Choanal Atresia: oorzaken, symptomen en behandeling

Choanale atresie is een aangeboren afwijking op de kruising van de neus- en keelholte. Snel therapeutisch maatregelen zijn vaak belangrijk.

Wat is choanale atresie?

Choanale atresie is een volledige afsluiting van de achterste neusopening die vanaf de geboorte bestaat. In dit geval vertegenwoordigt de achterste neusopening (bestaande uit de gepaarde choanale bogen) de verbinding tussen de neus- en keelholte. Vanwege de gepaarde structuur van de neusopening kan choanale atresie eenzijdig of bilateraal zijn. In de overgrote meerderheid van de gevallen treedt choanale atresie eenzijdig op. In de meeste gevallen van choanale atresie is de huidige sluiting van de neusopening benig, terwijl deze in zeldzamere gevallen de vorm kan aannemen van een membraan. Per medische definitie is choanale atresie een misvorming en komt relatief zelden voor. Omdat baby's alleen kunnen inademen via de mond in zeer beperkte mate tot ongeveer 6 weken oud, veroorzaakt bilaterale choanale atresie vaak ernstige ademnood bij hen, vooral tijdens het drinken. Een mogelijk symptoom van unilaterale choanale atresie is de afvoer van etterend slijm uit het aangetaste neusgat.

Oorzaken

Meestal is choanale atresie het gevolg van een aandoening tijdens de embryonale ontwikkeling. De achterste neusopening vormt zich gemiddeld tussen de 3e en 7e embryonale week; als deze formatie verstoord is, is choanale atresie een mogelijk gevolg. Het type ontwikkelingsstoornis dat aanwezig is, bepaalt of de daaropvolgende choanale atresie botachtig of vliezig van structuur is.

Symptomen, klachten en tekenen

Typische tekenen van choanale atresie zijn onder meer volledige sluiting van de achterste neusopening. Dit resulteert in symptomen zoals kortademigheid, afscheidingen van de neus- en mond, en dominante mond ademhaling​ Vanwege onvoldoende nasaal ademhalingZieke kinderen lijden aan kortademigheid tijdens het drinken, wat kan resulteren in een verminderde voedselopname. Ademhalingsfalen kan optreden, wat een levensbedreigende complicatie is, vooral bij ernstige choanale atresie. Externe tekenen van de misvorming zijn opvallend mond ademhaling en bleekheid. De huid is vaak wasachtig en de oogkassen zijn verzonken. Bij unilaterale choanale atresie zijn de neusschelpen blauwachtig van kleur. Tekenen van een eenzijdige ziekte verschijnen vaak dagen of weken niet. Als beide zijden zijn aangetast, wordt de misvorming meestal onmiddellijk na de geboorte ontdekt. Als het voorwaarde niet onmiddellijk wordt behandeld, kunnen acute voedingsproblemen het gevolg zijn, waardoor tekorten en andere problemen kunnen ontstaan. Op de lange termijn kan onbehandelde choanale atresie ontwikkelingsproblemen veroorzaken. Door het ontbreken van zuurstof levering aan de hersenenkunnen verschillende complicaties optreden, afhankelijk van de ernst van de voorwaarde​ Om dit te voorkomen, moet de behandeling onmiddellijk worden gestart als een misvorming wordt vermoed.

Diagnose en verloop

Als choanale atresie wordt vermoed bij een patiënt vanwege genoemde symptomen zoals kortademigheid of unilaterale slijmafscheiding uit de neus-, kan dit op verschillende manieren diagnostisch worden getest. Ten eerste is het mogelijk om een ​​zachte katheter in de neus- om te bepalen of er doorgankelijkheid is van de neus naar de keelholte. Hetzelfde kan ook worden gecontroleerd door een luchtinjectie, die plaatsvindt met behulp van een ballon. Als verdere onderzoeksstappen nodig zijn om het vermoeden van choanale atresie te onderzoeken, kan de behandelende arts bijvoorbeeld neusspeculums of neusendoscopen gebruiken; dit zijn medische instrumenten waarmee verschillende structuren van de binnenkant van de neus kunnen worden onderzocht. Het beloop van unilaterale choanale atresie bij zuigelingen brengt gewoonlijk pas na enkele weken karakteristieke symptomen met zich mee. Daarentegen manifesteert bilaterale choanale atresie zich vaak zeer vroeg; bijvoorbeeld door mond ademen, wat over het algemeen zelden wordt gezien bij zuigelingen. In de meeste gevallen is de prognose van choanale atresie gunstig met de juiste medische behandeling.

Complicaties

Bij choanale atresie kunnen verschillende complicaties optreden. Deze hangen voornamelijk af van de ernst van het symptoom en de misvormingen. In de meeste gevallen is er echter een volledige sluiting van de achterste neusopening, waardoor de patiënt veel minder lucht binnenkrijgt dan een gezond persoon, wat bij veel patiënten tot kortademigheid leidt. Naast kortademigheid, paniekaanvallen en zweten komt vaak voor in stressvolle situaties. Het tekort aan lucht kan veroorzaken 피로 en hoofdpijn vaak. De patiënt moet deze kortademigheid compenseren door door de mond te ademen om voldoende te krijgen zuurstof​ De kwaliteit van leven wordt daardoor verminderd door de choanale atresie. Als choanale atresie direct bij zuigelingen en baby's optreedt, moet onmiddellijk een chirurgische ingreep worden uitgevoerd om overlijden te voorkomen. Voedsel kan ook niet rechtstreeks via de mond worden gegeven en wordt via een buis getransporteerd. In de regel verlopen de operaties zonder verdere complicaties en leiden tot succes. De getroffen persoon kan daarna weer vrij ademen. Als choanale atresie zich in de loop van het leven opnieuw ontwikkelt, is meestal een nieuwe operatie nodig. Met vroege behandeling is er geen verminderde levensverwachting.

Wanneer moet je naar een dokter?

Als bij de geboorte choanale atresie wordt vastgesteld, wordt de chirurgische behandeling meestal direct gegeven. In andere gevallen moet de verpleegkundige of arts onmiddellijk op de hoogte worden gebracht van de ongebruikelijke ademhaling. Een operatie is noodzakelijk bij elk geval van aangeboren afwijkingen en moet onmiddellijk worden uitgevoerd. Ouders die abnormaal opmerken mond ademen, kortademigheid en andere tekenen van choanale atresie bij hun kind zijn het beste praten snel naar hun kinderarts. In het geval van volledige sluiting van de achterste neusopening - dit is te merken aan uitgesproken kortademigheid - mag er niet worden gewacht op een arts. Plotseling paniekaanvallen en zweten zijn ook duidelijke waarschuwingssignalen die medische opheldering vereisen. Als choanale atresie in de loop van het leven weer optreedt, moet de huisarts worden geraadpleegd. Bij een concreet vermoeden kan direct de keel-, neus- en oorarts of een specialist voor het betreffende symptoom worden geraadpleegd. Spoedeisende medische hulp is vereist als er sprake is van zeer plotselinge ernstige kortademigheid paniekaanvallen.

Behandeling en therapie

In de meeste gevallen vereist bilaterale choanale atresie bij een baby onmiddellijke medische noodhulp maatregelen. Deze maatregelen omvatten aanvankelijk het vrijhouden van de luchtwegen van de pasgeborene; dit gebeurt bijvoorbeeld door het plaatsen van een zogenaamde Rach-buis. In sommige gevallen van bilaterale choanale atresie, intubatie (d.w.z, kunstmatige beademing) van het kind kan ook nodig zijn. Bovendien om niet extra te beïnvloeden mond ademenwordt voedsel vaak via een sonde toegediend. Chirurgen worden meestal zo snel mogelijk geraadpleegd voor verdere behandelingsstappen; als bij choanale atresie alleen milde vliezige occlusies van de posterieure neusopening aanwezig zijn, kunnen deze occlusies af en toe met behulp van een neuskatheter worden doorbroken. Botafsluitingen in de context van choanale atresie worden daarentegen meestal operatief gerepareerd; in de eerste dagen van het leven van een baby kunnen dergelijke chirurgische maatregelen aanvankelijk voorlopig (tijdelijk) zijn. De laatste operatie wordt vervolgens een paar weken of maanden later uitgevoerd, afhankelijk van de medische mening (operatie kan worden uitgevoerd vanaf de neus of keelholte). Na een succesvolle chirurgische behandeling van bilaterale choanale atresie helpt spalken bijvoorbeeld om de luchtwegen vrij te houden. Bij unilaterale choanale atresie kan chirurgische ingreep vaak voldoende zijn terwijl het kind nog in de leerplichtige leeftijd is, afhankelijk van het individuele geval.

Vooruitzichten en prognose

Onmiddellijke behandeling is noodzakelijk voor choanale atresie. Als behandeling hiervoor voorwaarde treedt niet op na de geboorte, het getroffen individu sterft meestal aan de symptomen. Als de behandeling wordt uitgesteld, kan schade aan de interne organen of de hersenen kan ook optreden als gevolg van het onderaanbod van zuurstof​ Deze schade is in de meeste gevallen niet meer te herstellen en dus onomkeerbaar. De omvang van deze schade is sterk afhankelijk van de duur van het onderaanbod. Na de eerste ingreep wordt enkele maanden later een aanvullende ingreep uitgevoerd om de luchtwegen permanent vrij te houden. Daarna lijdt de patiënt niet meer aan ongemak of beperking, en is er geen vermindering van de levensverwachting. De levensverwachting wordt alleen negatief beïnvloed als choanale atresie niet op tijd wordt behandeld. Als choanale atresie slechts aan één kant optreedt, is onmiddellijke behandeling meestal niet nodig. In dit geval is chirurgische ingreep meestal voldoende, zelfs op schoolleeftijd. De symptomen verdwijnen volledig door de operatie en het risico op herhaling van choanale atresie wordt geminimaliseerd.

het voorkomen

Omdat choanale atresie al aangeboren is, kan de misvorming meestal niet worden voorkomen. Verergering van symptomen en mogelijk levensbedreigende ademhalingsproblemen kunnen echter meestal worden voorkomen bij zuigelingen door onmiddellijke medische interventie. Een risico op herhaling van choanale atresie na een succesvolle behandeling wordt tegengegaan door een geschikte spalk in het operatiegebied.

Nazorg

In de meeste gevallen van choanale atresie zijn de mogelijkheden voor nazorg uiterst beperkt. In de regel is de getroffen persoon altijd primair afhankelijk van medische behandeling door een arts om verdere complicaties of verdere verergering van symptomen te voorkomen. Hoe eerder een arts wordt gecontacteerd in het geval van choanale atresie en de behandeling wordt gestart, hoe beter het verdere verloop van de ziekte gewoonlijk is. Een zelfstandige genezing is niet mogelijk. In de meeste gevallen wordt choanale atresie behandeld met een operatie, waardoor de symptomen volledig worden verlicht. Er zijn geen bijzondere complicaties. De patiënt moet echter na de operatie rusten en voor zijn lichaam zorgen. Het is raadzaam om met name de neus te verzorgen en deze vooral goed te beschermen. Om infecties of ontstekingen te voorkomen, moet de getroffen persoon ook innemen antibiotica na de procedure. Opgemerkt moet worden dat deze niet samen mogen worden ingenomen alcohol​ De levensverwachting van de getroffen persoon wordt meestal niet verminderd door choanale atresie. Verder zijn er geen verdere maatregelen van nazorg nodig.

Wat u zelf kunt doen

Choanale atresie is een medisch noodgeval. Eerstehulpverleners moeten medische hulpdiensten bellen en zorgen eerste hulp aan de getroffen persoon. Een milde obstructie kan vaak zelf worden doorboord, zoals met een neuskatheter of een ander apparaat. Patiënten hebben dan een intramurale behandeling nodig. Na een procedure wordt het dieet moet worden veranderd. Voedsel dat de luchtwegen kan irriteren, moet worden vermeden. Deze omvatten pittig, zuur, koel, heet en moeilijk te kauwen voedsel. Patiënten dienen de instructies van de arts op te volgen. De medische professional zal strikte richtlijnen geven met betrekking tot de inname van medicijnen. Strikte verzorging van de neusholtes is ook essentieel. Dit kan voorkomen dat de achterste neusopeningen weer sluiten. Als athresie herhaaldelijk optreedt, kan een chirurgische ingreep nodig zijn. De patiënt kan ook helpen bij het achterhalen van de oorzaak door een klachtendagboek bij te houden of consequent te zoeken naar triggers voor de klachten. Als deze maatregelen geen effect hebben, wordt een bezoek aan de arts aanbevolen. In de meeste gevallen kunnen etteringen of andere klachten worden verholpen met milde medicijnen. Uithoudingsvermogen sport, yoga or Pilates worden aanbevolen om het ademhalingsvermogen te verbeteren.