Pathogenese (ziekteontwikkeling)
Willebrand-Jürgens-syndroom verwijst naar een defect of tekort aan von Willebrand-factor (vWF). Voor de verschillende vormen van Willebrand-Jürgens-syndroom, zie 'Inleiding'.
Etiologie (oorzaken)
Biografische oorzaken
- Genetische last van ouders, grootouders.
Ziektegerelateerde oorzaken (= verworven).
Bloed, bloedvormende organen - immuunsysteem (D50-D90).
- Auto-immuunziekten, niet gespecificeerd
Neoplasmata - tumor ziekten (C00-D48).
- kwaadaardig lymfoom (kwaadaardig neoplasma van het lymfestelsel), inclusief B-cellymfomen.
- Monoklonale gammopathie - paraproteïnemie met het optreden van monoklonaal antilichamen.
- Myeloproliferatieve neoplasmata (MPN) (voorheen chronische myeloproliferatieve aandoeningen (CMPE)):
- Acuut Di Guglielmo-syndroom (erythriëmie).
- Chronische myeloïde leukemie (CML)
- Essentiële trombocytemie (ET) - chronische myeloproliferatieve aandoening (CMPE, CMPN) gekenmerkt door chronische verhoging van bloedplaatjes (trombocyten).
- Osteomyelofibrose / osteomyelosclerose (OMF of OMS).
- Polycytemie vera (rubra) (PV)
- Niet-Hodgkin-lymfoom (NHL), inclusief harige cel leukemie (naam komt van de gerafelde B-cellen die detecteerbaar zijn in beenmerg).
- Plasmocytoom (multipel myeloom).
Drugs
- Valproïnezuur - werkzame stof gebruikt in epilepsie.