In plasmocytoom (synoniemen: Bence Jones plasmacytoom; ziekte van Hupert; ziekte van Kahler-Buzzolo; kwaadaardig plasmoom; ziekte van Kahler; multipel plasmaceltumor; multipel myeloom (MM); multipel plasmacel myeloom; myeloom; myelomatose; plasmacel myeloom; reticulosis plasmacellularis; medullair plasmacytoom ; ICD-10 C90: plasmocytoom [multipel myeloom]) is een kwaadaardige (kwaadaardige) systemische ziekte die een van de non-Hodgkin-lymfomen is van B lymfocyten (B-cel lymfoom). Plasmocytoom (multipel myeloom) wordt geassocieerd met maligne neoplasie (nieuwe vorming) van plasmacellen en de vorming van paraproteïnen (niet-functioneel, (on) volledig antilichamen Multipel myeloom wordt ook wel lymfoplasmocytisch genoemd lymfoom Er komt regelmatig multipel myeloom uit monoklonale gammopathie van onbepaalde significantie (MGUS). Het is het meest voorkomende kwaadaardige neoplasma van bot (ongeveer een derde van de biopsie bottumoren) en de tweede meest voorkomende kwaadaardige hematologische ziekte (maligniteiten van het hematopoëtische systeem) na chronische lymfatische leukemie (CLL). Symptomatisch multipel myeloom (plasmacytoom) wordt door de herziene IMWG-criteria gedefinieerd als 'de aanwezigheid van monoklonale plasmacellen in de beenmerg ≥ 10% of biopsie-bevestigd plasmacytoom van bot of extramedullair (“buiten de beenmerg") Manifestatie en een van de volgende" myeloom-definiërende gebeurtenissen "(zie classificatie hieronder)." Een subtype van plasmacytoom is "smeulend multipel myeloom". Het wordt gekenmerkt door een langzame progressie en de afwezigheid van voor myeloom typische skeletveranderingen, bloedarmoede en nierinsufficiëntie. Beenmerg infiltratie is <10% en paraproteïne concentratie is constant op 3 g / dL. Symptomatisch multipel myeloom vereist behandeling in aanwezigheid van zogenaamde CRAB-criteria ("hypercalciëmie", "nierfalen","bloedarmoede"," Botlaesies "; hypercalciëmie, nierfalenbloedarmoede, skeletveranderingen). Geslachtsverhouding: mannen worden vaker getroffen dan vrouwen. Piekincidentie: De maximale incidentie van plasmacytoom is gewoonlijk na de leeftijd van 45 jaar. De mediane leeftijd bij diagnose is 72 jaar bij mannen en 74 bij vrouwen. De prevalentie (ziekte-incidentie) is ongeveer twee keer zo hoog bij Afro-Amerikanen in vergelijking met blanke Amerikaanse burgers. De incidentie (frequentie van nieuwe gevallen) is 6-8 gevallen per 100,000 inwoners per jaar (in Duitsland). Verloop en prognose: Kenmerkend voor deze ziekte is het voorkomen van meerdere (veel) myelomen (tumorhaarden in het beenmerg). Het verloop van de ziekte kan zeer inconsistent zijn, variërend van precancereus (kankerachtig) tot langzaam progressief (progressief) tot snel progressief. Op het moment van diagnose is nieraandoening aanwezig in 20-50% van de gevallen (nierinsufficiëntie / proces leidend tot een langzaam progressieve vermindering van de nierfunctie). Nierinsufficiëntie is voornamelijk te wijten aan de toxische effecten van monoklonale lichte ketens op het basale membraan van glomeruli en / of niertubuli. Prognose hangt af van de leeftijd bij diagnose, algemeen lichamelijk voorwaarde, aanwezigheid van bijkomende ziekten, en reactie op therapeutische maatregelen. Voldoende therapie kan de grootte van de tumor verkleinen of de groei vertragen. Complicaties kunnen spontane breuken (breuken) van de botten en wervels. Vaak is de immuunsysteem van de aangedane persoon is verzwakt. Plamocytoom komt vaak recidiverend (recidiverend) voor. Bij elke herhaling neemt de kans op een volgende herhaling toe. Volledige remissie (tijdelijke of permanente remissie van ziektesymptomen) is mogelijk met conventionele chemotherapie in slechts ongeveer 5 tot 10% van de gevallen. De combinatie van chemotherapie en autoloog stamceltransplantatie (bloed stamceltransplantatie) resulteert in volledige remissie bij> 40% van de patiënten nierfalen wordt geassocieerd met een verhoogd risico op vroegtijdig overlijden. Plasmacytoom is meestal niet te genezen vanuit het perspectief van vandaag. Het overlevingspercentage na 10 jaar is ongeveer 20%.
