic fibrosis is een genetische ziekte. Het wordt gekenmerkt door een verminderde afscheiding van individuele klieren. Door de disfunctie zijn de afscheidingen in de darm veel taaier en slanker dan bij gezonde mensen. Het meconium wordt stroperig en plakkerig. Cystic fibrosis is de meest voorkomende oorzaak van een meconium ileus en moet altijd worden opgehelderd bij het diagnosticeren van een ileus.
