Cardiomyopathie: oorzaken, symptomen, therapie

Cardiomyopathie: beschrijving

Artsen gebruiken de term ‘cardiomyopathie’ om te verwijzen naar verschillende ziekten van de hartspier (myocardium) waarbij de hartspier niet langer goed werkt.

Wat gebeurt er bij cardiomyopathie?

Het hart is een krachtige spierpomp die de bloedsomloop in stand houdt door voortdurend bloed aan te zuigen en te verdrijven.

Bloed dat uit het lichaam is onttrokken, komt via kleinere aderen de grote vena cava binnen. Dit vat transporteert het bloed naar het rechter atrium. Van daaruit gaat het via de tricuspidalisklep naar de rechterkamer. Hierdoor wordt het bloed via de longklep naar de longen gepompt, waar het wordt verrijkt met verse zuurstof. Vervolgens stroomt het terug naar het hart, meer bepaald naar het linker atrium. Via de mitralisklep stroomt het zuurstofrijke bloed naar de linker hartkamer, die het uiteindelijk in de systemische circulatie pompt.

Wat zijn de cardiomyopathieën?

Kortom, artsen onderscheiden primaire van secundaire cardiomyopathieën. Een primaire cardiomyopathie ontstaat direct in de hartspier. Bij een secundaire cardiomyopathie daarentegen beschadigen voorafgaande of bestaande andere ziekten van het lichaam tijdens hun beloop ook het myocardium.

Primaire cardiomyopathie kan aangeboren of verworven zijn, dat wil zeggen dat het in de loop van het leven kan optreden. Er zijn ook gemengde vormen van aangeboren en verworven hartziekte. Deze onderverdeling komt overeen met de definitie van de American Heart Association (AHA) en houdt ook rekening met mogelijke oorzaken.

De experts van de European Society of Cardiology (ESC) hanteren daarentegen geen primaire en secundaire onderverdeling. Bovendien omvatten ze bijvoorbeeld niet ionkanaalziekten zoals het lange-QT-syndroom onder de cardiomyopathieën, omdat de spierstructuur niet verandert.

Verwijde cardiomyopathie (DCM)
Hypertrofische cardiomyopathie (HCM), onderverdeeld in obstructieve (HOCM) en niet-obstructieve (HNCM) vormen
Restrictieve cardiomyopathie (RCM)
Aritmogene rechterventrikelcardiomyopathie (ARVC)

Er zijn ook zogenaamde niet-geclassificeerde cardiomyopathieën (NKCM). Deze omvatten bijvoorbeeld Tako-Tsubo-cardiomyopathie.

Verwijde cardiomyopathie

Van de cardiomyopathieën zonder direct aanwijsbare oorzaak komt de gedilateerde vorm het meest voor. In dit geval verliest het hart kracht vanwege overbelasting van de hartspier. Lees er alles over in de tekst gedilateerde cardiomyopathie!

Hypertrofische cardiomyopathie

Bij dit type cardiomyopathie is de hartspier te dik en is het rekvermogen beperkt. Leer alles over dit type hartspierziekte in de tekst hypertrofische cardiomyopathie!

Restrictieve cardiomyopathie

Omdat het ventrikel niet meer goed kan uitzetten, bereikt er minder bloed vanuit het atrium het ventrikel. Bijgevolg bevindt het zich in het linker atrium. Als gevolg hiervan worden de atria gewoonlijk groter bij restrictieve cardiomyopathie. De ventrikels daarentegen zijn meestal normaal van formaat. Voor het grootste deel kunnen ze het bloed normaal blijven rondpompen tijdens de ejectiefase (systole).

Aritmogene rechterventrikelcardiomyopathie (ARVC)

Bij ARVC zijn de spieren van de rechterventrikel veranderd. De hartspiercellen sterven daar gedeeltelijk af en worden vervangen door bind- en vetweefsel. Als gevolg hiervan wordt de hartspier dunner en verwijdt de rechterkamer. Dit heeft ook invloed op het elektrische geleidingssysteem van het hart. Er kunnen hartritmestoornissen ontstaan, die vooral optreden tijdens lichamelijke inspanning.

Andere cardiomyopathieën

Naast de vier hoofdvormen zijn er nog andere cardiomyopathieën. Deze “niet-geclassificeerde” cardiomyopathieën omvatten bijvoorbeeld niet-verdichtingscardiomyopathie, een aangeboren vorm waarbij alleen de linker hartkamer wordt aangetast, en stresscardiomyopathie, ook wel gebroken-hartsyndroom of Tako-Tsubo-cardiomyopathie genoemd.

Er bestaat ook de term ‘hypertensieve cardiomyopathie’. Het verwijst naar een hartspierziekte die optreedt als gevolg van chronische hoge bloeddruk (hypertensie). Bij hypertensieve patiënten moet het hart bijvoorbeeld krachtiger pompen om het bloed naar vernauwde slagaders te transporteren. Als gevolg hiervan wordt de linker hartkamer steeds dikker en verliest uiteindelijk zijn efficiëntie.

In hun definitie verwerpen de AHA-experts daarom ook de term ischemische cardiomyopathie. Dit is de term die door artsen wordt gebruikt om met name te verwijzen naar hartspierziekten die zijn ontstaan doordat de hartspier te weinig zuurstof heeft gekregen. Dit is bijvoorbeeld het geval bij coronaire hartziekten. De maximale variant is een hartinfarct. Bovendien omvatten cardiomyopathieën geen hartspierziekten veroorzaakt door hartklepdefecten.

Gebroken hart-syndroom (Tako-Tsubo-cardiomyopathie).

Deze vorm van cardiomyopathie wordt veroorzaakt door ernstige emotionele of fysieke stress en geneest meestal zonder gevolgen. Lees hier de belangrijkste feiten over het gebroken-hart-syndroom.

Bij wie is cardiomyopathie van invloed?

In principe kan cardiomyopathie iedereen treffen. Er kan geen algemene uitspraak worden gedaan over de typische leeftijd waarop de ziekte optreedt of over de geslachtsverdeling. Dit komt omdat deze waarden sterk afhankelijk zijn van de specifieke vorm van cardiomyopathie.

Cardiomyopathie: symptomen

Bij alle vormen van cardiomyopathie werken bepaalde delen van de hartspier, en soms het hele hart, niet meer goed. Als gevolg hiervan lijden veel patiënten aan typische symptomen van hartfalen en hartritmestoornissen.

Vermoeidheid

Door cardiomyopathie is het hart soms niet meer sterk genoeg om voldoende bloed in de slagaders te pompen (voorwaarts falen). Patiënten voelen zich dan vaak moe en lusteloos, en hun algehele prestaties gaan achteruit. Als er te weinig zuurstofrijk bloed de hersenen bereikt, zijn de getroffenen erg slaperig of zelfs verward. Door de verstoorde, vaak langzame bloedstroom onttrekt het weefsel meer zuurstof aan het bloed (verhoogde zuurstofdepletie). Dit manifesteert zich door een koude en blauwachtig verkleurde huid (perifere cyanose) – meestal eerst op de handen en voeten.

Zwelling

Als cardiomyopathie uitgesproken hartfalen veroorzaakt, stroomt er ook bloed naar interne organen zoals de lever, maag of nieren. Getroffen mensen hebben minder eetlust, voelen zich opgeblazen of hebben pijn in het gebied van de lever (rechter bovenbuik). Soms worden de nekaders ook prominent. Symptomen van achterwaarts hartfalen worden ook wel ‘congestietekenen’ genoemd.

cyanosis

Bij het optreden van longoedeem moeten de getroffen personen meer hoesten, steeds vaker tijdens het liggen en dus 's nachts. Als het longoedeem toeneemt, wordt het steeds moeilijker om te ademen (kortademigheid). Ze hoesten dan schuimige afscheidingen op en worden steeds kortademiger. Als er te veel vocht in het longweefsel zit, neemt het bloed niet meer voldoende zuurstof op. Slijmvliezen, zoals die van de lippen of tong, zien er daarom vaak blauwachtig uit (centrale cyanose) in gevallen van uitgesproken hartinsufficiëntie.

Hartritmestoornissen

cyanosis

Hartritmestoornissen

Wanneer de hartspier verandert, heeft dit vaak ook invloed op de hartkleppen. In de loop van cardiomyopathie kunnen klepdefecten zoals mitralisklepinsufficiëntie optreden. Ze verminderen het hartminuutvolume verder.

In zeldzame gevallen worden hartritmestoornissen tijdens de cardiomyopathie plotseling zo groot dat de gehele bloedcirculatie instort. In dit geval kloppen de hartkamers te snel, zodat ze zich tussen de slagen nauwelijks met bloed vullen (ventriculaire tachycardie). Een plotselinge hartdood ligt op de loer.

Cardiomyopathie: oorzaken en risicofactoren

Wat de oorzaken van cardiomyopathieën betreft, is het nuttig om primaire en secundaire vormen van de ziekte te onderscheiden.

Oorzaken van primaire cardiomyopathieën

Primaire cardiomyopathieën hebben vaak genetische oorzaken. Getroffen personen hebben dus een familiale aanleg voor cardiomyopathie, die in ernst kan variëren.

Uit wetenschappelijk onderzoek blijkt de laatste jaren steeds meer veranderingen in het genetisch materiaal. Bij hypertrofische cardiomyopathie belemmeren deze genetische defecten bijvoorbeeld de vorming van speciale eiwitten. Dit verstoort de structuur en stabiliteit van de kleinste spiereenheid (de sarcomeer) en daarmee uiteindelijk de functie van de hartspier.

De exacte oorzaak van primaire genetische cardiomyopathie blijft grotendeels onbekend. Artsen spreken dan van idiopathische cardiomyopathie. Bij ongeveer de helft van de patiënten met restrictieve cardiomyopathie kan bijvoorbeeld geen oorzaak voor de ziekte worden gevonden.

Oorzaken van secundaire cardiomyopathieën

Er zijn talloze ziekten die zowel het hart als andere organen beschadigen en cardiomyopathie veroorzaken. Sommige medicijnen kunnen ook cardiomyopathie veroorzaken, zoals sommige geneesmiddelen tegen kanker.

De oorzaken van een secundaire cardiomyopathie zijn gevarieerd en omvatten:

Ziekten waarbij bepaalde stoffen zich in toenemende mate ophopen in de hartspier (bijvoorbeeld amyloïdose, hemochromatose).
Ontstekingen (bijv. sarcoïdose, infecties die myocarditis veroorzaken)
Tumorziekten of hun behandeling (bijvoorbeeld bestraling, chemotherapie)
Ernstig vitaminetekort (bijvoorbeeld ernstig vitamine C-tekort bij scheurbuik of ernstig vitamine B-tekort bij beriberi)
Ziekten die voornamelijk het zenuwstelsel aantasten (bijv. ataxie van Friedreich) en/of skeletspieren (bijv. spierdystrofie van Duchenne)
Metabolische stoornissen (bijv. diabetes mellitus, ernstige schildklierdisfunctie)
medicijnen, vergiftiging (toxische cardiomyopathie)

Als artsen de oorzaak van cardiomyopathie herkennen, starten ze onmiddellijk de behandeling ervan. Op deze manier voorkomen ze de progressie van de ziekte. Bij idiopathische cardiomyopathieën kunnen uiteindelijk alleen de symptomen worden verlicht.

Cardiomyopathie: onderzoek en diagnose

Medische geschiedenis en lichamelijk onderzoek

De arts vraagt de patiënt eerst naar zijn medische voorgeschiedenis. Om dit te doen, stelt hij verschillende vragen, zoals:

Wat zijn de symptomen?
Wanneer komen ze voor?
Hoe lang zijn ze aanwezig?

Omdat veel cardiomyopathieën gedeeltelijk erfelijk zijn, zal de arts vragen naar eventuele naaste familieleden die ook de ziekte hebben (familiegeschiedenis). Hij is ook geïnteresseerd in de vraag of er sprake is van plotselinge hartdood in de familie.

Tijdens het lichamelijk onderzoek zoekt de onderzoeker naar verschillende cardiomyopathiesymptomen. Soms levert zelfs het luisteren naar het hart de eerste aanwijzingen op (auscultatie). Ook bepaalde bloedwaarden (speciale eiwitten zoals antistoffen en proBNP) helpen bij het inschatten van mogelijke hartschade.

Apparatieve diagnostiek

Speciale medische apparatuur speelt een cruciale rol bij de diagnose van cardiomyopathie. Deze omvatten:

Elektrocardiogram (ECG) dat de elektrische activiteit van het hart registreert. Het registreert geleidingsvertragingen of hartritmestoornissen. Een dergelijke meting is ook mogelijk over een langere periode (langetermijn-ECG) of onder stress (stress-ECG).
Hartkatheterisatie: Bij deze procedure brengt de arts via een vat een dunne plastic buis in het hart. Via de buis kan hij verschillende metingen doen, bijvoorbeeld welke druk heerst in de verschillende delen van het hart en de bloedvaten nabij het hart.
Biopsie van de hartspier: Als onderdeel van de hartkatheterisatie kan ook een klein stukje van de hartspier worden verwijderd en vervolgens onder een microscoop worden onderzocht. Dit kan onthullen hoe de structuur van de hartspier is veranderd.

Bij sommige vormen van cardiomyopathie zijn de genen bekend waarvan de mutaties de ziekte veroorzaken. Speciale genetische tests kunnen worden gebruikt om een patiënt op dergelijke mutaties te screenen.

Cardiomyopathie: behandeling

Idealiter identificeren artsen de oorzaak van cardiomyopathie en behandelen deze dienovereenkomstig (causale therapie). Vaak zijn de uitlokkende factoren echter niet bekend of kunnen ze niet worden behandeld. In dergelijke gevallen proberen artsen de symptomen te verlichten (symptomatische therapie).

Causale therapie van cardiomyopathie

Bij causale therapie schrijven artsen bijvoorbeeld medicijnen voor. Ze elimineren infecties, remmen auto-immuunreacties en vertragen verstoorde stofwisselingsprocessen. Vitaminetekorten kunnen worden gecompenseerd. Verdere schade veroorzaakt door virale myocarditis kan worden voorkomen door consistente fysieke rust.

Symptomatische therapie van cardiomyopathie

Behandel de gevolgen van hartfalen: Om dit te doen gebruiken artsen verschillende medicijnen zoals diuretica, ACE-remmers of bètablokkers om de druk op het hart te verlichten
Voorkom hartritmestoornissen: Medicijnen zoals bètablokkers en speciale antiaritmica helpen hierbij.
Voorkomen van de vorming van bloedstolsels in het hart: Dit gebeurt met regelmatig ingenomen anticoagulantia.
Lichamelijke inspanning met mate en alleen in overleg met een arts.

In sommige gevallen moeten artsen ook opereren. Ze verwijderen bijvoorbeeld delen van de hartspier (myectomie). In sommige gevallen implanteren ze een pacemaker of defibrillator. Als laatste redmiddel, wanneer andere behandelingen niet langer helpen, is de enige optie een harttransplantatie.

Sport in cardiomyopathie

Of en in welke vorm lichaamsbeweging mogelijk is bij cardiomyopathie hangt af van het type en de ernst van de ziekte.

Voor sommige cardiomyopathieën zijn de effecten van inspanning op de ziekteprogressie en prognose nog niet onderzocht. Wetenschappers bestuderen momenteel bijvoorbeeld hoe duurtraining patiënten met gedilateerde cardiomyopathie (DCM) beïnvloedt.

Voordat patiënten met een hartaandoening met enige fysieke activiteit beginnen, is het altijd noodzakelijk om de behandelend arts te raadplegen om onnodige risico's te voorkomen.

Als de ziekte lichte lichamelijke activiteit toelaat, moet de patiënt ongeveer drie keer per week gedurende 30 minuten een duurtraining met lage intensiteit doen. Sporten die goed geschikt zijn voor hartpatiënten zijn onder meer:

(stevig wandelen
Wandelen of nordic walking
Jogging
Fietsen (op het vlakke) of ergometertraining
Wandelen
Zwemmen

Verhoog de dagelijkse activiteit

Hieronder volgen enkele tips voor een actievere levensstijl die het hart weinig belast:

Loop korte afstanden
Stap één halte eerder dan normaal uit het openbaar vervoer om de afgelegde afstand te vergroten
Ga met de fiets naar je werk
Voor kantoormedewerkers: werk af en toe staand
Neem de trap in plaats van de lift (als uw hartaandoening dit toelaat)
Gebruik een stappenteller, de tracking motiveert je om meer te bewegen

Maar ook voor alledaagse activiteiten geldt: welk bewegingsniveau goed voor u is en het hart niet overbelast, moet u vooraf met uw cardioloog bespreken.

Cardiomyopathie: ziekteprogressie en prognose

Terwijl patiënten met milde hypertrofische cardiomyopathie een vrijwel normale levensverwachting hebben, verloopt het verloop van gedilateerde en restrictieve cardiomyopathie veel slechter. Zonder harttransplantatie sterft een groot deel van de patiënten in de eerste tien jaar na de diagnose.

Aritmogene rechterventrikelcardiomyopathie heeft ook geen goede prognose. Zonder therapie sterft ongeveer 70 procent van de getroffenen in de eerste tien jaar na de diagnose. Als de hartritmestoornissen echter kunnen worden onderdrukt, wordt de levensverwachting in deze vorm nauwelijks beperkt.

Soms merken de getroffenen de rest van hun leven nauwelijks of helemaal niets van hun hartspierziekte. Dan worden vooral de plotselinge hartritmestoornissen van cardiomyopathie gevaarlijk.