Activiteitsfasen van ANCA-geassocieerd vasculitiden (AAV) - EUVAS-definitie.
| Activiteitsfase | Definitie |
| Gelokaliseerd podium | Bovenste en / of onderste luchtwegen zonder systemische manifestatie, zonder B-symptomen, niet orgaanbedreigend 1 |
| Vroeg systemisch stadium | Alle orgaanbetrokkenheid mogelijk, niet levensbedreigend of orgaanbedreigend 2 |
| Generalisatiefase | Nierbetrokkenheid (nier betrokkenheid) of andere orgaanbedreigende manifestatie (serum creatinine <500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
| Ernstige, levensbedreigende generalisatiefase | Nierfalen of ander orgaanfalen (creatinine > 500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
| Vuurvaste fase | Progressieve ziekte, ongevoelig voor standaardtherapie (glucocorticoïden, cyclofosfamide) |
Legenda1ANCA vaak negatief2ANCA negatief of positief3ANCA bijna altijd positief.
B symptomatologie
- Onverklaard, aanhoudend of terugkerend koorts (> 38 ° C).
- Nachtelijk zweten (nat haar, geweekte nachtkleding).
- Ongewenst gewichtsverlies (> 10% procent van het lichaamsgewicht binnen 6 maanden).
Granulomatose met polyangiitis (GPA), voorheen Wegener-granulomatose, kan worden geclassificeerd volgens de ACR-criteria *:
- Ontsteking in de neus of mond met zweren (ulceraties) en etterende (etterende) neusafscheidingen
- Op röntgenfoto van de borst: knobbeltjes, infiltraties of tekenen van grotten (tekenen van "holtes")
- Pathologisch (pathologisch) urinesediment met microhematurie ((aanwezigheid van bloed in de urine (hematurie), die microscopisch of met behulp van teststrips (Sangur-test)) of erytrocytencilinder kan worden gedetecteerd.
- Bioptisch (met invloed op het weefselmonster) gedetecteerde granulomateuze ontsteking in arteriële vaatwanden of perivasculair
Een diagnose van granulomatose met polyangiitis kan worden gemaakt als 2 van de 4 criteria aanwezig zijn.
* American College of Reumatology (ACR)
