Differentiële diagnose | Medulloblastoom

Differentiële diagnose

Medulloblastomen moeten worden onderscheiden van gelijkaardige kleincellige embryonale tumoren zoals neuroblastomen, ependymoblastomen, pinealomen en tumoren van het lymfeweefsel (lymfomen).

Therapie

De therapie bestaat uit een zo radicaal mogelijke chirurgische verwijdering van de tumor en de daaropvolgende hooggedoseerde bestraling met 40 Gray met directe bestraling van de fossa posterior en de gehele hersenvochtruimte (neuro-as). Niet elke tumor reageert goed op bestraling. Medulloblastomen zijn echter tumoren die gevoelig zijn voor straling.

Dit betekent dat de tumorcellen effectief worden gedood door straling. Sinds hersenen tumoren groeien vaak infiltratief in het omringende zenuwweefsel en kunnen tijdens de operatie meestal niet volledig worden verwijderd. Alleen door bestraling worden de resterende tumorcellen gedood, waardoor de prognose voor de patiënt significant verbetert door de bestraling.

Sinds medulloblastoom leidt vaak tot de vorming van dochtertumoren in de hele centrale zenuwstelsel, wordt meestal de beslissing genomen om de hersenen en spinal cord over een groot gebied. Omdat medulloblastomen erg gevoelig zijn voor straling, kan in meer dan 50% van de gevallen genezing worden bereikt. De combinatie van postoperatieve bestraling met chemotherapie heeft positieve resultaten laten zien in termen van herhaling en overlevingskansen en kan zelfs genezend zijn. In chemotherapie, celdelingsremmers (cytostatica) worden toegediend aan de groep van nitrosurea zoals CCNU, maar ook vincristine en cisplatine. Bij kinderen jonger dan 3 jaar kan chemotherapie de bestralingstijd vertragen en in sommige gevallen zelfs de bestraling vervangen

Profylaxe

Omdat de risicofactoren en triggers voor de ontwikkeling van glioblastomen grotendeels onbekend zijn, zijn er ook geen aanbevelingen voor preventie. Over het algemeen wordt aanbevolen om onnodige straling (vooral bij kinderen) en contact met kankerverwekkende chemicaliën en verontreinigende stoffen te vermijden, ook al spelen omgevingsfactoren slechts een ondergeschikte rol bij de ontwikkeling van hersenen tumoren.

Prognose

Patiënten met een volledige resectie van de tumor, zonder detectie van liquor metastasen en het ontbreken van detectie van tumorcellen in het CSF (negatieve CSF-cytologie), die gecombineerde straling en chemotherapie postoperatief een relatief goede prognose hebben ondanks de hoge maligniteit van medulloblastomen. Een recidief of groei (terugval) van de tumor komt echter vaak voor. Medulloblastomen die pas op volwassen leeftijd tot uiting komen, hebben een betere prognose en metastaseren minder vaak.

Onbehandeld is de overlevingstijd maar kort. Een recidief is het terugkeren van een tumor na een aanvankelijk succesvolle behandeling. Hoewel de tumor volledig is vernietigd door chirurgie, bestraling en chemotherapie, kunnen individuele tumorcellen overleven en opnieuw groeien.

Als de tumor op dezelfde locatie opnieuw verschijnt, wordt dit een lokaal recidief genoemd. Ongeveer een derde van de kinderen ondergaat dit lot. Vooral kleine kinderen, bij wie de tumor al dochtertumoren heeft gevormd op het moment van diagnose, hebben een zeer hoog recidiefpercentage.

Oudere kinderen (ouder dan 4 jaar) zonder metastasen een laag recidiefpercentage hebben en daarom een ​​betere prognose. Een recidief treedt meestal op binnen de eerste twee jaar na de eerste therapie. Het overlevingspercentage na twee jaar is gemiddeld 70%, het overlevingspercentage na vijf jaar is ongeveer 50-70%, het overlevingspercentage na tien jaar is 50% en zelfs na 10 jaar is ongeveer een derde van de patiënten nog steeds vrij van recidief.