Het Budd-Chiari-syndroom - De occlusie van de leverader

Wat is een Budd-Chiari-syndroom?

Het Budd-Chiari-syndroom is genoemd naar de eerste descriptoren George Bush en Hans Chiari. Dit is zeldzaam lever ziekte waarbij een stolsel (trombose) in de leveraders leidt tot een uitstroomstoornis in de lever. Deze trombose wordt vaak veroorzaakt door bloed en stollingsstoornissen. Indien onbehandeld, eindigt Budd-Chiari-syndroom binnen een paar jaar met de dood lever mislukking.

Detectie van een Budd-Chiari-syndroom

De symptomen van het Budd-Chiari-syndroom zijn relatief niet-specifiek. Het hangt ervan af of het sluiten van de lever ader treedt snel of langzaam op. Een acuut Budd-Chiari-syndroom kan leiden tot een sterk gevoel van druk in de rechter bovenbuik met ernstige vermoeidheid.

De bloed hoopt zich op in de lever, waardoor de lever groter wordt (hepatomegalie). De milt kan ook worden beïnvloed (splenomegalie). De verhoogde druk in de lever veroorzaakt schade aan het leverweefsel.

Dit kan leiden tot bindweefsel hermodellering van de lever (leverfibrose) met een verslechtering van de leverfunctie. In de loop hiervan kan levercirrose - dat wil zeggen een lever met beschadigd weefsel - ontstaan. De getroffenen ontwikkelen vaak een ophoping van buikvocht met een toename van de omtrek van de buik.

Dit wordt ook wel ascites genoemd. De diagnose van het Budd-Chiari-syndroom kan met eenvoudige procedures worden gesteld. - Allereerst dient de patiënt te worden geïnterviewd (= anamnese) om de symptomen vast te stellen.

Afhankelijk van het feit of het Budd-Chiari-syndroom zich snel of langzaam ontwikkelt, verschilt de kliniek. In de acute vorm is er in de meeste gevallen meestal een sterk gevoel van druk. - Tijdens de fysiek onderzoekkan een ophoping van buikvocht (ascites) en een voelbare vergroting van de lever als gevolg van de veneuze uitstroomstoornis worden opgemerkt.

• Bij verdenking van het Budd-Chiari-syndroom kan het Doppler-onderzoek via ultrageluid is nuttig. Hier de afsluiting van de lever ader en de toegenomen bloed stroom uit de bypass schepen kan worden getoond. - De leverfunctie kan worden bepaald door middel van een bloed Test door de transaminasen te registreren.

Hoe Budd-Chiari-syndroom te behandelen

Als het Budd-Chiari-syndroom wordt vastgesteld, is behandeling in ieder geval noodzakelijk. Omdat zonder behandeling, Leverfalen en de dood kan het gevolg zijn van de leverschade. De behandeling is gericht op het herstellen van de bloedtoevoer naar de lever.

Afhankelijk van de omvang van de uitstroomstoornis kunnen verschillende therapieën worden overwogen. Als de hepatische ader wordt afgesloten door een bloedprop (trombose), kan het bloed worden verdund met medicatie om de trombus los te maken. Als het Budd-Chiari-syndroom chronisch is, moet de patiënt permanent bloedverdunners nemen om verdere preventie te voorkomen bloedprop vorming.

Als de medicamenteuze behandeling niet voldoende bloedtoevoer naar de lever geeft, kan de verstopte leverader opnieuw worden gekanaliseerd. Een andere therapeutische optie is het creëren van een TIPS (transjugular intrahepatic portosystemic shunt). Hierdoor ontstaat een kleine verbinding tussen de leverader en de poortader, die het bloed naar de lever voert.

Dit is bedoeld om te helpen voorkomen dat het bloed zich ophoopt in de lever, maar om het door te laten stromen naar de lever hart- via een gecreëerde kortsluiting. Zelfs als dit niet lukt en chirurgische ingrepen niet helpen, moet een levertransplantatie worden beschouwd als de laatste therapeutische optie. Afhankelijk van hoeveel buikvocht de patiënt met het Budd-Chiari-syndroom heeft, kan de behandeling verschillen.

Slechts kleine hoeveelheden buikvocht kunnen uit het lichaam worden uitgescheiden door medicatie uit de groep van diuretica. Dus de medicamenteuze therapie om de buik te verlichten is meestal niet voldoende. Als verdere therapiemogelijkheid kan het buikvocht worden aangeprikt. Dit is een relatief kleine ingreep, maar is enigszins invasief (ingrijpend in het lichaam). Als zich constant nieuw buikvocht vormt, zijn meerdere puncties in het buikvocht nodig.