Syndroom van Willebrand Juergens

Willebrand-Jürgens-syndroom: medicamenteuze therapie

Therapeutisch doel Hemostase of bloedingprofylaxe. Therapieaanbevelingen Zie de specificaties voor de volgende middelen, afhankelijk van het type Willebrand-Jürgens-syndroom. Voorzichtigheid. Acetylsalicylzuur (ASA) is gecontra-indiceerd bij patiënten met het Willebrand-Jürgens-syndroom. Type Actieve ingrediënten Bijzonderheden 1 + 2 Desmopressine Voor lichte bloedingen 3 Desmopressine Continue infusie tijdens operatie (OP) Factor VIII/von Willebrand factor … Willebrand-Jürgens-syndroom: medicamenteuze therapie

Willebrand-Jürgens-syndroom: diagnostische tests

Optionele diagnostiek van medische hulpmiddelen - afhankelijk van de resultaten van de anamnese, lichamelijk onderzoek, laboratoriumdiagnostiek en verplichte diagnostiek van medische hulpmiddelen - bij symptomatische bloeding. Echografie (echografie) van het aangetaste lichaamsgebied Röntgenfoto van het aangetaste lichaamsgebied Computertomografie van het aangetaste lichaamsgebied

Willebrand-Jürgens-syndroom: symptomen, klachten, tekenen

De volgende symptomen en klachten kunnen wijzen op het Willebrand-Jürgens-syndroom: Hoofdsymptomen Neiging tot langdurig bloeden; manifesteert zich voornamelijk na een operatie (bijv. tandextractie) Neiging tot roßflächige hematomen (kneuzingen). Menorragie – bloeding duurt langer (> 6 dagen) en neemt toe. Frequent terugkerende (altijd terugkerende) epistaxis (neusbloedingen). Hemarthros - bloeding in het gewricht. Mucosale bloeding... Willebrand-Jürgens-syndroom: symptomen, klachten, tekenen

Willebrand-Jürgens-syndroom: oorzaken

Pathogenese (ziekteontwikkeling) Willebrand-Jürgens-syndroom verwijst naar een defect of deficiëntie van de von Willebrand-factor (vWF). Zie “Inleiding” voor de verschillende vormen van het Willebrand-Jürgens-syndroom. Etiologie (Oorzaken) Biografische oorzaken Genetische belasting van ouders, grootouders. Ziektegerelateerde oorzaken (= verworven). Bloed, bloedvormende organen – immuunsysteem (D50-D90). Auto-immunologische ziekten, niet-gespecificeerde neoplasmata - tumorziekten (C00-D48). Maligne lymfoom … Willebrand-Jürgens-syndroom: oorzaken

Willebrand-Jürgens-syndroom: therapie

Algemene maatregelen Personen met het Willebrand-Jürgens-syndroom dienen een identiteitskaart aan te schaffen en deze altijd bij zich te hebben! Injecties moeten intraveneus en/of subcutaan worden toegediend. Er moet altijd zeer voorzichtige hemostase zijn na een verwonding/operatie. Herziening van permanente medicatie vanwegemogelijk effect op de bestaande ziekte. Vaccinaties De door de STIKO aanbevolen vaccinaties dienen … Willebrand-Jürgens-syndroom: therapie

Willebrand-Jürgens-syndroom: medische geschiedenis

De medische geschiedenis (ziektegeschiedenis) vormt een belangrijk onderdeel bij de diagnose van het von Willebrand-Jürgens-syndroom. Familiegeschiedenis Wat is de algemene gezondheidstoestand van uw familieleden? Zijn er ziekten in uw familie die veel voorkomen? Zijn er erfelijke ziekten in uw familie? Sociale geschiedenis Wat is uw beroep? Huidige medische geschiedenis/systemische geschiedenis … Willebrand-Jürgens-syndroom: medische geschiedenis

Willebrand-Jürgens-syndroom: complicaties

Hieronder volgen de belangrijkste ziekten of complicaties die kunnen worden veroorzaakt door het Willebrand-Jürgens-syndroom: Cardiovasculair systeem (I00-I99) Aortaklepstenose (syndroom van Heyde) - vernauwing van de aortaklep (hartklep tussen de linker hartkamer (hartkamer) ) en de aorta (hoofdslagader)); vaak geassocieerd met homozygoot optreden van het von Willebrand-Jürgens-syndroom. Musculoskeletaal systeem en … Willebrand-Jürgens-syndroom: complicaties

Willebrand-Jürgens-syndroom: onderzoek

Een uitgebreid klinisch onderzoek vormt de basis voor het selecteren van verdere diagnostische stappen: Algemeen lichamelijk onderzoek – inclusief bloeddruk, pols, lichaamsgewicht, lengte; verder: Keuring (bezichtiging). Huid, slijmvliezen en sclerae (wit deel van het oog) [uitgebreid hematoom (blauwe plekken)]. Meting van gewrichtsmobiliteit en bewegingsbereik van het gewricht (volgens de neutrale nul … Willebrand-Jürgens-syndroom: onderzoek

Willebrand-Jürgens-syndroom: test en diagnose

Laboratoriumparameters van de 1e orde - verplichte laboratoriumtests. Klein bloedbeeld Differentieel bloedbeeld Stollingsparameters – bloedingstijd [↑], PTT [↑], Quick [normaal]. Bepaling van stollingsfactoren: vWF (von Willebrand-factor; synoniemen: stollingsfactor VIII-geassocieerd antigeen of von Willebrand-factor-antigeen, vWF-Ag). VIII (hemofilie A) IX (Hemofilie B) Laboratoriumparameters 2e orde – … Willebrand-Jürgens-syndroom: test en diagnose