Enzymen zijn gigantisch biologisch moleculen en zijn verantwoordelijk voor het versnellen van chemische reacties in het lichaam. Bijna alle enzymen Ook eiwitten, dit zijn eiwitten die zijn opgebouwd uit aminozuren Hephaestin is een enzym van caeruloplasmine en maakt dus deel uit van een plasma-eiwit, dat het meest voorkomt bloed eiwit.
Wat is hephaestin?
Hephaestin (ook wel HEPH genoemd als een gen) is een homoloog enzym, dit betekent dat het dezelfde fylogenetische oorsprong heeft als andere enzymen in het lichaam. Het is afkomstig van het zogenaamde caeruloplasmine, een membraaneiwit: deze zijn eiwitten die zijn gebonden aan biomembranen, dus hephestin wordt gevonden in nieuwe monden, een superfylum van weefseldieren. Bovendien werd het eiwit door zijn ontdekker, CD Vulpe, genoemd naar de Griekse god Hephaistos, wat ruwweg 'smid' betekent. Volgens de Griekse mythologie was Hephaistos de god van het vuur, een van de twaalf Olympische goden, en was hij verantwoordelijk voor alle metaalbewerking. Hephaestin is een menselijk eiwit en heeft 1136 aminozuren Het heeft een secundaire structuur ten opzichte van de quaternaire structuur en is monomeer, wat betekent dat de moleculen van het eiwit zijn reactief en kunnen samenkomen om vertakte polymeren te vormen, meerdere monomeren die aan elkaar zijn gekoppeld. Het heeft ook twee isovormen: dit zijn moleculen die identiek zijn qua samenstelling maar verschillend qua structuur.
Functie, effect en taken voor lichaam en gezondheid
Hephaestin eiwitten worden gevonden in substantia spongiosa (afgekort spongiosa). Poreus bot is een vorm van botweefsel dat zich in het bot bevindt. Het inwendige van het bot heeft een sponsachtige consistentie en bestaat uit botklokken; hun holte bevat ook de beenmerg Het poreuze bot in plat botten heet diploë. Het komt vooral veel voor in de enterocyten van de dunne darm, dat zijn cellen van de epitheel en vormen het slijmvlies van de dunne darm, langs het lumen (diameter van een holte) van de dunne darm. Hephaestin is verantwoordelijk voor het transport van ijzer: Het ijzer wordt geïmporteerd naar het membraaneiwit, waar het vervolgens wordt geoxideerd. Dit betekent dat de ijzer combineert met zuurstof, dus het bereidt het ijzer voor op export. Het wordt na oxidatie geëxporteerd naar ferroportine, ook een membraaneiwit dat uit 551 bestaat aminozuren. Wanneer ijzer geoxideerd is, zet het het ijzer met twee protonen om in een ijzermolecuul met drie protonen. Hephestin is dus een actieve rol in ijzer metabolisme. IJzer metabolisme is de absorptie, distributie en uitscheiding van ijzer in het menselijk organisme. Zelfs het geheel energiemetabolisme in het lichaam is afhankelijk van ijzer, dit maakt hephestin als onderdeel van ijzer metabolisme onmisbaar in het menselijk lichaam. erytropoëtine is verantwoordelijk voor de regulatie van hephaestin (ook in het ijzermetabolisme): het is een eiwithormoon dat verantwoordelijk is voor de vorming van rood bloed cellen. Het is ook verantwoordelijk voor de expressie van hephaestin in de twaalfvingerige darm, een deel van de dunne darm het dichtst bij de maag.
Vorming, voorkomen, eigenschappen en optimale niveaus
Het eiwit hephaestin wordt aangetroffen in de borst-, darm- en botzakjes van het menselijk lichaam. Het wordt ook aangetroffen in de zogenaamde fibroblast: dit zijn beweeglijke cellen die bij de mens worden aangetroffen bindweefsel die onbeweeglijk worden na rijping tot fibrocyten. Hephaestin bestaat uit 1136 aminozuren zuren, een klasse van organische verbindingen die ten minste één carboxylgroep (COOH-) en één aminogroep (-NH2) hebben. Het heeft een moleculair massa van ongeveer 130 kDa (dalton): dit is een eenheid van molecuulmassa en het twaalfde deel van de massa van een carbon atoom. Hephestin behoort verder tot de homologe familie van ferroxidase, ook een enzym dat de oxidatie van ijzer II tot ijzer III versnelt. Omdat hephaestin een essentieel onderdeel is van het ijzertransport in het menselijk lichaam, zijn optimale niveaus van het membraaneiwit afhankelijk van het ijzergehalte. Een volwassen mannelijke volwassene heeft ongeveer 4240 mg ijzer (dus ongeveer 4-5 g) in het organisme. Als een persoon echter een verhoogde hoeveelheid ijzer bezit, kan dit worden toegeschreven aan een lage activiteit van hephaestin.
Ziekten en aandoeningen
Een bijzonder lage activiteit van hephaestin en dus een verhoogde concentratie van ijzer in het lichaam kan leiden voor ziekten zoals Parkinson.Is gestegen kanker stadium in darmcellen kan ook worden toegeschreven aan verhoogde ijzeropname en bijbehorende lage hephaestin-activiteit. Een experiment toonde eens aan dat ratten die een verhoogde hoeveelheid ijzer kregen, een verhoogde expressie van caeruloplasmine en ferroportine hadden, maar niet van hephaestin. Ratten die noch caeruloplasmine noch hephaestin in hun organisme hadden, vertoonden bijzonder veel symptomen van maculaire degeneratie. Maculaire degeneratie is een aandoening van het netvlies die vooral de gele vlek, een gebied in het oog dat zich specifiek in het centrale deel van het netvlies bevindt. Maculaire degeneratie wel leiden tot een afname van de gezichtsscherpte als gevolg van een functieverlies van het 'scherpste gezichtspunt' en, in veel ernstige gevallen, tot visuele beperking en blindheid.
