De vorming van een zogenaamd hoefijzer nier treedt altijd op als de onderste nierpolen van de twee nieren samenkomen. Al in de baarmoeder ontstaan de nieren daarbij al wat verschoven en lijken ze niet meer op de normale ontwikkeling. De urineleiders ontwikkelen zich echter normaal.
Wat is een hoefijzernier?
Wanneer, tijdens de ontwikkeling van een embryo- in de baarmoeder, de twee nieren groeien samen onderaan, wordt het een hoefijzer genoemd nier Soms is het mogelijk dat slechts een deel van de nieren niet correct is gegroeid. De vorming van een hoefijzer nier komt daarom al voor tijdens de embryonale ontwikkeling in zwangerschap Het is een aangeboren nierafwijking die ofwel genetisch bepaald is, ofwel wordt veroorzaakt door invloeden van buitenaf. Corrigerende interventies al tijdens zwangerschap kan niet worden uitgevoerd. Bij de vorming van een hoefijzernier is de kans vrij groot dat de getroffen persoon in zijn verdere leven vaker last zal hebben van urinewegaandoeningen zoals verschillende infecties. Nierstenen kan ook vaker voorkomen. Veel van de getroffenen weten echter niet eens dat ze met een hoefijzernier leven en er al mee zijn geboren, omdat het niet noodzakelijk symptomen veroorzaakt. Vaak kunnen de nieren hun functie perfect normaal uitoefenen. Om deze reden zijn invasieve interventies, behandelingen en therapieën vaak niet nodig. Noodzakelijk, deze maatregelen zijn meestal alleen als er klachten optreden.
Oorzaken
Hoefijzernier verwijst over het algemeen naar een afwijking van de menselijke nieren. Het wordt veroorzaakt door genetische defecten, dat wil zeggen defecten op chromosomaal niveau. Omgevingsfactoren kan ook verantwoordelijk zijn voor de ontwikkeling van hoefijzernieren. De hoefijzernier bestaat vanaf de geboorte en wordt al tijdens de embryonale fase in de baarmoeder gevormd. Beide nieren zijn aan de onderkant samengesmolten. Ze vormen dus de vorm van een hoefijzer, vandaar de naam hoefijzernier. Deze misvorming is een van de vele in het gebied van de nieren en komt relatief zelden voor, bij 15 procent van alle niermisvormingen. Hoewel beide nieren met elkaar zijn versmolten, hebben ze een afzonderlijke nier en bloed schepen Net als bij mensen met normaal ontwikkelde nieren, zijn de urinewegen ook gescheiden van elkaar. De blaas bevindt zich ook op een normale locatie. Jongens hebben doorgaans vaker last van een misvorming van de hoefijzernier dan meisjes. Vaak treden in deze context andere orgaanafwijkingen op. Door de versmelting van nierweefsel zijn de nieren van getroffen personen meestal volledig onbeweeglijk. Dit verhoogt de kans op schade aan de nieren tijdens trauma en letsel aan de buik. Omdat het moeilijk kan zijn om de hoefijzernier op beeldvorming te laten zien, leren getroffen personen meestal nooit van de aanwezigheid van een dergelijke misvorming.
Symptomen, klachten en tekenen
In veel gevallen ervaren patiënten met een hoefijzernier tijdens hun leven geen symptomen. De misvorming kan echter nog steeds invloed hebben op het lichaam en er kunnen zich verschillende symptomen voordoen. De belangrijkste symptomen van hoefijzernieren zijn onder meer pijn en ongemakkelijke gevoelens van druk in de omliggende organen. Dit wordt veroorzaakt door de druk die op hen wordt uitgeoefend door de misvormde nieren. Het kan ook leiden voor stoornissen in de gastro-intestinale activiteit van de getroffen persoon. In zeldzame gevallen kan ook compressie van de aorta optreden. In dit geval manifesteren de symptomen zich in circulatiestoornissen van de benen en voeten, evenals gevoelloosheid. Soms compressie van het inferieure vena Cava kan ook voorkomen, en spataderen verschijnen. Na vele jaren kunnen er ook verschillende ziekten ontstaan, die te wijten zijn aan de hoefijzernier. Deze kunnen zijn nierstenen of de vorming van een zogenaamd water zak nier. Daarnaast wordt een verband vermoed tussen de hoefijzernier en het ontstaan van verschillende tumoren, die voornamelijk voorkomen in de nek gebied.
Diagnose en verloop van de ziekte
Voor de diagnose van hoefijzernier worden de aangewezen radiologische onderzoeksmethoden in de urologie gebruikt. Dit zijn gewone echografie, dwz echografie, urografie, computertomografie en MRI In de meeste gevallen is de aanwezigheid van een hoefijzernier onschadelijk.Therapie is in de meeste gevallen niet nodig. Echter, uitstroomstoornissen, infecties of nierstenen kan gebeuren. In deze gevallen is een therapie voor de hoefijzernier moet worden gestart. Het is van groot belang dat kinderen met deze niermisvorming een verhoogd risico hebben op het ontwikkelen van kwaadaardige niertumoren. Concreet is dit risico verzesvoudigd in tegenstelling tot niet-getroffen personen.
Complicaties
Hoefijzernierziekte veroorzaakt niet noodzakelijkerwijs ernstige symptomen of leiden tot complicaties. In veel gevallen ervaart de patiënt geen ongemak en dus geen complicaties. In dit geval is een directe behandeling van de hoefijzernier ook niet nodig. De patiënt kan echter nog steeds een onaangenaam gevoel van druk in de buik ervaren. De nieren kunnen ook de omliggende organen verplaatsen of hebben daar doorgaans een negatief effect op. Ook het maagdarmkanaal wordt vaak verstoord door de hoefijzernier en functioneert niet goed. Vanwege storingen in bloed circulatie, het is niet ongewoon voor krampen of gevoelloosheid optreden. Deze komen niet zelden voor leiden tot ernstige bewegingsbeperking. Evenzo wordt de kans op tumoren door de ziekte sterk verhoogd, zodat de patiënt meestal vaker onderzocht moet worden. De diagnose hoefijzernier wordt relatief vroeg en snel gesteld, zodat een vroege behandeling kan worden gestart. Als er symptomen optreden, kan de hoefijzernier operatief worden behandeld of volledig worden verwijderd. Dit leidt niet tot verdere complicaties. De levensverwachting wordt ook niet beperkt of verminderd door een consistente behandeling.
Wanneer moet je naar een dokter?
Een hoefijzernier geeft vaak geen klachten en behoeft daarom geen medische behandeling. Echter, als symptomen zoals ernstig pijn, een onaangenaam gevoel van druk in de buikrook of het optreden van stoornissen in de gastro-intestinale activiteit, wordt een bezoek aan de dokter aanbevolen. In het geval van circulatiestoornissen van de benen en gevoelloosheid in de ledematen, is medisch advies vereist. Dit kan te wijten zijn aan een compressie van de aorta, wat kan leiden tot ernstige complicaties als het niet wordt behandeld. Uiterlijk wanneer spataderen of tekenen van een water zaknier worden opgemerkt, dient de huisarts of een nefroloog te worden geraadpleegd. Mensen die lijden aan kanker moeten de bovenstaande symptomen bespreken met de verantwoordelijke arts. Hoefijzernier komt meestal voor in verband met een genetisch defect. Ouders van kinderen bij wie een dergelijk defect is vastgesteld, moeten bijzondere aandacht besteden aan merkbare symptomen. Bij twijfel moet het kind door een specialist worden onderzocht. Als de symptomen ernstig zijn, kunt u het beste de ambulance bellen of moet het kind naar een gespecialiseerde kliniek worden gebracht.
Behandeling en therapie
De standaardbehandeling voor misvormingen van de nieren, zoals een hoefijzernier, is een operatie als er ongemak optreedt of als er andere symptomen en lichamelijke beperkingen zijn. Soms is een operatie nodig bij kinderen als de nieren groot zijn pijn op de gefuseerde site vanwege een bottleneck. In dit geval wordt de operatie direct op deze locatie uitgevoerd. In dit geval worden de nieren in een normale positie gefixeerd. In zeldzame gevallen kan een hoefijzernier ook een nierfunctiestoornis veroorzaken, die dan een aanzienlijke impact kan hebben op de patiënt volksgezondheid In dit geval wordt de aangetaste helft van de nier of een deel ervan operatief verwijderd. Dit staat technisch bekend als een heminefrectomie.
Vooruitzichten en prognose
Als er geen andere stoornissen of aandoeningen aanwezig zijn, is de prognose voor een hoefijzernier gunstig. Bij veel patiënten zijn er geen levenslang volksgezondheid aandoeningen of secundaire ziekten veroorzaakt door de veranderde weefselstructuur. De nieren verrichten vergelijkbaar werk als dat van een gezond persoon. Er is ook geen sprake van een verkorting van de levensduur. Niettemin krijgen sommige patiënten met een hoefijzernier een slechtere prognose. Door de anomalie van het orgaan is er een verhoogd risico op het ontstaan van urineweginfecties in de loop van het leven. Hoewel deze snel kunnen worden gediagnosticeerd en gemakkelijk te behandelen zijn, hebben ze herhaaldelijk effect volksgezondheid en dus welzijn. Indien onbehandeld, kunnen ontstekingen in het organisme zich bij deze patiënten ongehinderd blijven verspreiden. Bovendien kan orgaanschade aan de nieren optreden nierfunctie wordt waarschijnlijker. Dit bedreigt de behoefte aan een donororgaan en brengt mogelijk het leven in gevaar. Medische zorg moet verdere ziekte of blijvende schade aan de nieren voorkomen. In ernstige gevallen ontwikkelt zich een tumorziekte. Patiënten met een hoefijzernier hebben over het algemeen een verhoogd risico op het ontwikkelen van een niertumor. Als het niet vroegtijdig wordt ontdekt en volledig wordt verwijderd, kan de getroffen persoon vroegtijdig overlijden.
het voorkomen
In principe niet preventief maatregelen kan worden ingenomen tegen de ontwikkeling van een hoefijzernier. Omdat het een aangeboren afwijking is op grond van genetische oorzaken of embryonale ontwikkelingsstoornissen, is het niet mogelijk om de vorming van een hoefijzernier tijdens zwangerschap.
Follow-up
In de meeste gevallen is de maatregelen van nazorg voor een hoefijzernier is ernstig beperkt. In dit geval is de getroffen persoon afhankelijk van een snelle behandeling voor het geval de ziekte ook leidt tot andere klachten bij de ander van de getroffen persoon interne organen Of de hoefijzernier zal leiden tot een verminderde levensverwachting van de patiënt, is in het algemeen niet te voorspellen. De focus ligt daarom op vroege detectie van de ziekte, waarbij de hoefijzernier idealiter direct in de baarmoeder wordt gedetecteerd. Behandeling van deze ziekte wordt alleen gegeven als de ziekte bepaalde functies van het lichaam aantast. Daarom moeten getroffen ouders hun kinderen regelmatig door een arts laten onderzoeken om alle lichaamsfuncties te identificeren. In dit geval wordt de behandeling uitgevoerd door een chirurgische ingreep, die meestal zonder complicaties is en de symptomen van een hoefijzernier verlicht. Na de operatie moet het kind zeker rusten en zich niet inspannen. Het is ook noodzakelijk om af te zien van stressvolle of fysieke activiteiten. Als de ziekte vroegtijdig wordt behandeld, zijn er meestal geen complicaties of een verminderde levensverwachting. In sommige gevallen kan de ziekte het risico op ureterale infecties verhogen, dus deze moeten vooral worden vermeden.
Hier is wat u zelf kunt doen
De klassieke hoefijzernier heeft vaak geen ziektewaarde, maar wordt eerder ingedeeld onder de anatomische kenmerken. Veel getroffen personen hebben geen symptomen of krijgen ze laat in hun leven. In andere gevallen kan de aanwezigheid van de hoefijzernier leiden tot functionele stoornissen. Nierfunctie kan zo gestoord zijn dat er bijvoorbeeld problemen kunnen zijn met de afvoer en uitscheiding van urine. Iedereen die last heeft van een hoefijzernier, moet regelmatig worden gecontroleerd bij een arts. Op deze manier kunnen mogelijke complicaties in een vroeg stadium worden opgespoord en behandeld. Mensen met deze anatomische eigenaardigheid kunnen ook bijzonder goed voor de gezondheid van hun nieren zorgen. Een levensstijl die de nieren niet overbelast, wordt sterk aanbevolen. Getroffenen kunnen bijvoorbeeld afzien van overmatige consumptie van vlees, vooral van zeer vet vlees. Ook, genotmiddelen zoals alcohol, cafeïne en nicotine moet worden vermeden, omdat een groot deel van hun stoffen door de nieren uit het lichaam wordt gefilterd. Pijnstillers zoals hoofdpijn medicatie of ontstekingsremmers moet ook heel bewust worden ingenomen en alleen als het echt nodig is. Al deze stoffen belasten de nieren bovengemiddeld. Als u voor uw gezondheid wilt zorgen, moet u veel drinken. Twee tot drie liter water, thee of andere ongezoete dranken hebben een positief effect op nierfunctie.
