Complementfactoren C3 en C4

Complementfactoren C3, C4 (synoniemen: complement C3; C3 complementfactor; complement C4; C4 complementfactor) zijn acute fase eiwitten en een deel van de niet-specifieke humorale immuunsysteem​ Ze dienen de verdediging tegen infecties door cellulaire antigenen (bijv bacteriën​ Bovendien kunnen ze, vanwege hun celvernietigende eigenschappen, als ze op een ongereguleerde manier werken, weefselschade veroorzaken in de loop van vele ziekten (bijv. glomerulonefritis, systemisch lupus erythematosus​ Het complementsysteem is vergelijkbaar met bloedstolling in zijn activeringsstappen en omvat de volgende functies:

• Verhogen van de vasculaire permeabiliteit door de lokale werking van geactiveerde complementfactoren (anafylactisch effect).
• Aantrekkelijkheid van leukocyten (wit bloed cellen) en macrofagen (fagocyten) naar de plaats van ontsteking (chemotaxis).
• Verhogen van het fagocytose-effect / afvangende activiteit van de cel (opsonisatie; labeling van micro-organismen).
• Vernietiging van binnengedrongen pathogenen door lysis ("dissolutie"), bijvoorbeeld door het membraanaanvalcomplex (MAC).

In de context van klassieke complementactivering kan een antigeen-antilichaamcomplex (cellen gelabeld met antilichamen: IgG of IgM) is vereist. In dit proces wordt het complex van klassieke C3-convertase gevormd door splitsing van C2 en C4. Vervolgens wordt complementfactor C3 geactiveerd door C3 convertase met splitsing van een alfafragment. Geactiveerde C3b is een krachtige marker voor antigene cellen (opsonisatie). In de context van alternatieve complementactivering vindt het proces plaats zonder de hulp van antilichamen​ C3 werd daardoor geactiveerd tot C3b door proteasen (enzymen die proteïne kunnen afbreken) aanwezig in plasma. Laag complement C3 op normale C4-niveaus suggereert activering van de alternatieve complementroute. Normale C3 en lage C4 suggereren respectievelijk C1-remmer-deficiëntie en C4-defect.

Procedure

Materiaal nodig

• Vers serum (ingevroren bij langdurige opslag).

Voorbereiding van de patiënt

• Niet nodig

Standaard waarden

Parameter	Standaard reeksen
C3	88-228 mg / dl
C4	16-47 mg / dl

Indicaties

• Vermoedelijke complementtekort C3 of C4.
• Terugkerende infecties (vooral jeugd).
• Glomerulonefritiden - nier ziekten veroorzaakt door ontsteking van de nierlichaampjes.
• systemische lupus erythematosus (SLE) - auto-immuunziekte waarbij sprake is van autoantilichamen​ Het is een van de collagenosen.

Interpretatie

Interpretatie van verhoogde waarden

• Zonder prognostische relevantie (zie hiervoor “Verdere toelichtingen”).
• Bacteriële ziekten (C3, C4 ↑).

Interpretatie van verlaagde waarden

• Immuuncomplexziekten (correlatie met ziekteactiviteit; C3, C4 ↓).
  • Acute ontsteking aan de alvleesklier (ontsteking van de pancreas).
  • Auto-immuun hemolytisch bloedarmoede (AIHA) - bloedarmoede veroorzaakt door het optreden van antilichamen tegen die van het lichaam erytrocyten (rood bloed cellen).
  • Dermatosen (huidziekten):
    • Bulleus pemfigoïd (blaarvorming huid ziekte).
    • Pemphigus vulgaris (auto-immuundermatose met blaarvorming).
  • glomerulonefritis (poststreptokokken GN, SLE nefritis), als gevolg van uitputting van het complement.
  • Collagenosen (inflammatoire reumatische aandoeningen van bindweefsel).
  • Cryoglobulinemie - chronisch recidiverend immuuncomplex vasculitiden (immuunziekte van de schepen) gekenmerkt door de detectie van abnormaal koud neerslaan van serum eiwitten (koud antilichamen).
  • Leverparenchymschade, ernstig
  • Post-infectieus vasculitis (ontsteking van bloed schepen).
  • Reumatoïde artritis
  • SLE
• Niet-immuun complexe ziekten:
  • Chronische ontsteking
  • Tumoren
• Tekort aan complementfactor C4
  • Erfelijke (“erfelijke”) C4-deficiëntie geclusterd met LE.
  • Erfelijk angioneurotisch oedeem (HANE); symptomen: terugkerend oedeem (zwelling) van de huid, slijmvliezen en inwendige organen
• Tekort aan C1-remmer
• Alpha1-antitrypsinedeficiëntie
• Sepsis (bloedvergiftiging)
• Transplantaatafwijzing

Verdere opmerkingen

• Omdat complementfactoren C3, C4 de acute fase zijn eiwitten, moet de beoordeling hiervan altijd worden uitgevoerd in combinatie met C-reactive protein (CRP). Acute ziekte kan resulteren in vals normale concentraties van respectievelijk C3 en C4.