Angiomyolipoma: oorzaken, symptomen en behandeling

Een angiomyolipoom verwijst naar een goedaardige tumor in de nier dat wordt gekenmerkt door een bijzonder hoog aandeel van vetweefsel​ Angiomyolipomen komen buitengewoon zelden voor en treffen in de meeste gevallen vrouwen in de leeftijd tussen 40 en 60 jaar. In ongeveer 80 procent van de gevallen is angiomyolipoom in de nieren asymptomatisch en veroorzaakt het geen symptomen.

Wat is angiomyolipoom?

Angiomyolipoma, als een goedaardige tumor met een hoog vetgehalte, is afkomstig van speciale cellen in de nier genaamd epithelioïde cellen. Er wordt gedacht aan de tumor groeien op een hormoonafhankelijke manier. Angiomyolipomen hebben een ronde tot ovale vorm en buigen over de nier capsule. Soms zijn ze groeien op meerdere sites, en de weefselvocht knooppunten kunnen ook betrokken zijn. Er is echter geen risico dat angiomyolipomen beginnen te metastaseren. Histologische studies van angiomyolipomen tonen aan dat deze tumoren van de nier met name worden gekenmerkt door volwassen vetcellen en gladde spiercellen en bloed schepen​ De asymptomatische angiomyolipomen, die in beide nieren kunnen voorkomen en geen symptomen veroorzaken, worden met ongeveer dezelfde frequentie aangetroffen bij vrouwen en mannen. Bij deze patiëntenpopulatie wordt een piekleeftijd gevonden van ongeveer 30 jaar. In sommige gevallen van asymptomatisch angiomyolipoom treedt associatie van de niertumoren op met tubereuze sclerose (medische naam ziekte van Bourneville-Pringle).

Oorzaken

Met betrekking tot de ziekte angiomyolipoom, die de nieren kan aantasten, zijn er verschillende bekende oorzaken. In de meeste gevallen is angiomyolipoom afkomstig van perivasculaire epitheelcellen. Deze cellen zijn speciale cellen van de bindweefsel die zich rond een vaartuig bevinden. De groei en controle van deze perivasculaire epitheelcellen zijn afhankelijk van bepaalde hormonen, volgens huidig ​​bewijs. Hoewel angiomyolipomen niet metastaseren, kunnen de tumoren in sommige gevallen wel groeien in de omgeving vetweefsel van de nier, de nierbekken, of soms in de nieraders. Dit kan verschillende complicaties tot gevolg hebben. De aanwezigheid van angiomyolipomen is goed voor ongeveer één procent van alle chirurgische bevindingen. Bovendien blijkt angiomyolipoom bij ongeveer 20 procent geassocieerd te zijn met tubereuze sclerose.

Symptomen, klachten en tekenen

Wanneer angiomyolipoom aanwezig is, kan de getroffen patiënt verschillende symptomen ervaren. In de meeste gevallen is het een asymptomatisch angiomyolipoom dat geen symptomen of complicaties veroorzaakt. Als gevolg hiervan wordt de ziekte niet opgemerkt door de betreffende getroffen persoon, omdat er geen symptomen optreden. Bijgevolg kan angiomyolipoom niet worden gediagnosticeerd en behandeld door een arts. Dit komt relatief vaak voor, aangezien angiomyolipoom in ongeveer 80 procent van de gevallen asymptomatisch is. In de overige gevallen kunnen verschillende symptomen veroorzaakt door angiomyolipoom optreden bij getroffen patiënten. In de meeste gevallen manifesteren de symptomen zich door pijn in de ribben, wat een indicatie is van de tumor in de nier. Bovendien kunnen potentieel gevaarlijke complicaties ook optreden in de context van een angiomyolipoom. Er kan bijvoorbeeld levensbedreigende bloeding optreden, veroorzaakt door een spontane breuk in het retroperitoneum (medische term Wunderlich-syndroom). Als zwangerschap aanwezig is, is het risico op een dergelijke breuk groter.

Diagnose en verloop

Er zijn verschillende onderzoeksmethoden beschikbaar om de diagnose angiomyolipoom vast te stellen, die door de behandelende arts worden geselecteerd op basis van de getoonde symptomen. Beeldvormende technieken kunnen bijvoorbeeld worden gebruikt om de ziekte te diagnosticeren. Ultrageluid Onderzoeken kunnen uitgesproken echogene ruimte-innemende laesies in de nier aan het licht brengen, die mogelijk te wijten zijn aan het hoge lipidengehalte van het angiomyolipoom. Aan de andere kant analyse van bloed schepen in de nieren is geen bruikbare methode voor differentiële diagnose omdat vasculaire neoplasmata kunnen voorkomen bij angiomyolipoom, vergelijkbaar met de aanwezigheid van niercelcarcinoom. Computertomografie is ook mogelijk. Dit maakt het mogelijk om het te onderscheiden van kwaadaardig niercelcarcinoom. Bovendien komen calcificaties niet voor bij angiomyolipoom, wat ook bijdraagt ​​aan een betrouwbare differentiatie. MRI kan ook een bijzonder hoog vetgehalte in beeld brengen, wat het bewijs vormt van de aanwezigheid van angiomyolipoom en niet duidt op niercelcarcinoom.

Complicaties

Angiomyolipoom is een goedaardige tumor in vetweefsel die zich aan de nier hecht. Vrouwen van middelbare leeftijd en ouder worden het meest getroffen door dit symptoom. In sommige gevallen gaat angiomyolipoom gepaard met tubereuze sclerose. Vanwege de diversiteit aan symptomen die optreden, zoals: Pijn in de ribben en krampen in het bekkengebied wordt medische opheldering aanbevolen. Zodra de diagnose is gesteld, kunnen resulterende complicaties worden vermeden. Bijzonder levensbedreigend is de spontaan optredende breuk in het retroperitoneum, ook wel bekend als het Wunderlich-syndroom. Vooral zwangere vrouwen lopen een verhoogd risico, omdat er achter de borst ernstige bloedingen optreden buikvlies​ Het vermoeden bestaat dat de tumor hormoonafhankelijk groeit en zich kan verspreiden naar het niergebied. Het angiomyolipoom kan niet metastaseren. Therapeutisch maatregelen worden geïnitieerd volgens de aard en grootte van de tumor. Als het angiomyolipoom groter is dan vier centimeter, moet worden gestreefd naar gedeeltelijke verwijdering van de nier. Vaak is dit echter slechts een minimaal invasieve procedure. Herhaling kan optreden als een complicatie van selectieve embolisatie. Door middel van een drainage wordt het necrotische weefsel afgevoerd. De diagnose is gedifferentieerd van asymptomatisch angiomyolipoom, dat beide nieren aantast, maar geen complicaties vertoont. Het komt voor bij vrouwen en mannen rond de leeftijd van 30 jaar. Asymptomatisch angiomyolipoom wordt niet opgemerkt door de getroffen persoon.

Wanneer moet je naar een dokter?

Terugkerend pijn in de ribben, bloed in de urine, 피로, en andere symptomen die wijzen op een ernstige inwendige orgaanziekte, moeten door een arts worden beoordeeld. De arts kan beeldvormende technieken gebruiken en a medische geschiedenis om te bepalen of de tumor een angiomyolipoom is en, indien nodig, een passende behandeling te starten. In ieder geval moet de goedaardige tumor operatief worden verwijderd. Hoe eerder dit wordt gedaan, hoe kleiner de kans op ernstige complicaties. Uiterlijk is een bezoek aan de dokter aan te raden, indien dit het geval is pijn toeneemt of als er een plotselinge intense, kloppende pijn in de flankregio is. Dit laatste duidt op een breuk achter de buikvlies (Wunderlich-syndroom), dat onmiddellijk moet worden behandeld. Hoogrisicogroepen zoals zwangere vrouwen en mensen met chronische nieraandoeningen moeten onmiddellijk een arts raadplegen als angiomyolipoom wordt vermoed. Degenen die er al last van hebben kanker moet praten naar de verantwoordelijke arts als ze ongebruikelijke symptomen ervaren. Bovendien, als er ernstige complicaties zijn, zoals problemen met de bloedsomloop, ernstig pijnof breuk, moet medische hulp worden gebeld.

Behandeling en therapie

Er zijn verschillende opties beschikbaar voor de therapeutische behandeling van een angiomyolipoom, die worden geselecteerd op basis van het klinische beeld en de ernst van de tumor. In het geval dat het angiomyolipoom een ​​grootte heeft van meer dan vier centimeter en gepaard gaat met uitgesproken symptomen, moet een gedeeltelijke verwijdering van de nier worden overwogen. Een andere therapeutische optie is de zogenaamde selectieve embolisatie, een minimaal invasieve therapeutische methode. Bij deze vorm van behandeling is herhaling echter mogelijk en kan drainage van het overeenkomstige necrotische weefsel nodig zijn.

Vooruitzichten en prognose

De prognose van een vooruitzicht op genezing van angiomyolipoom hangt af van het tijdstip waarop de onregelmatigheid wordt ontdekt en de daaropvolgende start van de behandeling. Indien vroeg gevonden, kan een chirurgische ingreep worden uitgevoerd om het veranderde weefsel onmiddellijk voor verdere groei volledig te verwijderen. Het is mogelijk dat de patiënt daarna symptoomvrij is en permanent blijft. Evenzo kan verderop een angiomyolipoom weer groeien. Als de tumor uitgroeit tot organisch weefsel, bestaat zowel het risico op disfunctie als blijvende aantasting van de orgaanfunctie. Nierfunctie is aangetast en er treden tal van symptomen op. Verwijdering van het aangetaste weefsel kan leiden tot levenslange nierstoornissen. Afhankelijk van de bestaande schade is er behoefte aan orgaan transplantatie om het leven van de patiënt te redden en om zijn kwaliteit van leven te behouden.

het voorkomen

Met betrekking tot angiomyolipoom zijn er volgens de huidige wetenschappelijke kennis geen methoden bekend om de ziekte te voorkomen. Het is zelfs nog belangrijker om medische onderzoeken te laten uitvoeren bij de eerste symptomen die op angiomyolipoom kunnen duiden. Als symptoom ligt de focus vooral op de flank pijn, die over het algemeen verschillende kunnen aangeven ziekten van de nier en moet altijd medisch worden verduidelijkt.

Follow-up

Kanker ziekte vereist continue nazorg. Dit komt omdat het niet kan worden uitgesloten dat er opnieuw een tumor zal ontstaan. Het wordt als statistisch bewezen beschouwd dat de kans op een terugval na vijf jaar aanzienlijk is afgenomen. Na een fijnmazig tentamennetwerk zijn dan slechts één of twee afspraken per jaar nodig. Een nazorgplan wordt in de meeste gevallen al besproken als onderdeel van de eerste therapie​ Patiënten dienen dit tijdig met hun behandelende arts te bespreken. Als de nier tijdens de eerste behandeling is beschadigd, is bloedspoeling soms nodig. Tot dusver zijn er geen wetenschappelijk bewezen manieren om het opnieuw optreden van een angiomyolipoom te stoppen. De algemene regels voor kanker patiënten blijken nuttig. Getroffen personen moeten een evenwicht bewaren dieet na een eerste aanval. Verslavende middelen zoals nicotine en alcohol moet worden vermeden. Een gezond leven omvat ook dagelijkse lichaamsbeweging. Psychologische druk moet worden vermeden en, indien nodig, moet worden gewerkt aan kortere werktijden. Tijdens het vervolgonderzoek zal de behandelend arts uitgebreid informeren naar de toestand van de patiënt volksgezondheid​ Zelfs kleine klachten kunnen wijzen op een herhaling van de ziekte. In de meeste gevallen is een bloed Test is uitgevoerd. Beeldvormingsprocedures zoals een CT-scan en MRI worden ook gebruikt.

Hier is wat u zelf kunt doen

Afhankelijk van de oorzaak kan een angiomyolipoom op verschillende manieren worden behandeld. Meestal medicijn therapie wordt gegeven om pijn te verlichten en hormonale regulering evenwicht​ De patiënt kan dit ondersteunen door eventuele bijwerkingen op te merken en interacties evenals de positieve effecten van de gebruikte preparaten. Optimaal afgestelde medicatie verbetert de kans op herstel en welzijn van de patiënt. De feitelijke symptomen kunnen worden behandeld door conservatief maatregelen​ Koelkompressen en rust zijn bijvoorbeeld nuttig bij pijn in de zij. Als een bloeding wordt vastgesteld, moet de arts eerst worden geïnformeerd. Als u dit begeleidt, kan het vermijden van zware lichamelijke activiteit de pijn helpen verminderen. De patiënt moet de instructies van de arts volgen met betrekking tot dieet en lichamelijke activiteit tijdens de behandeling. Spanning en andere psychische problemen moeten waar mogelijk worden verminderd. Als de cursus ernstig is, kan een therapeut worden geraadpleegd. De verantwoordelijke arts moet wat antwoorden maatregelen getroffen personen kunnen dit apart nemen om de symptomen te verminderen.