Synoniemen
Bijnierapoplexie (falen van de bijnieren als gevolg van bloeding of vasculaire occlusie), suprarenale apoplexie
Definitie en inleiding
Het Waterhouse Friedrichsen-syndroom is een toestand van schokken veroorzaakt door toxines (bacteriële toxines) geproduceerd door de bacteriën Er is een extreme consumptie van stollingsfactoren (consumptie coagulopathie) en afsterven van weefsel (hemorragische necrose) van de bijnierschors, meestal als gevolg van bacterieel bloed vergiftiging (meningokokkensepsis). Het Waterhouse Friedrichsen-syndroom komt voor bij ongeveer 10% tot 20% van de patiënten met meningokokkensepsis.
De mortaliteit (letaliteit) is zeer hoog, tot wel 90%, ondanks behandeling. Onbehandeld is het Waterhouse Friedrichsen-syndroom altijd dodelijk. Op dit moment staat de piekleeftijd nog in de kinderschoenen, maar ondertussen worden adolescenten vaker getroffen, wat erop wijst dat het aantal nieuwe gevallen (incidentie) langzaam verschuift naar volwassenheid.
Het Waterhouse Friedrichsen-syndroom wordt veroorzaakt door de massale afgifte van gifstoffen door de oorzaak bacteriën Dit zijn meestal meningokokken. Pneumokokken en Haemophilus influenzea kunnen dit ernstige ziektepatroon ook veroorzaken.
Het vrijkomen van gifstoffen leidt tot een massale activering van de stollingsfactoren in de bloed Als gevolg hiervan wordt een groot aantal trombi gevormd, die leiden tot de afsluiting van de bloed schepen Aan de andere kant leidt het hoge verbruik van stollingsfactoren in andere gebieden tot massale bloedingen.
Deze komen voor in de huid, slijmvliezen en interne organen Dit plaatst patiënten in een schokken situatie en ze bloeden dood. Endotoxine schokken komt ook voor, wat leidt tot functionele beperking van de lever, nieren, bijnieren en longen.
Klinisch leidt het Waterhouse Friedrichsen-syndroom tot massale bloedingen in de huid, zogenaamd petechiën Bovendien treden slijmvliesbloedingen en intravitale sterfvlekken op. Dit zijn koude, woeste huidgebieden waar het bloed stagneert.
Bovendien vertoont het Waterhouse Friedrichsen-syndroom verschillende tekenen van shock. De nieren werken niet meer, dwz er is weinig of geen uitscheiding van urine. Bovendien is er ademnood als gevolg van de shocktoestand van de longen en een gele verkleuring van de patiënt als gevolg van een shock lever.
Indien de hersenen schepen worden geblokkeerd door trombi, neurologische afwijkingen treden op. Waaronder krampen en slaperigheid. Meestal ontwikkelen deze symptomen zich binnen een paar uur.
De symptomatologie (ziektebeeld) wordt als een belangrijke indicatie beschouwd, aangezien het Waterhouse Friedrichsen Syndroom zo snel mogelijk moet worden behandeld. Daarom is een combinatie van een groot aantal kleine bloedingen op de huid (petechiën), koorts en diarree zouden al moeten doen denken aan een Waterhouse Friedrichsen-syndroom. In het bloed vallen de verschillende coagulatie- en fibrinolyseonderzoeken op, aangezien alle stollingsfactoren massaal worden geconsumeerd.
Bovendien is het aantal witte bloedcellen (leukocyten) en trombocyten wordt verminderd. Het is belangrijk om zo vroeg mogelijk met de antibioticatherapie te beginnen. Penicilline Hiervoor worden meestal G en cefotaxime gebruikt.
Bovendien moet de shocktoestand van de patiënt worden bestreden. Dit betekent dat er vocht via de aderen moet worden aangevoerd om een gebrek aan volume te compenseren. Bovendien moet de patiënt worden beademd, de zuur-base en elektrolyt evenwicht moet in evenwicht zijn.
Als massale bloeding de belangrijkste zorg is, kunnen bloedplaatjesconcentraten en vers plasma worden toegediend. Er is geen vaccinatie tegen de groep meningokokken, die de meest voorkomende oorzaak zijn van het Waterhouse Friedrichsen Syndroom en die in ons land voorkomen. Vaccinatie tegen pneumokokken en hemophilus influenza is echter mogelijk.
Deze zitten in het 6-voudige vaccin, dat vanaf de derde levensmaand kan worden gegeven. Niettemin, antilichamen tegen meningokokken worden van nature gevormd in de loop van het leven, die vervolgens beschermen tegen een invasie en zo de ziekte echt zeldzaam maken. Het Waterhouse Friedrichsen-syndroom is ondanks zijn zeldzaamheid een zeer gevaarlijk ziektebeeld, dat zelfs onder intensieve medische therapie vaak fataal is. Het belangrijkste voor de overleving van de patiënt is een zo vroeg mogelijke diagnose, die moet worden gevolgd door onmiddellijke intensieve zorg en antibioticabehandeling.
