Spina bifida - in de volksmond “open rug” genoemd - (thesaurus synoniemen: aangeboren craniale misvorming met hydrocephalus en met spina bifida; anomalie van de aquaeductus cerebri met spina bifida; anomalie van het Sylvian aquaduct met spina bifida; atresia van de apertura lateralis ventric quarti met spina bifida ; Atresia van de apertura mediana ventriculi quarti met spina bifida; Atresia van de aquaeductus cerebri met spina bifida; Atresia van het foramen luschkae met spina bifida; Atresia van het foramen magendii met spina bifida; Atresia van het aquaduct van Sylvius met spina bifida; Dorsaal spina bifida; Dorsale spina bifida met hydrocephalus; Dysrhaphy-syndroom; Dysrhaphy-stoornis; Afwezigheid van schedelbot met hydrocephalus en met spina bifida; Gespleten ruggengraat; Hydranencefalie met spina bifida; Hydrancefalie met spina bifida; hydrocele spinalis; Hydrocele spinalis met hydrocephalus; Hydrocephalus congenitus met dorsaal spina bifida Hydrocephalus congenitus met lumbale spina bifida; Hydrocephalus congenitus met lumbosacrale spina bifida; Hydrocephalus congenitus met sacrale spina bifida; Hydrocephalus congenitus met spina bifida; Hydrocephalus congenitus met thoracale spina bifida; Hydrocephalus congenitus met thoracolumbale spina bifida; Hydrocephalus congenitus met cervicale spina bifida; Hydromeningocele; Hydromeningocele met hydrocephalus; Hydromyelocele; Hydromyelocele met hydrocephalus; Hydrocephalus met spina bifida bij de pasgeborene; Aangeboren obstructie van het foramen gastendii met spina bifida; Aangeboren obstructie van aquaeductus cerebri met spina bifida; Aangeboren deficiënte spinale sluiting met hydrocephalus; Aangeboren obstructie van aquaeductus cerebri met spina bifida; Aangeboren spinale kloof; Lumbale spina bifida met hydrocephalus; Lumbale spina bifida zonder hydrocephalus; Lumbosacrale spina bifida; Lumbosacrale spina bifida met hydrocephalus; Gebrekkige sluiting van de wervelkolom; Meningomyelocele; Meningomyelocele met hydrocephalus; Meningocele; Meningocele met hydrocephalus; Meningomyelocele; Myelomeningocele; Myelomeningocele van de spinal cord Myelomeningocele met hydrocephalus; Myelocele; Myelocele met hydrocephalus; Myelocystocele; Myelocystocele met hydrocephalus; Neurale buis defect; Obstructie van foramen interventriculare Monroi met spina bifida Open ruggengraat; Rachischisis; Rachischisis met hydrocephalus; Rhachischisis; Hernia van het ruggenmerg; Hernia van het ruggenmerg met hydrocephalus; Sacrale spina bifida met hydrocephalus; Sacrale spina bifida zonder hydrocephalus; Craniale anomalie met hydrocephalus en met spina bifida; Agenese van het schedelbot met hydrocephalus en met spina bifida; Craniale botafwijking met hydrocephalus en met spina bifida; Septum van aqueductus cerebri met spina bifida; septum van Sylvian aquaduct met spina bifida; spina bifida; spina bifida aperta; spina bifida cystica; spina bifida met hydrocephalus ank; Spinale hydromeningocele; Spinale meningocele; Stenose van aqueductus cerebri met spina bifida; Syringomyelocele; Syringomyelocele met hydrocephalus; Thoracale spina bifida met hydrocephalus; Thoracale spina bifida zonder hydrocephalus; Thoracolumbale spina bifida; Thoracolumbale spina bifida met hydrocephalus; Spinale kloof met hydrocephalus; Wervelspleten; Cervicale spina bifida met hydrocephalus; Cervicale spina bifida zonder hydrocephalus; ICD-10 Q05. -: aangeboren afwijkingen van de zenuwstelsel) verwijst naar een embryonale sluitingsstoornis in het gebied van de wervelkolom (misvorming van de neurale buis; neurale buisdefect) naar de schedel toe ('naar boven' of 'naar de hoofd") Of caudaal (" neerwaarts ") van verschillende ernst. "Spina" vertaalt naar "ruggengraat" of "doorn" en verwijst naar de processus spinosus van de Vertebrale lichaam "Bifidus" betekent "in tweeën gespleten" of, in verwijzing naar het klinische beeld, "wervelspleten". Spina bifida ontwikkelt zich tussen de 19e en 28e dag van de embryonale ontwikkeling. Tijdens deze periode, die "primaire neurulatie" wordt genoemd, wordt de neurale buis gevormd uit de neurale plaat en gesloten. De volgende manifestaties van spina bifida (SB) worden onderscheiden:
- Spina bifida totalis (rachischisis) - zeer zeldzame vorm; meest ernstige mate van gespleten vorming; het zenuwweefsel ligt kaal, een huidbedekking ontbreekt
- Spina bifida partiële
- Spina bifida occulta (SBO; "occulta" = verborgen, niet zichtbaar).
- Bipartiete wervelboog, waarbij het ruggenmerg met zijn spinale hersenvliezen niet betrokken is (zonder opening)
- Deze vorm wordt meestal alleen bij toeval vastgesteld tijdens röntgenfoto's of een onderzoek van de rug - het is van buitenaf niet zichtbaar
- bij bedplassende kinderen komt deze vorm van de ziekte vaak voor
- Spina bifida aperta (SBA; "aperta" = open, zichtbaar).
- Naast de onvolledige sluiting van de achterste wervelbogen, zijn de spinale hersenvliezen en / of het ruggenmerg betrokken bij de spleetvorming:
- Myelocele - blootgesteld spinal cord (bijzonder).
- Spina bifida cystica
- Meningocele - ruggenmergmembranen puilen uit het wervelkanaal door de wervelboogruimte onder de huid; ruggenmerg en spinale zenuwen zijn op hun plaats; intacte buitenhuid; geen neurologische gebreken
- Myelomeningocele (MMC) - ruggenmergmembranen en ruggenmerg bevinden zich buiten de wervelboog en zijn zichtbaar als een uitsteeksel onder de huid (Zele); paraplegie van verschillende ernst, neurologische misvormingen; hydrocephalus (hydrocephalus; pathologische vergroting van de met vloeistof gevulde vloeistofruimtes (cerebrale ventrikels) van de hersenen) wordt aangetroffen bij gemiddeld 72% van de patiënten, afhankelijk van het laesieniveau (MMC treft ongeveer 10% van alle gevallen van spina bifida)
- Naast de onvolledige sluiting van de achterste wervelbogen, zijn de spinale hersenvliezen en / of het ruggenmerg betrokken bij de spleetvorming:
- Spina bifida occulta (SBO; "occulta" = verborgen, niet zichtbaar).
Na hart- defecten, neurale buisdefecten behoren tot de op een na meest voorkomende aangeboren (aangeboren) afwijkingen. Lokalisatie: spina bifida komt meestal voor in de lumbale regio (lumbale regio) en in de regio van het os heiligbeen (heiligbeen) (in ongeveer 80% van de gevallen). Geslachtsverhouding: meisjes worden iets vaker getroffen dan jongens. De prevalentie van klinisch manifeste spina bifida aperta is 0.1% (Duitsland; Ierland: 0.7%) en tot 15% voor spina bifida occulta. De incidentie (frequentie van nieuwe gevallen) in Centraal-Europa ligt tussen de 1-3 per 1,000 geboorten, maar neemt significant toe als er een kind met spina bifida in het gezin aanwezig is. Verloop en prognose: De effecten van spina bifida zijn afhankelijk van de ernst van de misvorming. Mensen met spina bifida zijn lichamelijk niet of nauwelijks aangetast. De lokalisatie van de misvorming (op welk niveau van de wervelkolom?) En of delen van de spinal cord en zenuwen die door de wervelspleten zijn gestoken in de vorm van een zak zijn ook bepalend voor de omvang. Kinderen met spina bifida aperta hebben meestal levenslange medische zorg nodig. Desalniettemin kan de levensverwachting hoog zijn. De intelligentie van de getroffenen wordt meestal niet aangetast (als er bovendien geen hersenen misvormingen). Spina bifida occulta heeft dus geen bijzondere medische betekenis therapie is niet vereist (behalve voor neurologische gebreken).
