Uiterlijk | Medulloblastoom

het Uiterlijk

De medulloblastoom is meestal een zachte tumor met een wazig, zacht oppervlak en een grijswitte snee, maar kan af en toe scherp gedefinieerd en ruw zijn. Grotere tumoren hebben centrale gebieden waar feitelijk actieve cellen afsterven (necrose). Microscopisch, klassiek medulloblastoom bestaat uit dicht opeengepakte cellen met ronde tot ovale, sterk kleurbare (hyperchromatische) kernen, omgeven door cytoplasma.

Soms worden ook ronde cellen met minder kleurbare kernen toegevoegd. In minder dan een derde van de gevallen worden de typische pseudorosetten, Homer-Wright-rozetten genoemd, aangetroffen. Deze bestaan ​​uit tumorcellen die zijn gerangschikt in een ring rond een centrum van cytoplasma, waarin de celkernen perifeer zijn. Veel van de cellen zijn ook bezig met een nucleaire deling (mitose) of sterven af ​​(apoptose).

Classificatie

De Wereld Gezondheid Organisatie (WHO) heeft een classificatie ontwikkeld die classificeert hersenen tumoren. De classificatie is voornamelijk gebaseerd op het groeigedrag van de tumor: per definitie medulloblastoom wordt altijd geclassificeerd als een tumor van graad 4 omdat het kwaadaardig is, zich snel verspreidt en, indien onbehandeld, tot de dood leidt.

• Graad 1 tumoren groeien langzaam en zijn meestal goedaardig.
• Graad 2 tumoren zijn overwegend goedaardig, maar bestaan ​​al uit geïsoleerde kwaadaardige cellen en kunnen zich ook verder verspreiden. Graad 2-tumoren worden daarom nog steeds beschouwd als goedaardige tumoren met een neiging tot degeneratie.
• Graad 3 tumoren zijn kwaadaardig hersenen tumoren volgens de tumorclassificatie van de wereld Gezondheid Organisatie (WHO). Hoewel tumoren van graad 3 al kwaadaardig zijn, groeien ze iets langzamer dan tumoren van graad 4.
• Graad 4 tumoren worden gekenmerkt door een extreem snelle groei

Oorzaken

Medulloblastoom behoort tot de groep van embryonale tumoren (primitieve neuro-ectodermale tumoren), dwz het ontwikkelt zich uit embryonale, onrijpe cellen. De oorzaken van de degeneratie van de cellen zijn nog grotendeels onverklaard. In de meeste gevallen ontwikkelt de tumor zich spontaan.

De rol van genetische factoren bij de ontwikkeling van hersenen tumoren zijn de laatste jaren steeds belangrijker geworden, hoewel ze voor de meeste hersentumoren niet relevant zijn. Bij medulloblastomen worden vaak veranderingen op de lange arm (q-arm) van chromosoom 17 beschreven. Dit chromosoom draagt ​​het p53-tumorsuppressorgen, dat codeert voor het eiwit p53. p53 regelt de celcyclus en veranderingen in het eiwit (mutaties) leiden tot progressie van kwaadaardige tumoren. Maar ook andere genen beïnvloeden het complexe proces van tumorontwikkeling. Bovendien produceren hersentumoren in toenemende mate groeifactoren en groeifactorreceptoren, wat leidt tot de buitengewoon snelle groei van tumoren.