Therapeutisch doelwit
Progressie stoppen (progressie van de ziekte).
Therapie aanbevelingen
- Therapie hangt af van de onderliggende ziekte.
- Therapie van idiopathisch pulmonaire fibrose (idiopathische longfibrose, idiopathische longfibrose (IPF) / idiopathische longfibrose) is meestal met prednisiolon (glucocorticoïden bovendien immunosuppressiva (Bv azathioprine) worden gebruikt. IPF-richtlijn 2015: prednison + azathioprine + N-acetylcysteïne sterke aanbeveling tegen (PANTHER; IPF-richtlijn 2017: prednisol, azathioprine en acetylcysteïne zijn geclassificeerd als niet geschikt).
- Behandelingsopties zijn voor het eerst beschikbaar voor milde tot matige idiopathische longfibrose:
- Pirfenidon (antifibroticum; ASCEND-trial; zie “Opmerking” hieronder) [IPF-richtlijn 2015: voorwaardelijke aanbeveling hiervoor; bevestigd in 2017] evenals.
- Nintedanib (multikinaseremmer; INPULSIS-studie) stopt ziekteprogressie [IPF-richtlijn 2015: voorwaardelijke aanbeveling hiervoor]. Intedanip is sinds 15 januari 2015 in de Europese Unie goedgekeurd bij volwassenen voor de behandeling van idiopathische pulmonaire fibrose (IPF).
- In één onderzoek namen patiënten nintedanib or placebo tweemaal daags gedurende de onderzoeksduur van 52 weken; long functie (geforceerde expiratoire vitale capaciteit (FVC)) werd tijdens de cursus regelmatig gecontroleerd. De nintedanib groep vertoonde een duidelijk lagere daling in long functie vergeleken met de placebo groep, resulterend in een significante vertraging van de ziekteprogressie.
- Nintedanib kan ook bij andere vormen van longfibrose het verlies van longfunctie vertragen
- Bij 70-80% van alle patiënten het bovenstaande drugs kan op lange termijn worden gebruikt.
Let op:
- De bijgewerkte richtlijn (zie hieronder) adviseert om patiënten met idiopathie niet te behandelen pulmonaire fibrose (IPF) met vitamine K antagonisten (VKA), imatinib, abrisentan, bosentanof macitentan.
- Ook negatief beoordeeld zijn sildenafil en acetylcysteïne als monotherapie.
- Ernstige gevallen van door drugs veroorzaakt lever letsel (DILI), inclusief fatale gevallen, zijn gemeld bij het gebruik van pirfenidon.