De tumor op een autonome zenuwknoop in de autonome zenuwstelsel (paraganglion) wordt in de geneeskunde een paraganglioom of chemodectroom genoemd. Afhankelijk van welk paraganglion wordt aangetast, variëren de symptomen en behandeling. De tumoren komen voor in families.
Wat is een paraganglioom?
Paraganglioom, of chemodectroma, is een tumor en ontwikkelt zich vanuit een autonome zenuwknoop van de autonome zenuwstelsel, in de geneeskunde ook bekend als een paraganglion. Het neoplasma kan goedaardig of kwaadaardig zijn; het merendeel is echter een goedaardige tumor. Paragangliomen kunnen worden onderverdeeld in verschillende typen: Paraganglioma tympanicum vormt zich in de middenoor en treft voornamelijk vrouwen rond de leeftijd van 50 jaar, terwijl paraganglioma jugulare ook bekend staat als glomus jugulare-tumor en voorkomt in de fossa jugularis ossis temporalis aan de basis van de schedel Ook aan de voet van de schedel, maar bij het halsader foramen, loopt de nervus vagus, waar paraganglioom vagale zich kan manifesteren. Viscerale paragangliomen veroorzaken celproliferatie interne organen ze hebben vooral vaak invloed op de urinewegen blaas Paraganglioma aorticum daarentegen is een agressieve tumor op de zenuwknoop van de aorta, die in de helft van de gevallen tot de dood leidt. Paragangliomen die zich specifiek op de abdominale aorta vormen en waarbij abdominale sinusganglia betrokken zijn, worden soms retroperitoneale paragangliomen genoemd. Meestal komt het neoplasma voor als paraganglioma caroticum op de halsslagader.
Oorzaken
De oorzaak van paraganglioom is te wijten aan ongecontroleerde celgroei. Menselijke cellen hebben een verscheidenheid aan mechanismen die beschadigde of vernietigende cellen bestrijden. Controleprocessen op microniveau detecteren bijvoorbeeld schade aan het DNA van de cel, waarna het zichzelf kan vernietigen; biologie noemt dit proces ook wel apoptose ("celzelfmoord"). De immuunsysteem kan ook ingrijpen. Bij tumorigenese faalt dit mechanisme en deelt de cel zich, waardoor gezond weefsel wordt verplaatst en overeenkomstige symptomen worden veroorzaakt. Paragangliomen hoeven niet alleen het aangetaste paraganglion te beïnvloeden, maar kunnen ook het omliggende weefsel aantasten. Vooral voor kwaadaardige tumoren zoals die zich ontwikkelen in de loop van kanker, bestaat er een verband tussen verschillende triggers en tumorvorming. Deze omvatten straling, bepaalde chemische stoffen, virussen en leefstijlfactoren zoals dieet Individueel kan de specifieke oorzaak echter vaak niet duidelijk worden vastgesteld. Bij familiair fenocytoom-paraganglion-syndroom is er een genetische oorzaak waarvan tot op heden drie genen bekend zijn.
Symptomen, klachten en tekenen
Klachten die doorgaans optreden als gevolg van paraganglioom variëren afhankelijk van de locatie van de tumor. Veel paragangliomen veroorzaken hoge bloeddruk vanwege de stoffen die ze produceren en in het lichaam afgeven; dit symptoom hoeft echter, net als alle andere, niet aanwezig te zijn. Bij paraganglioma jugulare manifesteert het zich bijvoorbeeld meestal niet. Paraganglioma tympanicum leidt in veel gevallen tot gehoorklachten zoals tinnitusoorsuizen en gehoorstoornissen, zelfs doofheid. De symptomen manifesteren zich vooral aan de kant waar de tumor groeit. In aanvulling op, duizeligheid en er kan een beschadiging van de vierde hersenzenuw optreden. Ook een van de kenmerkende symptomen van paraganglioom is jugulare tinnitus, evenals gezichtsverlamming en dysfagie. Als het cranial zenuwen in dit gebied zijn aangetast, kan hun (gedeeltelijk) falen extra symptomen veroorzaken.
Diagnose en verloop van de ziekte
Voor diagnose raadplegen artsen meestal beeldvormende technieken om het paraganglioom nauwkeurig te lokaliseren, de omvang ervan te identificeren en, indien nodig, te visualiseren metastasen. Magnetische resonantie imaging (MRI) met T2-weging is vaak geschikt omdat het een zeer hoge ruimtelijke resolutie heeft. Computertomografie (CT) of positronemissietomografie (PET) kan ook worden overwogen, eventueel als een volledige lichaamsscan.
Complicaties
In de meeste gevallen zijn paragangliomen goedaardige tumoren. Ongeveer tien procent van alle paragangliomen vertoont echter een neiging tot kwaadaardige degeneratie. Aangezien aan de symptomen niet kan worden opgemaakt of de tumor zich al tot een kwaadaardige aandoening heeft ontwikkeld, moet deze altijd uit voorzorg operatief worden verwijderd. Er kunnen echter complicaties optreden, zelfs in de aanwezigheid van een goedaardig paraganglioom. Nu hangt dit weer af van waar de tumor zich bevindt. In sommige gevallen kan bijvoorbeeld gehoorbeschadiging of zelfs volledige doofheid optreden. Gezichtsverlamming en dysfagie worden soms ook waargenomen. Andere complicaties houden verband met het kenmerk van sommige paragangliomen dat het neuro-endocriene tumoren zijn. Wanneer het zich in het bijniermerg bevindt, produceert paraganglioom grotere hoeveelheden catecholamines zoals noradrenaline, epinefrine of metanefrine. Deze speciale vorm van paraganglioom wordt ook wel een feochromocytoom Vanwege de hormoonvorming, a feochromocytoom vormt een groot gevaar voor de patiënt, zelfs ongeacht of de tumor goedaardig of kwaadaardig is. In dit geval ofwel permanent hoge bloeddruk of aanval-achtige aanvallen van hoge bloeddruk. De fasen van hoge bloeddruk gaan gepaard met hartkloppingen, duizeligheid, hoofdpijn, hoogte van bloed suiker or braken Beroertes en hart- als gevolg hiervan kan een storing optreden. In zeldzame gevallen produceren ook paragangliomen, die zich buiten het bijniermerg bevinden catecholamines en vergelijkbare symptomen veroorzaken.
Wanneer moet je naar een dokter?
De risicogroep voor paraganglioom omvat voornamelijk volwassen vrouwen van rond de vijftig. Als ze ongemak ondervinden in het gebied van het oor, is verhoogde waakzaamheid noodzakelijk. Bij verminderd gehoor, oorsuizen of zwelling in het oor dient een arts te worden geraadpleegd. Omdat paraganglioom in sommige gevallen een kwaadaardig beloop kan ontwikkelen, moet bij de eerste onregelmatigheden een arts worden geraadpleegd. Verstoringen van de slikhandeling, veranderingen in fonatie en verlammingsverschijnselen in het gezicht duiden op een ziekte die moet worden behandeld. Als het lopen wankel is, duizeligheid or misselijkheid optreedt, is een arts nodig. Doofheid of eenzijdig gehoor zijn tekenen van een ernstige aandoening volksgezondheid wanorde. Er moet een arts worden geraadpleegd zodat een onderzoek naar de oorzaak kan worden gestart en een diagnose kan worden gesteld. Hoog bloed druk, hartkloppingen en slaapstoornissen zijn verdere aanwijzingen voor een aandoening. Als de symptomen enkele dagen aanhouden of geleidelijk in intensiteit toenemen, wordt dringend een bezoek aan de arts aanbevolen. In de meeste gevallen wordt een langzame groei van het paraganglioom gedocumenteerd, wat leidt tot een voortdurende verslechtering van de volksgezondheid voorwaarde In het geval van angst, een agressieve houding, evenals stemmingswisselingen, er is ook behoefte aan actie. Als er ernstige veranderingen in gedrag of persoonlijkheid worden opgemerkt, is een arts nodig. Verminderde prestaties en een algemeen gevoel van malaise moeten met een arts worden besproken.
Behandeling en therapie
Behandeling van paraganglioom hangt niet alleen af van de individuele kenmerken van de getroffen patiënt, maar ook van het type tumor. In veel gevallen is chirurgische verwijdering een optie. Bij paraganglioma jugulare is het veelbelovend, met een slagingspercentage van 96 procent; permanente schade is echter mogelijk. Paragangliomen die in het bot zijn geïnfiltreerd, zijn vaak moeilijk chirurgisch volledig te verwijderen. Veel sites staan geen bemonstering toe voorafgaand aan de daadwerkelijke verwijdering omdat de aangetaste structuren te fijn zijn. Als het aangetaste weefsel operatief wordt verwijderd, kan histologisch onderzoek meer gedetailleerde informatie over de aard van de tumor opleveren. De tumoren vormen vaak ovale tot ronde structuren die een roodbruine capsule kunnen hebben. Ze hebben een netwerk van haarvaten aan het oppervlak die voedingsstoffen leveren aan het paraganglioom. Tien tot 40 procent van de tumoren is kwaadaardig of kwaadaardig; het exacte aantal varieert afhankelijk van welke paraganglion wordt beïnvloed. Zonder succesvolle behandeling kunnen ze zich verspreiden of metastaseren en zo andere organen aantasten. Paraganglioma aorticum heeft een hoog sterftecijfer van ongeveer 50 procent. Zelden straling of chemotherapie wordt ook gebruikt bij de behandeling van paragangliomen. Dit gebruik is echter zeer controversieel onder artsen.
Vooruitzichten en prognose
Paragangliomen bieden een relatief slechte prognose. Tumorziekte moet vroegtijdig worden opgespoord om ernstige aandoeningen te voorkomen volksgezondheid complicaties. In het geval van tumorziekte met paragangliomen is de levensverwachting niet noodzakelijkerwijs beperkt. Hoe eerder het therapie, hoe beter de vooruitzichten op herstel. Als paragangliomen niet worden gedetecteerd en verwijderd, bestaat het risico dat ze zich verspreiden naar omliggende weefselgebieden. Paragangliomen kunnen goedaardig en kwaadaardig zijn. De goedaardige variëteit biedt een betere prognose. Kwaadaardige paragangliomen kunnen leiden tot ernstige gezondheidsbeperkingen en kan in het ergste geval fataal zijn. De prognose voor paragangliomen wordt bepaald door de specialist die verantwoordelijk is voor de therapie Bij de prognose houdt hij rekening met verschillende factoren. Deze omvatten het vorige verloop van de ziekte, de ernst ervan en de constitutie van de patiënt. Als de patiënt lichamelijk fit is, is de prognose meestal beter. De prognose wordt in de loop van de ziekte meerdere keren aangepast, omdat op basis van actuele onderzoeksresultaten de risico's regelmatig opnieuw kunnen worden ingeschat. Tijdens een consult leert de patiënt zijn prognose kennen. Voor tumor ziekten zoals paragangliomen vinden deze counselingsessies met regelmatige tussenpozen plaats. De kwaliteit van leven is beperkt door de agressieve therapieën en door de tumorsymptomen zelf. De meeste patiënten kunnen tijdens de ziekte niet werken.
het voorkomen
Preventie is alleen in zeer algemene termen mogelijk, bijvoorbeeld door een gezonde levensstijl. Voor patiënten die al een paraganglioom hebben, zijn eventuele controles die door hun arts worden aanbevolen, belangrijk om tumorherhaling of uitzaaiing vroegtijdig op te sporen. Voor personen met een bekende familiegeschiedenis van familiair fenocytoom-paraganglionsyndroom kan voorspellende diagnostiek worden overwogen.
Follow-up
In de meeste gevallen van paraganglioom, weinig of zelfs beperkt maatregelen van nazorg zijn beschikbaar voor de getroffen persoon. Bij deze ziekte is allereerst een snelle diagnose en ook een daaropvolgende behandeling erg belangrijk, zodat het niet tot verdere complicaties of tot andere klachten bij de getroffen persoon komt. Hoe eerder een arts wordt geraadpleegd, hoe beter het verdere verloop van de ziekte gewoonlijk is, zodat de getroffen persoon idealiter al bij de eerste tekenen van paraganglioom een arts moet raadplegen. De ziekte kan ook genetisch worden bepaald, zodat ook de kinderen van de getroffen persoon regelmatig onderzoek moeten ondergaan om een dergelijke tumor in een vroeg stadium op te sporen. De symptomen kunnen ook relatief goed worden verlicht door chemotherapie In de meeste gevallen is de getroffen persoon afhankelijk van de steun van zijn of haar eigen familie. Psychologische ondersteuning is ook erg belangrijk en kan ook voorkomen Depressie of andere psychologische stoornissen. Evenzo moet, zelfs na succesvolle verwijdering van de tumoren, regelmatige controles door een arts worden uitgevoerd om herhaling van deze klacht te voorkomen. In veel gevallen beperkt paraganglioom de levensverwachting van de getroffen persoon.
Hier is wat u zelf kunt doen
Afhankelijk van het ongemak veroorzaakt door paraganglioom, anders maatregelen kan genomen worden. Tegen de typisch voorkomende high bloed druk helpt een gezonde dieet en het vermijden van verslavende middelen. In overleg met de arts kunnen getroffenen ook sporten. Natuurlijke remedies zoals kamille, maretak of een afkooksel van knoflook teentje en citroensap ondersteunen de therapie Bij hormonale klachten kunnen preparaten met maca wortel en andere natuurlijke remedies kunnen worden gebruikt om de hormoonspiegels te reguleren. Kortom, patiënten moeten gezond eten dieet rijk aan vitaminen en vermijd voedingsmiddelen die toenemen Cortisol niveaus. Bij gehoorproblemen mogen de oren niet verder worden overbelast. Met behulp van enkele natuurlijke remedies zoals ginseng, tinnitus en oorsuizen kunnen in ieder geval worden verminderd. Als gezichtsverlamming of slikproblemen optreden, worden bedrust en spaarzaamheid aanbevolen. Een paraganglioom legt een grote druk op de fysieke en geestelijke gezondheid, daarom fysiotherapie, praattherapieën en dergelijke maatregelen zijn aangegeven. Na de operatie moet de patiënt voor zichzelf zorgen. Het is belangrijk om de instructies van de arts op te volgen en gebruik te maken van de nazorgonderzoeken. Bij verdere complicaties moet de verantwoordelijke arts worden geïnformeerd.
