Een uitgebreid klinisch onderzoek vormt de basis voor het selecteren van verdere diagnostische stappen: Algemeen lichamelijk onderzoek – inclusief bloeddruk, pols, lichaamstemperatuur, lichaamsgewicht, lichaamslengte; verder: Keuring (bezichtiging). Huid, slijmvliezen en sclerae (wit deel van het oog) [ooglidoedeem, onderbeenoedeem (waterretentie), exophthalmus (uitsteeksel van het oog vanuit de baan), huid … Granulomatose met polyangiitis: onderzoek
Laboratoriumparameters van de 1e orde – verplichte laboratoriumtests. Klein bloedbeeld [mogelijk leukocytose (toename van witte bloedcellen: > 10-12,000/μl), trombocytose (toename van bloedplaatjes)] Ontstekingsparameters – CRP (C-reactief proteïne), ESR (bezinkingssnelheid van erytrocyten) [vaak ↑] Urine status (snelle test voor: nitriet, eiwit, hemoglobine, erytrocyten [erythrocyturie; indien bevestigd, moet een urinesediment worden gedaan, … Granulomatose met polyangiitis: test en diagnose
Therapeutische doelstelling Risicovermindering of preventie van complicaties. Therapieaanbevelingen Therapie is gebaseerd op fasen en activiteiten. Inductietherapie in gelokaliseerd stadium: methotrexaat (MTX) (foliumzuurantagonist/immunosuppressivum) en glucocorticoïden (steroïden); aanbevolen voor inductietherapie naast cyclofosfamide bij patiënten met ernstige orgaanbetrokkenheid Onderhoudstherapie: lage dosis glucocorticoïden en azathioprine (purineantagonisten/immunosuppressiva) of leflunomide (immunosuppressiva) of methotrexaat. Vroeg … Granulomatose met polyangiitis: medicamenteuze therapie
Optionele diagnostiek van medische hulpmiddelen – afhankelijk van de resultaten van de anamnese, lichamelijk onderzoek, laboratoriumdiagnostiek en verplichte diagnostiek van medische hulpmiddelen – voor differentiële diagnostische verduidelijking. Abdominale echografie (echografie van de buikorganen) – voor basisdiagnostiek. Röntgenfoto's van neusbijholten [bewijs van sinusschaduw]. Röntgenfoto van de thorax (röntgenfoto thorax/borst), in twee vlakken … Granulomatose met polyangiitis: diagnostische tests
De volgende symptomen en klachten kunnen wijzen op granulomatose met polyangiitis (GPA), voorheen Wegener's granulomatosis, (zoals gedefinieerd door EUVAS): Vermoeidheid Acute dyspneu (kortademigheid) Algemene zwakte Anorexia (verlies van eetlust) Artralgie (gewrichtspijn) Ooglid/onderbeen oedeem (waterretentie). Cefalgia (hoofdpijn), als gevolg van hypertensie (hoge bloeddruk). Chronische rhinitis met bloedkorst (ontsteking van de neus … Granulomatose met polyangiitis: symptomen, klachten, tekenen
Pathogenese (ziekteontwikkeling) De etiologie (oorzaken) van granulomatose met polyangiitis (GPA), voorheen Wegener's granulomatose, blijft grotendeels onverklaard. Genetische factoren, het complementsysteem, B- en T-celrespons, betrokkenheid van cytokinen en endotheliale veranderingen worden belangrijk geacht met betrekking tot pathogenese. Infectieuze triggers worden ook besproken als triggers. De granulomatose van Wegener kan bijvoorbeeld worden veroorzaakt … Granulomatose met polyangiitis: oorzaken
Hieronder volgen de belangrijkste ziekten of complicaties die kunnen worden veroorzaakt door granulomatose met polyangiitis (GPA), voorheen Wegener's granulomatose: Ademhalingsstelsel (J00-J99) Pulmonaal syndroom - combinatie van nier- en pulmonale vasculitis (ontsteking van het (meestal) arteriële bloed bloedvaten in de nieren en longen), inclusief necrotiserende extracapillaire proliferatieve glomerulonefritis (ontsteking van de glomeruli (nier … Granulomatose met polyangiitis: complicaties
Activiteitsstadia van ANCA-geassocieerde vasculitiden (AAV) - EUVAS-definitie. Activiteitsstadium Definitie Gelokaliseerd stadium Bovenste en/of lagere luchtwegen zonder systemische manifestatie, zonder B-symptomen, niet orgaanbedreigend1 Vroeg systemisch stadium Alle orgaanbetrokkenheid mogelijk, niet levensbedreigend of orgaanbedreigend2 Generalisatiestadium Nieraantasting (nieraantasting) of andere orgaanbedreigende manifestatie (serumcreatinine < 500 µmol/l (5.6 mg/dl))3 … Granulomatose met polyangiitis: classificatie
De medische voorgeschiedenis (ziektegeschiedenis) vormt een belangrijk onderdeel bij de diagnose van granulomatose met polyangiitis (GPA), voorheen Wegener's granulomatose. Familiegeschiedenis Wat is de algemene gezondheidstoestand van uw familieleden? Zijn er ziekten in uw familie die veel voorkomen? Zijn er erfelijke ziekten in uw familie? Sociale geschiedenis Wat is uw beroep? … Granulomatose met polyangiitis: medische geschiedenis
Infectieuze en parasitaire ziekten (A00-B99). Ziekten van de bovenste luchtwegen, niet-gespecificeerde longaandoeningen, niet-gespecificeerd skeletspierstelsel en bindweefsel (M00-M99). Andere vasculitiden (inflammatoire reumatische aandoeningen die worden gekenmerkt door een neiging tot ontsteking van de (meestal) arteriële bloedvaten).
