Oorzaken van de ontwikkeling van angio-oedeem
Er wordt onderscheid gemaakt tussen niet-allergische en allergische oorzaken. De eerste kan worden geërfd (zogenaamd erfelijk angio-oedeem), veroorzaakt door medicatie of veroorzaakt door zogenaamde lymfoproliferatieve ziekten. Een idiopathische vorm is ook bekend, dwz de trigger is niet bekend.
Alle vormen van oedeem berusten op hetzelfde mechanisme: door een pathologisch proces stroomt vloeistof vanuit het vasculaire systeem de interstitiële ruimte in. De interstitiële ruimte beschrijft een ruimte tussen verschillende typen cellen. Bij allergisch angio-oedeem kan de stof histamine is hiervoor verantwoordelijk, dat wordt vrijgegeven door de mestcellen van de immuunsysteem tijdens een allergische reactie.
histamine verandert de permeabiliteit van het vasculaire systeem en maakt de waterige componenten van de bloed om over te gaan in de bindweefsel ruimte. Hetzelfde mechanisme is bijvoorbeeld aanwezig wanneer een allergische reactie ontwikkelt ‘wheals’ (zogenaamd urticaria). Bij niet-allergisch angio-oedeem, nee urticaria is ontwikkeld.
Deze vorm wordt meestal veroorzaakt door medicijnen zoals ACE-remmers (tegen hoge bloeddruk), minder vaak door AT-1-blokkers (tegen hoge bloeddruk) en aspirine (ASA, bijvoorbeeld na a hart- aanval). De andere twee vormen (erfelijk en verworven) komen minder vaak voor. Verworven angio-oedeem wordt veroorzaakt door de volgende lymfoproliferatieve ziekten orgaan transplantatie.
De erfelijke (erfelijke) vorm wordt veroorzaakt door een enzymdeficiëntie in het C1-esteraseremmer-enzym. Het mechanisme omvat het eiwit bradykinine, die normaal vasculaire opening tijdens ontsteking medieert en de doorgang van water uit de bloed in het omringende weefsel. Angio-oedeem is een vaak voorkomende bijwerking van ACE-remmers.
Deze medicijnen worden vaak gebruikt om te behandelen hoge bloeddruk. ACE-remmers worden gebruikt volgens het "begin laag, ga langzaam" -principe vanwege hun bijwerkingen. Dit betekent dat eerst een lage dosering wordt voorgeschreven.
Als angio-oedeem optreedt, wordt dit binnen de perken gehouden omdat de dosis laag is. Als angio-oedeem optreedt, moeten ACE-remmers worden stopgezet en door een andere worden vervangen bloed druk medicatie. Behandeling van het oedeem kan nodig zijn. In het algemeen is het echter voldoende om de triggerende factor te elimineren. .
Wat is erfelijk angio-oedeem?
Erfelijk angio-oedeem is een speciale vorm van conventioneel angio-oedeem (ook bekend als Quincke's oedeem) omdat het een autosomaal dominante erfelijke ziekte is. De getroffenen vertonen een verhoogde neiging om oedeem te ontwikkelen, de oorzaak hiervan is een tekort aan het C1-esteraseremmer-enzym. Dit enzym is verantwoordelijk voor de activering van een component van de immuunsysteem en fungeert als een bradykinine bemiddelaar.
bradykinine is een peptidehormoon dat zich bindt aan receptoren in het vat. Dit werkingsprincipe veroorzaakt schepen te verwijden en de doorlaatbaarheid te vergroten. Er ontsnapt nu vloeistof uit het vat en er ontstaat oedeem.
Het enzym kan volledig afwezig zijn of slechts gedeeltelijk beperkt in zijn functie. Als het enzym volledig verloren is gegaan, wordt de immuunsysteem wordt overmatig geactiveerd, waardoor de doorlaatbaarheid van al het bloed verandert schepen en maakt ze meer doorlaatbaar. Getroffen mensen hebben er meestal last van jeugd en uitgebreid oedeem, dat voornamelijk op de huid is gelokaliseerd, maar ook in het maagdarmkanaal en in de luchtwegen.
Zelfs de kleinste verwondingen, zoals snijwonden of tandextracties, kunnen een overdreven immuunreactie veroorzaken. De oedemen verdwijnen alleen langzaam en vereisen medicamenteuze behandeling. Dit kan bijvoorbeeld enzymsubstitutie zijn of FFP (vers ingevroren plasma met bijbehorend enzymen). androgenen, die tussenkomen in de circulatie van seks hormonen, werken ook via voorheen onbekende mechanismen en kunnen worden gebruikt.
Alle artikelen in deze serie:
