Synoniem
Glioblastoom multiforme
Introductie
Glioblastoom is de meest voorkomende kwaadaardige hersenen tumor bij volwassenen. Vanwege de zeer slechte prognose wordt het geclassificeerd als de meest ernstige graad volgens de WHO-classificatie van primaire tumoren van de centrale zenuwstelsel, dwz een graad IV glioblastoom. Glioblastoom behoort tot de groep van astrocytische tumoren (gliomen), die histologisch vergelijkbaar zijn met de cellen van het ondersteunende weefsel (gliacellen) van de hersenen. Gliomen ontwikkelen zich uit de voorlopercellen van de gliacellen en zijn dat dus ook hersenen tumoren (primaire hersentumoren).
Frequentie
Glioblastoom is de meest voorkomende kwaadaardige hersentumor bij volwassenen. De incidentie van hersentumoren in het algemeen is naar verluidt ongeveer 50 per 100,000 inwoners per jaar. Onder de primaire hersentumoren komen gliomen het meest voor met 4-5 nieuwe gevallen per 100,000 inwoners en jaar.
Het meest voorkomende glioom is het glioblastoom met meer dan 50% en vertegenwoordigt ongeveer 25% van alle primaire hersentumoren. Het aantal nieuwe gevallen van glioblastoom is dus ongeveer 3 per 100,000 inwoners per jaar. Het komt het meest voor tussen de leeftijd van 60 en 70 jaar.
Er worden echter ook aanzienlijk jongere mensen getroffen. Mannen worden bijna twee keer zo vaak ziek als vrouwen. Glioblastomen bij kinderen zijn zeer zeldzaam. In vergelijking met andere tumoren zijn hersentumoren gelukkig zeldzaam. Slechts ongeveer 2% van alle kanker patiënten lijden aan a hersentumor.
Voorval
Glioblastomen groeien overal in het midden zenuwstelsel (CNS), maar vooral in de grote hersenen. Ze zijn afkomstig van het deel van de hersenen dat bestaat uit zenuwvezels (witte stof). De tumoren groeien infiltrerend, meestal onder de hersenschors (subcorticaal), maar kunnen ook de hersenschors aangrijpen.
Ze zijn te vinden in alle hersenkwabben, maar ook in de zogenaamde bundel die de twee hersenhelften (hemisferen) met elkaar verbindt. Een glioblastoom dat zich vanuit de bundel (corpus callosum) aan beide zijden naar de frontale delen van de hersenen (frontale kwab) verspreidt, wordt een vlinder glioom. Als het hersenweefsel over een groot gebied wordt geïnfiltreerd, waarbij ten minste twee hersenkwabben worden aangetast, wordt dit gliomatosis cerebri genoemd.
Soms groeien glioblastomen ook langs het gewelf (fornix), dat onder de balk ligt, in de thalamus en zelden ook in de middelste hersenstam. Microscopisch wordt het glioblastoom gekenmerkt door veelvormige cellen van verschillende grootte en vorm met eigenaardige kernen. Veel van de cellen bevinden zich in het proces van nucleaire deling (mitose).
De snelle groei van de tumor en het vrijkomen van een vasculaire factor geproduceerd door het tumorweefsel leidt tot de vorming van abnormale (pathologische) schepen met een defecte muurconstructie. Dit leidt tot kleine vasculaire dilataties (aneurysma's en varices), kortsluiting van slagaders en aders (arterioveneuze anastomosen) en zogenaamde "vroege aders". Dit leidt vaak tot bloeding (apoplectisch glioom) en onvoldoende voeding van de tumor, wat resulteert in de dood van actieve cellen (necrose) in de tumor. Deze necrotische tumorgebieden zijn vaak omgeven door pseudopallisades, die bestaan uit lineair gerangschikte neoplastische cellen. Bovendien ontstaat zwelling van het weefsel als gevolg van een ophoping van vocht uit het vasculaire systeem rond de tumor (peritumoraal oedeem), wat vaak leidt tot zwelling van de gehele hersenhelft.
