Epidurale lipomatose

Definitie - Wat is epidurale lipomatose?

epidurale lipomatose is een tumorachtige, diffuse proliferatie van vetcellen in de epidurale ruimte van het ruggenmergzuur. De epidurale ruimte, ook wel epidurale ruimte genoemd, is een gespleten ruimte in het gebied van de wervelkolom hersenvliezen. Het is gelegen tussen het periosteum van de wervelkanaal (stratum periostale) en de spinal cord huid, de zogenaamde dura mater.

Deze epidurale ruimte wordt gevuld door verbindende en vetweefsel en bevat veneuze vasculaire plexus. Bij volwassenen eindigt het ter hoogte van de tweede sacrale wervel. Lipomatose van de epidurale ruimte is het resultaat van de transformatie van bindweefsel-producerende cellen (fibrocyten) in vetweefselproducerende cellen (lipocyten). Epiduraal lipomatose, ook bekend als spinale lipomatose, is een zeer zeldzame ziekte waarvan de prevalentie (voorkomen bij mensen) onbekend is.

Oorzaken van epidurale lipomatose

Het optreden van epidurale lipomatose kan verschillende oorzaken hebben. Vaak komt het idiopathisch voor, dat wil zeggen zonder herkenbare oorzaak. Verder een verband tussen te zwaar (zwaarlijvigheid) en verschillende eerdere ziekten worden waargenomen.

Deze omvatten vooral suikerziekte mellitus en ziekten waarbij een overmaat aan steroïden optreedt. Dit zijn aandoeningen waarbij verhoogde hoeveelheden cortisone-Achtig hormonen zijn uitgebracht. Endocriene oorzaken zijn onder meer ziekten waarbij het lichaam deze zelf vrijkomt cortisone-Achtig hormonen is verhoogd.

Een mogelijke oorzaak is paraneoplastisch ACTH afscheiding. De term paraneoplastisch betekent dat de hormonen worden geproduceerd in de context van een tumorziekte. Het hormoon ACTH bevordert de productie van cortisone-achtige hormonen.

Bovendien is epidurale lipomatose ook waargenomen bij patiënten daarna orgaan transplantatie. Dit komt door het feit dat zogenaamde corticosteroïden meestal achteraf worden toegediend om de immuunsysteem. Deze hoge dosis corticosteroïden leidt ook tot een overmaat aan steroïden.

Diagnose van epidurale lipomatose

De diagnose van spinale epidurale lipomatose wordt gesteld door een gerichte samenvatting van de symptomen en klachten van de patiënt, mogelijke uitlokkende factoren en de resultaten van het onderzoek. Pijnkunnen sensorische en motorische stoornissen aanwijzingen geven voor epidurale lipomatose, die vervolgens door specifiek onderzoek verder kan worden beperkt. Beeldvorming van de wervelkolom kan dan een toename van ruggenprik aantonen vetweefsel.

Het MRI-onderzoek is hiervoor bijzonder geschikt. Bovendien kan bij sommige patiënten een verandering in de zenuwgeleidingssnelheid en afwijkingen bij het onderzoek van de reflexen kan worden gedetecteerd. Het MRI-onderzoek is een van de beeldvormingsprocedures waarbij geen blootstelling aan straling plaatsvindt.

Zachte weefsels, zoals bindweefsel en vetweefsel, maar ook spieren, zijn zeer goed te beoordelen met MRI, daarom is het de voorkeursmethode bij epidurale lipomatose. Afhankelijk van het type MRI-opname kan het vetweefsel erg helder lijken. Dit staat bekend als hyperintensiteit in de MRI.

Bij epidurale lipomatose is een hyperintensieve toename van vetweefsel zichtbaar in de epidurale ruimte van de spinal cord. Deze proliferatie is niet ingekapseld, in tegenstelling tot bij een lipoom, bijvoorbeeld. Afhankelijk van de mate van proliferatie, een vernauwing van de spinal cord of van de uitgaande wervelkolom zenuwen kan ook worden gezien.