Agranulocytose - wat zijn de oorzaken?

Synoniemen in bredere zin

Granulocytopenie

Wat is agranulocytose?

Met de zogenaamde agranulocytose, is er een bijna volledig gebrek aan granulocyten. De granulocyten behoren tot het wit bloed cellen (leukocyten) en zijn verantwoordelijk voor de afweer tegen infectie. Met een beginnende infectie of schade aan de beenmergkan het aantal granulocyten worden verminderd.

Dit wordt dan in medische terminologie granulocytopenie genoemd. Als gevolg hiervan is het afweersysteem van het lichaam nu verlaagd en is de vatbaarheid voor infectie toegenomen. Agranulocytose is de extreme vorm hiervan voorwaarde.

Dit zijn de oorzaken van agranulocytose

Agranulocytose kan worden onderverdeeld in drie verschillende vormen. In het algemeen wordt onderscheid gemaakt tussen aangeboren, zeer zeldzame agranulocytosen en de meer frequent verworven type I en type II agranulocytosen. Congenitale agranulocytose wordt ook wel het Kostmann-syndroom genoemd en is een ziekte waarbij er bij de geboorte al te weinig of geen granulocyten zijn (meer bepaald neutrofiele granulocyten, een subklasse van witte bloed cellen).

De oorzaak ligt in een genmutatie, die uiteindelijk leidt tot rijpingsstoornissen van het wit bloed cellen, dwz er worden niet genoeg rijpe granulocyten geproduceerd. Bij de type I-reactie worden de immuunprocessen van het lichaam gericht tegen de granulocyten en vernietigen ze deze. Het tekort aan granulocyten bij type II daarentegen is gebaseerd op een gebrek aan vorming, vaak veroorzaakt door stoffen die de beenmerg.

Type I kan daarom plotseling (acuut) optreden dan type II, dat na verloop van tijd verergert. Er zijn veel verschillende mogelijkheden waarom een ​​sterke reductie van granulocyten kan optreden. Agranulocytose kan optreden als er een intolerantie is voor sommige medicijnen, zoals bepaalde pijnstillers (analgetica) zoals Novalgin® (metamizol), antipyretica (antipyretica), medicijnen die de schildklierfunctie remmen (thyrostatica zoals thiamazol en carbimazol), zogenaamde neuroleptica voor de behandeling van geestesziekte of zeker antibiotica (sulfonamiden, cefalosporines, metronidazol). Daarnaast kan de toepassing van een celdodende therapie met zogenaamde cytostatica, bijvoorbeeld in de vorm van chemotherapie, kan de granulocyten doen zinken. Bovendien kunnen bloedvormingsstoornissen in de beenmerg zijn de oorzaak van agranulocytose.

Diagnose

Naast de medische geschiedenis van de ziekte en recente medicatie, het onderzoek van de weefselvocht knooppunten en slijmvliezen is van groot diagnostisch belang. Het belangrijkste middel om agranulocytose te diagnosticeren, is laboratoriumbloedonderzoek. Hier de zogenaamde grote bloedbeeld speelt een doorslaggevende rol.

Hier wordt de frequentie van de verschillende subklassen van witte bloedcellen, waartoe ook granulocyten behoren, afzonderlijk gemeten. De afname van granulocyten (minder dan 500 cellen / microliter bloed) kan nu duiden op agranulocytose. Bovendien kan de bepaling van andere bloedwaarden om andere ziekten uit te sluiten (differentiële diagnose) is zeer belangrijk. Verder is er de mogelijkheid van een zogenaamde beenmergpunctie, waarbij een klein beenmergmonster uit de botkam wordt genomen en onderzocht op een stoornis in de vorming van bloedcellen. Dit onderzoek wordt uitgevoerd onder de microscoop met behulp van verschillende kleuring van het monster, waardoor onder meer verschillende (oppervlakte) kenmerken van de cellen zichtbaar worden gemaakt, en wordt meestal uitgevoerd door een patholoog.